| 疾病名稱（英文) | hepatic amyloidosis |
| 拚音 | GANDIANFENYANGBIAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肝淀粉樣變系指淀粉樣蛋白積聚于肝實(shí)質(zhì)或肝血管內(nèi)，常是全身性淀粉樣變累及肝臟。臨床主要表現(xiàn)為肝腫大、輕度肝功能損害和進(jìn)行性腎功能損害。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 淀粉樣變的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。因其常合并漿細(xì)胞腫瘤和慢性抗原性刺激狀態(tài)，故長期以來曾懷疑本病可能是免疫系統(tǒng)功能障礙的結(jié)果，但至今尚無足夠的證據(jù)。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 淀粉樣變的分類迄今尚未一致，大致可分為四型：①原發(fā)性淀粉樣變，比較罕見，肝臟很少被累及。②繼發(fā)性淀粉樣變，此型多見，常繼發(fā)于慢性化膿性骨髓炎、肺膿腫、結(jié)核病及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等慢性感染性疾病。③家族性遺傳性淀粉樣變，常不累及肝臟。④局限性淀粉樣變，僅累及個(gè)別臟器。 肝淀粉樣變是全身性淀粉樣變的一部分，而并無單獨(dú)的肝淀粉樣變。在原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變病例中，尸檢發(fā)現(xiàn)肝淀粉樣變者各占60％左右。肝淀粉樣變病例的肝組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，淀粉樣蛋白沉積局限于肝血管者約占1／3，多數(shù)沉積于匯管區(qū)肝小動(dòng)脈壁的中層；淀粉樣蛋白沉積于肝臟實(shí)質(zhì)者約占2／3，多數(shù)在小葉的周圍或中間區(qū)，嚴(yán)重者肝小葉內(nèi)淀粉樣蛋白的沉積可致肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞壓迫性萎縮。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床上除有原發(fā)病的表現(xiàn)外．主要有肝腫大，肝表面光滑，質(zhì)如橡皮樣，無壓痛。脾亦腫大。腎臟常同時(shí)受累而可有浮腫、蛋白尿和進(jìn)行性腎功能損害，甚至腎衰竭。少數(shù)可有黃疸，而具門靜脈高壓征者少見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 由于淀粉樣蛋白能吸收剛果紅，所以剛果紅試驗(yàn)有一定的診斷價(jià)值。在靜脈注射1．0％剛果紅溶液10ml1h后，如90％—100％的染料被吸收（血內(nèi)含量消失)，表示剛果紅試驗(yàn)呈陽性結(jié)果。 |
| 血液 | 肝功能試驗(yàn)一般無明顯異常。晚期可有堿性磷酸酶增高（60％)、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高（20％)．也可見血清球蛋白（尤其是α1球蛋白)增高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 本病系肝臟彌漫性病變，故肝穿刺活組織檢查對確診有重要價(jià)值。組織學(xué)上淀粉樣蛋白是一種均勻性無定形的嗜酸性硬蛋白，與剛果紅呈綠色或與甲紫呈紅色反應(yīng)，或與碘呈紅棕色反應(yīng)。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 繼發(fā)性淀粉樣變常在診斷后2年內(nèi)死于慢性感染和腎功能衰竭，生存期的中數(shù)為4個(gè)月；原發(fā)性者生存期的中數(shù)為14．7個(gè)月。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病目前尚無有效治療，應(yīng)以支持療法為主。繼發(fā)性者如能有效控制原發(fā)病，淀粉樣蛋白可以消失，疾病可得好轉(zhuǎn)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
