膽管癌是指原發(fā)于左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。原發(fā)性膽管癌較少見(jiàn)，占普通尸檢的0．01％～0．46％，腫瘤病人尸檢的2％，膽道手術(shù)的0．3％～1．8％。在歐美膽囊癌為膽管癌的1．5～5倍，日本的資料則膽管癌多于膽囊癌。男女之比約為1．5～3．0。發(fā)病年齡多為50～70歲，但也可見(jiàn)于年輕人。
除注意以上臨床表現(xiàn)外，應(yīng)做下列輔助檢查。
1．實(shí)驗(yàn)室檢查：主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸的肝功能異常，如膽紅素和堿性磷酸酶的增高等。
2．B超檢查：反復(fù)仔細(xì)的B超檢查可顯示擴(kuò)張的膽管，梗阻的部位，甚至腫瘤。膽管癌的、超聲像可呈腫塊型、條索狀、突起型及血栓狀，肝內(nèi)膽管癌常呈腫塊或條索狀，肝門(mén)部癌常為條索狀，下部膽管癌常為突起型，肝門(mén)部血栓狀聲像可能是肝門(mén)癌、膽囊癌或轉(zhuǎn)移癌。由于膽管擴(kuò)張發(fā)生在黃疸之前，B超具有診斷早期膽管癌的價(jià)值。
3．PTC：是診斷膽管癌的主要方法，它能顯示膽管癌的位置和范圍，確診率可達(dá)94％～100％。
4．CT：膽管癌的CT基本表現(xiàn)為⑦顯示為膽管癌之近端膽管明顯擴(kuò)張。接近腫瘤的膽
管壁增厚，于增強(qiáng)掃描時(shí)膽管更清晰可被強(qiáng)化，管腔呈不規(guī)劃的縮窄變形。一般可發(fā)現(xiàn)軟組織密度的腫瘤影，其CT值為50Hu，增強(qiáng)掃描時(shí)被強(qiáng)化CT值為60～80Hu。②腫瘤多數(shù)沿膽管壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。膽管壁增厚，邊緣欠清晰，增強(qiáng)掃描時(shí)可被強(qiáng)化而易顯示。少數(shù)呈息肉狀或結(jié)節(jié)狀向管腔內(nèi)生長(zhǎng)，結(jié)節(jié)為軟組織密度。③腫瘤向腔處浸潤(rùn)擴(kuò)展，管壁邊緣模糊。常侵犯膽囊肝臟、毗鄰的血管及淋巴組織。而呈不均密度軟組織影，形態(tài)不規(guī)整，組織結(jié)構(gòu)模糊，界限不清。
5．ERCP：可直接觀察十二指腸乳頭，造影能顯示梗阻遠(yuǎn)端膽管。
6．血管造影：血管造影術(shù)可較好地判定膽管癌能否被切除。
7．細(xì)胞學(xué)檢查：在PTCD基礎(chǔ)上擴(kuò)大竇道插入纖維膽道鏡，可直接觀察并鉗取腫塊活檢。行PTC或PTCD時(shí)可抽取膽汁行細(xì)胞學(xué)檢查。
1．膽管癌的手術(shù)治療
(1)可切除肝門(mén)部膽管癌手術(shù)方法的選擇：
�、俑伍T(mén)部膽管、膽總管及膽囊切除、膽腸吻合。適用于未侵及肝實(shí)質(zhì)之肝總管癌。
②肝方葉或加部分右前葉切除及肝門(mén)部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合。適用于肝總管癌或匯合部膽管癌。
�、鄹畏饺~或左半肝切除及肝門(mén)部膽管，肝外膽管切除、膽腸吻合。適用于左肝管及肝總管癌。
�、芨畏饺~或右半肝切除及肝門(mén)部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合。適用于右肝管及肝總管癌。
�、莩敫位蛉吻谐案伍T(mén)部膽管、肝外膽管、部分尾狀葉切除、膽腸吻合。適用于左或右肝管癌侵及二級(jí)以上肝管和尾狀葉肝管。
�、薰孟⑿郧谐�。肝方葉及肝門(mén)部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合，并殘留部分癌組織如尾狀葉肝管或門(mén)靜脈前壁。
�、唛T(mén)靜脈主干、匯合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分靜脈壁再予血管修補(bǔ)重建，術(shù)后輔以腔內(nèi)放療。
(2)肝門(mén)部膽管癌故息性手術(shù)：膽腸內(nèi)引流術(shù)是首選的姑息手術(shù)方法。原則是膽腸吻合口應(yīng)盡量遠(yuǎn)離病灶。根據(jù)PTC顯示擴(kuò)張的膽管情況，選擇膽腸吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝門(mén)，或因肝萎縮－肥大復(fù)合征存在，萎縮葉膽管吻合、引流價(jià)值不大。肥大葉膽管顯露困難，使不少無(wú)法切除的病例僅能置管引流。常用的方法是擴(kuò)張癌性狹窄后放置盡可能粗而較硬的T形管、U形管或內(nèi)支撐導(dǎo)管。T形管經(jīng)膽總管或經(jīng)肝引出均可。為了防止滑脫，應(yīng)將引流管縫合固定于膽管壁及周?chē)M織上，并做一上段空腸造瘺供術(shù)后回輸膽汁及必要時(shí)管飼營(yíng)養(yǎng)。非手術(shù)置管引流常用的方法為PTCD，也可經(jīng)PTCD竇道擴(kuò)大后放置內(nèi)支撐管。穿過(guò)狹窄段。
(3)中、下部膽管癌切除術(shù)：中、下部膽管癌比肝門(mén)部及乳頭部癌少見(jiàn)。目前多數(shù)學(xué)者為其手術(shù)方式是胰頭、十二指腸切除術(shù)。中下部癌無(wú)法切除者，可用上述姑息性方法。
2.化療：術(shù)中經(jīng)胃網(wǎng)膜有動(dòng)脈插管至肝動(dòng)脈留置藥物泵導(dǎo)管，皮下埋泵，術(shù)后經(jīng)藥物泵給藥，常用的化療藥為5－Fu．MMC。
3．放療：術(shù)中放療、術(shù)后定位放療及分期內(nèi)照射等。根治性劑量照射放療，對(duì)晚期膽管癌有一定的效果，因其可使癌細(xì)胞變性、壞死與抑制其生長(zhǎng)，可延長(zhǎng)晚期膽管癌病人的生存期。
1．肝外膽管癌的發(fā)生部位。在解剖學(xué)上，根據(jù)癌發(fā)生的部位，肝外膽管癌可分為：①左右肝管癌；②肝總管癌；③膽囊管癌；④肝總管、膽囊管及膽總管匯合處癌；⑤膽總管癌。
2．肝外膽管癌的大體形態(tài)：肝外膽管癌在大體形態(tài)上可分為三型：①管壁浸潤(rùn)型：可見(jiàn)于膽管的任何部位，最為多見(jiàn)。由于受累的管壁增厚，可致管腔變小或狹窄，進(jìn)而可發(fā)生阻塞現(xiàn)象。②結(jié)節(jié)型：較管壁浸潤(rùn)型少見(jiàn)，可見(jiàn)于較晚期的膽管癌，癌結(jié)節(jié)的直徑可1．5～5．0cm。③腔內(nèi)乳頭狀型：最少見(jiàn)，可見(jiàn)于膽管的任何部位，但匯合部更為少見(jiàn)。此型可將膽管腔完全阻塞。癌組織除主要向管腔內(nèi)生長(zhǎng)外，亦可進(jìn)一步向管壁內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)。
3．肝外膽管癌的組織學(xué)類(lèi)型：根據(jù)癌細(xì)胞的類(lèi)型，分化程度及癌組織生長(zhǎng)方式。肝外膽管癌可分為以下6型：⑦乳頭狀腺癌：除個(gè)別為管壁浸潤(rùn)型外，幾乎均為腔內(nèi)乳頭狀型。②高分化腺癌：在膽管癌中最多，可占2／3以上，可見(jiàn)于任何部位。癌組織均在管壁內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，環(huán)繞整個(gè)管壁。浸潤(rùn)的癌組織呈大小不等，形狀不規(guī)則的腺體結(jié)構(gòu)，有的可擴(kuò)大呈囊腔。③低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌組織部分呈腺體結(jié)構(gòu)，部分為不規(guī)則的實(shí)性片塊，亦在管壁內(nèi)彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)。④未分化癌：較少見(jiàn)。有的小細(xì)胞未分化癌，與膽囊的未分化癌相同，癌細(xì)胞在膽管壁內(nèi)彌漫浸潤(rùn)，間質(zhì)較少。癌組織侵襲較大，�？汕旨澳懝苤�?chē)窘M織或鄰近的器官。⑤印戒細(xì)胞癌：較少見(jiàn)。它與膽囊或胃腸道的印戒細(xì)胞癌一樣，由分化程度不等的含有粘液的癌細(xì)胞構(gòu)成。癌細(xì)胞無(wú)一定結(jié)構(gòu)，彌漫浸潤(rùn)。⑥鱗狀細(xì)胞癌：罕見(jiàn)。其組織形態(tài)與其他器官所見(jiàn)者相同。
4．肝外膽管癌的擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移：早期，發(fā)生轉(zhuǎn)移者較少，主要是沿膽管壁向上、向下浸潤(rùn)直接擴(kuò)散。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多見(jiàn)。最常見(jiàn)的是肝門(mén)部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可至腹腔其他部位的淋巴結(jié)。血路轉(zhuǎn)移，除非是晚期癌者，一般較少。各部位的膽管癌，以肝轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)，尤其高位膽管癌，癌組織易侵犯門(mén)靜脈，形成癌性血栓，可導(dǎo)致肝轉(zhuǎn)移。也可向鄰近器官胰腺、膽囊轉(zhuǎn)移。
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進(jìn)行性梗阻性黃疸為膽管癌的主要癥狀，常伴有皮膚瘙癢。約一半病人伴有中上腹脹痛和發(fā)熱，但程度一般較輕。少數(shù)病人可出現(xiàn)膽管炎的表現(xiàn)，約一半病人有食欲減退和體重減輕。膽囊腫大與否，隨膽管癌的部位而異。肝臟常有腫大，可在肋下或劍突下捫及，其質(zhì)地較堅(jiān)硬，壓痛不顯，后期可出現(xiàn)脾腫大和腹水等門(mén)靜脈高壓表現(xiàn)。
膽管癌預(yù)后是極差的。手術(shù)切除組一般平均生存期為13個(gè)月，很少存活5年。如單作膽管內(nèi)或外引流，其平均生存僅6～7個(gè)月，很少超過(guò)1年。
