| 疾病名稱（英文) | primary fibrinolysis |
| 拚音 | YUANFAXINGXIANWEIDANBAIYUANRONGJIEZHENG |
| 別名 | 原纖， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性纖維蛋白（原)溶解癥簡稱原纖，系由于某些因素引起纖維蛋白（原)溶解的活力過度增強(qiáng)。由于血液中大量纖維蛋白溶解酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白溶解酶，引起纖維蛋白原、因子Ⅴ、因子Ⅷ等凝血因子的分解。本病甚少見，需要與彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)引起的繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)仔細(xì)區(qū)別。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 發(fā)病機(jī)制包括纖溶酶原活化素增多和纖溶抑制物減少。 （1)纖溶酶原活化素增多：前列腺、子宮、卵巢、肺、甲狀腺等組織內(nèi)含有豐富的纖溶酶原活化素，當(dāng)這些器官發(fā)生腫瘤或?qū)@些器官進(jìn)行手術(shù)時，纖溶酶原活化素可被大量釋放入血液循環(huán)，引起原發(fā)性纖維蛋白溶解癥；嚴(yán)重缺氧、中毒、休克等有廣泛內(nèi)皮細(xì)胞的損害時，也可有大量活化素釋放入血循環(huán)。羊水栓塞等產(chǎn)科意外可引起DIC，同時也引起原發(fā)性纖溶。應(yīng)用纖溶激活藥物如鏈激酶、尿激酶等可引起藥物性纖維蛋白溶解。 （2)纖溶抑制物減少：體內(nèi)的纖溶活化素為單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除，如清除功能發(fā)生障礙也可使纖溶活性增強(qiáng)。嚴(yán)重肝細(xì)胞損傷時，抗纖溶酶原活化素及抗纖溶酶，主要為纖溶酶抑制物、α2巨球蛋白及α1抗胰蛋白酶產(chǎn)生減少，引起平衡失調(diào)。抑制纖溶的活力降低，也可導(dǎo)致原纖發(fā)生。如同時存在門腔靜脈分流更容易發(fā)生。有一些發(fā)生的原因尚不清楚。纖維蛋白原降解時產(chǎn)生纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FgDP)。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本癥可有原發(fā)病的表現(xiàn)，與繼發(fā)性一類的臨床表現(xiàn)常并無差別。出血廣泛而嚴(yán)重。皮膚的淤斑常為大片性，粘膜的出血也常十分嚴(yán)重，累及消化道、泌尿道及子宮等臟器時，有相應(yīng)的出血癥狀。注射針眼及手術(shù)部位均可有大量滲血不止，出血量過多時，可并發(fā)休克，顱內(nèi)出血是死亡的原因之一。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 凝血時間明顯延長，甚至血液不發(fā)生凝固，血漿纖維蛋白原及因子Ⅴ的含量減少。血凝塊溶解時間及優(yōu)球蛋白溶解時間明顯縮短。纖維蛋自平板溶解面積增大。纖溶酶原降低，血液中FgDP明顯升高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 原發(fā)性纖維蛋白溶解癥要與DIC并發(fā)的繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)仔細(xì)區(qū)別。本病與肝病引起的出血也應(yīng)加以區(qū)別，后者血漿纖維蛋白原并無明顯減少，優(yōu)球蛋白溶解時間并無縮短，F(xiàn)gDP的測定一般正常。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | ①去除病因是治療成功的重要關(guān)鍵。②纖溶抑制藥物：常用如氨基已酸（EACA)，首次劑量為4—6g，加入5％葡萄糖液靜脈滴注，以后每1—2h 1 g或口服每日3次，每次2g；氨甲環(huán)酸（止血環(huán)酸，AMCA)每日靜脈滴注250—500mg，每日2—3次。氨甲苯酸（對羧基芐胺，PAMBA)每日20O—40Omg，加入5％葡萄糖液靜脈注射或滴注，每日2—3次；抑肽酶首次劑量靜脈滴注4萬—10萬U，以后每4h 2萬—4萬U，副作用小，且有抗休克作用。③輸血或血漿，靜脈注射纖維蛋白原，每輸2g，可提高血漿含量0.5g／L。④局部止血措施。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
