| 疾病名稱（英文) | amyloid degeneration |
| 拚音 | DIANFENYANGBIANBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 代謝及營養(yǎng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 淀粉樣變�。╝myloid degeneration)為淀粉樣蛋白在組織器官沉著所致，可分為系統(tǒng)型和局限型。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 又根據(jù)淀粉樣蛋白的性質(zhì)，分為以下三型：①原發(fā)型：為B型淀粉樣蛋白，來源于免疫球蛋白輕鏈，亦稱淀粉樣輕鏈（AL)，見于多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、散發(fā)性原發(fā)性淀粉樣變性。②繼發(fā)型：為A型淀粉樣蛋白（AA)，來源未明，見于長期炎癥疾患、家族性地中海熱。③其他：為c型淀粉樣蛋白，見于年老患者和甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、胃泌素瘤、胰島素瘤患者，這些神經(jīng)外胚層腫瘤的鄰近組織，局部淀粉樣變性和特殊的基因類型等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病易與其他疾病混淆而被誤診、漏診。診斷可通過活體組織特殊染色或電子顯微鏡檢查證實(shí)淀粉樣蛋白的存在。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 由于淀粉樣蛋白可沉著于各器官，臨床表現(xiàn)多樣，但以腎、心、消化系等為重要。腎受累主要侵犯腎小球，亦可波及腎間質(zhì)和腎小管。出現(xiàn)尿蛋白、腎病綜合征、氮質(zhì)血癥以至腎功能衰竭，但高血壓不常見。心臟病變主要侵犯心肌，表現(xiàn)為心臟增大、心壁增厚、搏動(dòng)減弱、心律紊亂。心電圖示傳導(dǎo)阻滯、低血壓、充血性心力衰竭。偶見心瓣膜、心內(nèi)膜、心包膜受累。胃腸道全部及各層均可受累，可致舌肥大或變硬，食管、胃和腸蠕動(dòng)減慢、梗阻、潰瘍、出血，吸收不良和腹瀉；肝脾常腫大，但一般無嚴(yán)重功能障礙。 皮膚受累是原發(fā)型常見表現(xiàn)，皮膚微隆起、蠟狀斑塊，皺褶處出現(xiàn)紫癜。其他如脾、肺、腎上腺、甲狀腺、骨骼肌、周圍神經(jīng)、皮膚、滑膜及玻璃體亦常受累，但浸潤僅局限于小血管壁而不影響其功能；如范圍廣泛，則臟器腫大、變硬，并可壓迫鄰近器官。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 活體組織特殊染色或電子顯微鏡檢查可證實(shí)淀粉樣蛋白的存在。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療主要為去除原發(fā)病因。有報(bào)告原發(fā)型早期予以青霉胺，同時(shí)使用左旋苯丙氨酸氮芥、潑尼松、氟羥甲基睪丸素，取得臨床緩解。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
