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先天性色素膜異常

  
疾病名稱(chēng)(英文) congenital abnormity of uvea
拚音 XIANTIANXINGSESUMOYICHANG
別名
西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 先天性疾病
中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼
西醫(yī)病名定義 先天性色素膜異常是由于在胚胎發(fā)育過(guò)程中,胚胎裂閉合異常所致的疾病。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 (1)色素膜缺損:虹膜、睫狀體或脈絡(luò)膜的缺損常同時(shí)存在,也可單獨(dú)出現(xiàn)。一般位于下方,多雙側(cè)對(duì)稱(chēng)。
虹膜缺損:虹膜全缺損者,晶體懸韌帶及睫狀體冠狀突均暴露無(wú)遺,常伴明顯的畏光。完全無(wú)虹膜者極少見(jiàn),通過(guò)房角鏡檢查?砂l(fā)現(xiàn)卷縮于房角的虹膜殘根。發(fā)育不全的虹膜殘根可堵塞房角而易導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼;虹膜部分缺損者,表現(xiàn)為梨形或鎖形瞳孔.缺損緣有色素鑲邊,可與人工缺損相區(qū)別。
②虹膜缺損伴隨睫狀體缺損:可引起晶狀體變形或脫位。
脈絡(luò)膜缺損:通常合并視網(wǎng)膜色素上皮的缺損,眼底表現(xiàn)為下方灰白色斑,略凹,邊界清楚井圍以色素。典型缺損區(qū)位于視乳頭下方或包括視乳頭在內(nèi),向下直達(dá)周邊部。視野檢查可發(fā)現(xiàn)與脈絡(luò)膜缺損相應(yīng)的視野缺損區(qū)。色素膜缺損者常為低視力,伴斜視或眼球震顫,也可同時(shí)存在小角膜、小眼球、白內(nèi)障等其他先天異常。
(2)瞳孔異常:表現(xiàn)為:
①多瞳孔、瞳孔變形或變位:由于神經(jīng)外胚層分化發(fā)育異常所致。
②瞳孔殘膜:胎兒瞳孔區(qū)覆蓋一層柔軟含血管的組織,在出生前此膜及其血管逐漸消失,若退化不全,即形成瞳孔區(qū)的殘膜,呈條索或膜帶狀,色澤與虹膜一致,起自虹膜小環(huán)處的卷縮輪,橫過(guò)瞳孔區(qū),止于對(duì)側(cè)相應(yīng)的虹膜部位或止于晶體前囊膜,通常不影響視力和瞳孔運(yùn)動(dòng)。瞳孔殘膜可分隔瞳孔而形成假性多瞳狀態(tài),寬的殘膜若遮蓋瞳孔影響視力時(shí),可行手術(shù)或激光切除殘膜。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類(lèi)證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療
中醫(yī)治療
中藥
針灸
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中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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