| 疾病名稱（英文) |
primary sclerosing cholangitis
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| 拚音 |
YUANFAXINGYINGHUAXINGDANGUANYAN
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| 別名 |
狹窄性膽管炎，
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
消化系統(tǒng)疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
原發(fā)性硬化性膽管炎又稱狹窄性膽管炎，是一種原因不明的，以肝內(nèi)外膽管慢性纖維性狹窄和閉塞為特征的膽道疾病。臨床上較少見，表現(xiàn)為梗阻性黃疸。一般無膽石癥膽管手術(shù)史。不少病人同時(shí)有潰瘍性結(jié)腸炎。少數(shù)人還伴有纖維性甲狀腺炎及后腹膜纖維化等疾病。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
目前認(rèn)為細(xì)菌和病毒感染、免疫功能異常，以及含有某些先天性遺傳因子是本病的可能致病因素。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
多數(shù)發(fā)生在3O—50歲。男性多于女性。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
80％病人的病變可累及包括膽囊在內(nèi)的整個(gè)膽道系統(tǒng)。20％的病變僅局限于肝外膽道系統(tǒng)。一般以肝管匯合部受累最嚴(yán)重，受累的肝外膽管的外徑變化不明顯，但膽管管壁極度纖維化，以致管壁增厚和管腔明顯狹窄縮小，膽管內(nèi)徑最細(xì)可小于2mm。肝內(nèi)膽管可發(fā)生類似變化，后期可并發(fā)膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥；但膽管內(nèi)膽汁大多仍澄清。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
一般在手術(shù)探查時(shí)才能明確診斷。術(shù)中見膽管呈硬索狀改變，管壁增厚，管腔縮小。術(shù)中膽管造影顯示膽管呈彌漫性不規(guī)則狹窄。手術(shù)中膽管壁活檢無癌腫存在，結(jié)合病史有進(jìn)行性梗阻性黃疸，無膽石和膽管手術(shù)史，即可診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸。黃疸呈進(jìn)行性的緩慢過程。一般無腹痛，而僅有上腹不適和脹痛。有明顯的皮膚瘙癢、食欲減退、惡心和乏力等。少數(shù)人可有畏寒和發(fā)熱。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
血白細(xì)胞計(jì)數(shù)有淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增多。血清膽紅素、堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶值均有升高。IgM也高于正常。部分病人的核抗體和平滑肌抗體呈陽性，線粒體抗體呈陰性。肝和尿含銅量增高。
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
膽管癌與原發(fā)性硬化性膽管炎的鑒別很困難，即使活檢無癌腫，有時(shí)也難以完全除外膽管癌。近年應(yīng)用經(jīng)皮肝穿膽道造影（PTC)和內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP)檢查可有助于在術(shù)前作出診斷。ERCP能顯示出肝內(nèi)外膽管呈彌漫性、串珠樣帶狀狹窄改變。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
原發(fā)性硬化性膽管炎的預(yù)后較差。多數(shù)病人最終繼發(fā)膽汁性肝硬化、門靜脈高壓癥，死于嘔血或肝功能衰竭。確立診斷后多數(shù)病人僅能緩解生存5—10年，平均6—7年，合并潰瘍性結(jié)腸炎者，預(yù)后更差。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
尚無特效的治療方法。外科治療的作用是引流膽汁，使膽管減壓，以減輕肝臟損害。切開狹窄的膽管，予以擴(kuò)張后放入F7導(dǎo)尿管或塑料管作支撐引流。引流管自膽管引出，亦可自肝門引出。引流管最好放置一年或更長。有人提出在狹窄的膽管上作膽腸內(nèi)引流術(shù)，但多因技術(shù)困難和減壓效果不理想，而很少采用。近年有人經(jīng)ERCP途徑插管至膽管狹窄處作氣囊擴(kuò)張術(shù)，但成功率不高。藥物治療主要是長期服用類固醇激素，可緩解癥狀，但一般不能影響本病的自然病程。在早期應(yīng)用效果較好，后期應(yīng)用效果不顯。廣譜抗生素能控制膽管急性炎癥的發(fā)作，可與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。也有用其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤等來治療的，但效果不肯定。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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