皮膚與性病學(xué)-授課教案:第八次課 1麻風(fēng) 病

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皮膚與性病學(xué):授課教案第八次課 1麻風(fēng) 病:瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系皮膚性病學(xué)教研室教案首頁課程名稱皮膚性病學(xué) 年級 03本專業(yè)、層次臨床醫(yī)學(xué) 授課教師鐘桂書職稱副教授課型（大、小) 大學(xué)時 2 授課題目（章、節(jié)) 第九講麻風(fēng) 病第十一章桿菌性皮膚病

瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系皮膚性病學(xué)教研室

教案首頁

課程名稱	皮膚性病學(xué)	年級	03本	專業(yè)、層次	臨床醫(yī)學(xué)
授課教師	鐘桂書	職稱	副教授	課型（大、小)	大	學(xué)時	2
授課題目（章、節(jié))	第九講麻風(fēng) 病第十一章桿菌性皮膚病第一節(jié) 麻風(fēng)病
基本教材或主要參考書	陳德宇,主編. 中西醫(yī)結(jié)合《皮膚性病學(xué)》北京: 中國中醫(yī)藥出版社.2005.10.
教學(xué)目的與要求： 1. 掌握 2. 熟悉 3. 熟悉
大體內(nèi)容與時間安排，教學(xué)方法：內(nèi)容: (教具、板書提綱及教學(xué)進程) 教具：黑板、多媒體課件、電腦及投影板書提綱：第九講麻風(fēng)病第一節(jié) 病的第二節(jié) 病的教學(xué)進程：5分鐘總結(jié)上次課內(nèi)容，10分鐘預(yù)防，25分鐘內(nèi)用藥治療，40分鐘。10分鐘小結(jié) 方法：多媒體教學(xué)、結(jié)合圖譜加深印象
教學(xué)重點、難點：重點：外作用難點：外用
教研室審閱意見：教研室主任簽名：年月日

基本內(nèi)容

教學(xué)手段

課堂設(shè)計和

時間安排

第一節(jié) 麻風(fēng)病

麻風(fēng)病（leprosy)亦稱漢森�。℉ansen^，s disease),是由麻風(fēng)分枝桿菌感染引起的一種慢性傳染病。主要侵犯皮膚、粘膜及周圍神經(jīng)，淋巴結(jié)、骨骼和內(nèi)臟器官也可受累。中醫(yī)文獻稱本病為“癘風(fēng)”、“大風(fēng)”、“癩病”、“麻瘋”、“大麻瘋”等。

【病因病理】

1．中醫(yī)病因病機(臨床醫(yī)學(xué)本科·略)

本病系因感受風(fēng)癘之邪而致，多見體虛元氣不充之人發(fā)病�！吨T病源候論·惡風(fēng)須眉墮落候》中記載：“大風(fēng)病，須眉墮落者皆從風(fēng)濕冷得之 ……邪客于經(jīng)絡(luò)，久而不去，與氣血相干，則使?fàn)I衛(wèi)不和，yin邪散溢，故面色敗，皮膚傷，鼻柱壞，須眉落�！�

2．西醫(yī)病因病理

⑴病原菌：為麻風(fēng)分枝桿菌（mycobacterium leprae，ML)抗酸染色呈紅色，革蘭染色陽性。

麻風(fēng)桿菌離體培養(yǎng)迄今尚未成功，1960年Shepard接種人麻風(fēng)桿菌于小鼠的足墊獲得成功，為實驗研究提供了麻風(fēng)模型。

實驗發(fā)現(xiàn)，麻風(fēng)桿菌繁殖一代的時間為13～14天，離體后的麻風(fēng)桿菌仍可存活2～9天，在0℃下可存活3～4周，在60℃加熱1小時或紫外線照射2小時，其活力喪失。一般消毒可用煮沸、高壓蒸汽、漂白粉液、石炭酸、福爾馬林熏蒸、75％酒精、2％碘酊等均可將其殺死。

⑵傳染途徑：主要是直接傳染。麻風(fēng)患者為本病唯一傳染源，特別是瘤型患者，其皮膚、粘膜、淋巴結(jié)、周圍神經(jīng)等組織內(nèi)含有大量麻風(fēng)桿菌。麻風(fēng)桿菌主要通過破損的皮膚、粘膜進入人體；具有傳染性的麻風(fēng)患者，特別是與瘤型患者經(jīng)常直接接觸是主要的傳染方式。通過患者咳嗽、噴嚏射出的飛沫經(jīng)呼吸道傳播給人體，是重要的傳播方式。

麻風(fēng)桿菌侵入人體后發(fā)病與否、以及病理演變過程、臨床表現(xiàn)等，均取決于人體對麻風(fēng)桿菌的免疫力。免疫力強者，雖受本菌侵犯，但可不發(fā)病，或發(fā)病后能自愈，或發(fā)病亦屬結(jié)核樣型，不具傳染性；對麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力者，感染后表現(xiàn)為瘤型，且具傳染性；免疫力較弱者，則表現(xiàn)為界線類麻風(fēng)。

麻風(fēng)病傳染必須有傳染源、傳播途徑、易感人群三個基本環(huán)節(jié)。人對麻風(fēng)桿菌有不同程度的自然獲得性免疫，一般兒童免疫力較低，成年人中絕大多數(shù)對麻風(fēng)桿菌有較強的抵抗力，不易受感染。麻風(fēng)既不胎傳，也不遺傳。

（3)組織病理麻風(fēng)病理改變?nèi)Q于麻風(fēng)桿菌直接作用和機體免疫反應(yīng)兩方面。①結(jié)核樣型早期在真皮淺層只有圍繞毛細(xì)血管的淋巴細(xì)胞浸潤，稍晚可有結(jié)核樣結(jié)構(gòu)出現(xiàn)，其特征性改變?yōu)榻Y(jié)核樣肉芽腫；即中心為上皮樣細(xì)胞，偶可見有朗漢斯巨細(xì)胞，外圍淋巴細(xì)胞，抗酸染色陰性。②瘤型早期只有少數(shù)血管周圍的淋巴細(xì)胞浸潤而無特異性改變，稍晚可見瘤型的特征性表現(xiàn)，即含有泡沫細(xì)胞（亦稱麻風(fēng)細(xì)胞)的麻風(fēng)肉芽腫。抗酸染色可查見大量麻風(fēng)桿菌。未定類不形成肉芽腫，僅見血管或末梢血管周圍輕度非特異細(xì)胞浸潤。

【臨床表現(xiàn)】

多發(fā)于青壯年。感染后潛伏期平均約2～5年，最短的3個月，長者可達10年以上。早期在典型癥狀開始之前，可有前驅(qū)癥狀，如全身不適，肌肉關(guān)節(jié)酸痛，四肢感覺異常等，但常因癥狀不很明顯而較難確診。根據(jù)臨床癥狀、細(xì)菌檢查、麻風(fēng)菌素試驗及病理檢查等，可將麻風(fēng)分為五種類型（1973年第十次國際麻風(fēng)會議建議采用的五級分類法)，現(xiàn)分述如下：

1．結(jié)核樣型（tuberculoid leprosy，TT) 此型患者對麻風(fēng)桿菌的抵抗力較強，病情穩(wěn)定，發(fā)展緩慢。麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和周圍神經(jīng)，不侵犯粘膜和內(nèi)臟。早期表現(xiàn)為www.med126.com邊緣清楚的紅色或淺色斑疹。典型皮損是大的紅色斑片，或由成簇丘疹形成的片狀或環(huán)狀損害。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臀部等易受摩擦的部位。皮損表面干燥，可有鱗屑，伴以毳毛脫落，閉汗和明顯的淺感覺（溫、痛、觸覺)障礙或消失。損害常為局限性單發(fā)；周圍神經(jīng)常在早期即受累，一般只有1～2根神經(jīng)干，如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)變粗變硬，有壓痛，常為單側(cè)。病久者，受損神經(jīng)支配區(qū)可出現(xiàn)肌萎縮、爪形手、垂腕、垂足、指骨吸收及營養(yǎng)性潰瘍等（圖11-1，2)。但無全身癥狀，預(yù)后較好。

常規(guī)細(xì)菌檢查陰性，麻風(fēng)菌素試驗呈強陽性，細(xì)胞免疫試驗正�；蚪咏�。

2．瘤型（lepromatous leprosy，LL) 本型的特點是患者對麻風(fēng)桿菌的抵抗力很低，麻風(fēng)桿菌侵入體內(nèi)后大量繁殖，并經(jīng)淋巴管或血循環(huán)播散全身，故發(fā)展較快，除皮膚及粘膜有廣泛損害外，晚期常侵犯多種組織和器官，皮損數(shù)目多而對稱，傳染性強。按病期、輕重、范圍可分早、中、晚三期：

（1)早期瘤型（L1) 損害以斑疹為主。表現(xiàn)為淺色、淺黃色或淡紅色斑，邊緣模糊不清，表面光亮。皮損小而多，分布廣泛對稱，多見于四肢伸側(cè)、面部、軀干等。淺感覺稍遲鈍或正常，僅有蟻行感或微癢，閉汗不明顯。周圍神經(jīng)干受累輕，無畸形。眉毛外1/3脫落稀疏，為早期臨床特點之一。鼻粘膜可充血、腫脹或糜爛，淺淋巴結(jié)腫大，無明顯內(nèi)臟損害。

（2)中期瘤型（L2) 損害增多，分布廣泛，以浸潤性和彌漫性損害為主，有的形成結(jié)節(jié)。淺感覺障礙，四肢呈套型麻木。眉毛、睫毛、頭發(fā)脫落明顯。鼻粘膜充血，有浸潤或結(jié)節(jié)。周圍神經(jīng)普遍累及，除淺感覺障礙外，可產(chǎn)生運動障礙、畸形、足底營養(yǎng)性潰瘍等。淋巴結(jié)、肝、脾、睪丸等可中度腫大。四肢因皮損及血液循環(huán)障礙，肢端腫脹明顯。

（3)晚期瘤型（L3) 以彌漫性浸潤及結(jié)節(jié)性損害為主。在面部，多數(shù)結(jié)節(jié)或斑塊融合成大片凹凸不平的損害，稱“麻風(fēng)獅面”（圖11-)�？诖椒屎�，耳垂肥大。部分患者鼻梁塌陷，鼻中隔穿孔。眉毛、睫毛、胡須、頭發(fā)等大部分脫落，甚至全部脫光。有的皮膚廣泛萎縮，伴明顯淺感覺障礙和閉汗。周圍神經(jīng)受累可出現(xiàn)面癱、手足運動障礙和畸形、骨質(zhì)吸收及足底潰瘍等。淋巴結(jié)、睪丸、眼和內(nèi)臟器官受累嚴(yán)重，睪丸及附睪可出現(xiàn)萎縮，常引起陽痿、乳房增大、不育等。部分病人卵巢受累，出現(xiàn)月經(jīng)失調(diào)。

本型查菌極強陽性（＋＋＋＋＋～＋＋＋＋＋＋)，麻風(fēng)菌素試驗陰性，細(xì)胞免疫試驗呈明顯缺陷。

此外，在瘤型及界線類偏瘤型麻風(fēng)患者可以出現(xiàn)一種特殊形態(tài)的皮疹，稱為組織樣麻風(fēng)瘤（histoid leproma)。其臨床特點是：在面部、四肢或軀干發(fā)生突起的棕褐色質(zhì)地堅實的大小不等的結(jié)節(jié)，嚴(yán)重者可以破潰，形成潰瘍，排出大量麻風(fēng)桿菌，愈合后形成瘢痕。皮損涂片檢查可見大量麻風(fēng)桿菌，菌體較細(xì)較長。一般認(rèn)為組織樣麻風(fēng)瘤的發(fā)生可能與耐藥有關(guān)。

麻風(fēng)反應(yīng) 是機體對麻風(fēng)桿菌抗原的一種變態(tài)反應(yīng)。麻風(fēng)反應(yīng)分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)為細(xì)胞免疫型變態(tài)反應(yīng)，患者隨著免疫力的增強或減弱可向結(jié)核樣型（升級反應(yīng))或瘤型（降級反應(yīng))麻風(fēng)方向轉(zhuǎn)變，表現(xiàn)為部分或全部皮損紅腫、浸潤、局部發(fā)熱，但無全身癥狀。受累的神經(jīng)干粗大，有疼痛和觸痛。主要發(fā)生于TT、BT及BB型麻風(fēng)患者；Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)為免疫復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng)，發(fā)生較快，組織損傷亦較嚴(yán)重。常見癥狀為麻風(fēng)性結(jié)節(jié)紅斑反應(yīng)，嚴(yán)重時出現(xiàn)多形紅斑或壞死性紅斑，伴有明顯的全身癥狀，如畏寒、發(fā)熱、頭痛、四肢酸痛等。神經(jīng)干腫大并有壓痛。其他尚可有急性虹膜睫狀體炎、急性睪丸和附睪炎、淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)腫痛及血白細(xì)胞數(shù)增高等，多發(fā)生于LL及BL型麻風(fēng)患者。無論哪一型麻風(fēng)反應(yīng)，均應(yīng)積極治療，以免引起畸形加重或危及生命。

【實驗室檢查】

1．麻風(fēng)桿菌檢查主要從皮損和粘膜上取材。選擇活動性皮損，局部乙醇消毒，戴消毒手套，一手將取材區(qū)皮膚捏起，另一手持手術(shù)刀作5mm長、3mm深切口，刮取組織液，在載物片上作約7mm的圓形涂片，在火焰上加熱、固定，作抗酸染色，鏡檢。切口以棉球貼壓。一般應(yīng)同時作6處切口取材。

陽性涂片的細(xì)菌密度按以下標(biāo)準(zhǔn)（Ridley對數(shù)分級法)，按六級記錄，每級間呈10倍之差：

0 200個油鏡視野未檢出麻風(fēng)菌（至少100視野)

1＋ 100個視野內(nèi)查見1～10條菌

2＋ 10個視野內(nèi)查見1～10條菌

3＋平均每個視野內(nèi)查見1～10條菌（至少50視野)

4＋平均每個視野內(nèi)查見10～100條菌（至少50視野)

5＋平均每個視野內(nèi)查見100～1000條菌（至少50視野)

6＋平均每個視野內(nèi)的菌數(shù)在1000條以上，并有大量菌團（至少50視野)

細(xì)菌密度指數(shù)（bacterial index,BI)＝各個涂點“十”數(shù)的總和/查菌部位數(shù)。結(jié)果計算至小數(shù)點后兩位。

2．麻風(fēng)菌素試驗是一種測定機體對麻風(fēng)桿菌遲發(fā)性細(xì)胞免疫反應(yīng)的方法，可有助于對患者抵抗力及預(yù)后的估計，并有助于分型。目前通用粗制麻風(fēng)菌素作為變應(yīng)原。

3．組胺試驗用1:1000磷酸組胺水溶液0.05～0.1ml，分別皮內(nèi)注射于健康皮膚和皮損處，20秒后，正常皮膚處先出現(xiàn)直徑約10mm的紅斑（稱原發(fā)性紅斑)，再經(jīng)30～40秒，在原紅斑的周圍出現(xiàn)直徑30～40mm的紅斑，邊緣彌散不整（稱第二紅斑)，以后在注射的紅斑處出現(xiàn)風(fēng)團。出現(xiàn)第二紅斑即為異常，表明神經(jīng)軸突反射功能喪失，提示末梢神經(jīng)受損。

4．毛果蕓香堿出汗試驗在皮損及其周圍正常皮膚，分別涂上碘酊，待干燥后，在兩處分別皮內(nèi)注射1:1000毛果蕓香堿0.1ml，立即撒上薄層淀粉，3～5分鐘后，如皮損處無藍點出現(xiàn)，或藍點少于正常皮膚，則提示局部出汗功能障礙。此法適用于任何疑為麻風(fēng)的皮損。

5．立毛肌功能試驗分別在正常皮膚及皮損處皮內(nèi)注射1:10萬苦味酸菸堿各0.1ml，如神經(jīng)末梢正常，則立毛肌收縮有起雞皮現(xiàn)象，否則表示神經(jīng)末梢受累。

【診斷及鑒別診斷】

麻風(fēng)病的診斷必須結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、細(xì)胞檢查及組織病理檢查等方面的資料，周密地加以綜合分析才能做出。確立麻風(fēng)診斷的主要依據(jù)有：①有皮損并伴有淺感覺障礙及閉汗，或僅有一麻木區(qū)；②周圍神經(jīng)干或皮支神經(jīng)粗大；③皮損組織切片內(nèi)查到麻風(fēng)桿菌；④病理組織中見到特異性病變。以上4條中除第3條外，如只有1條存在，應(yīng)慎重而不宜輕易下診斷，若有2條或2條以上者一般可確立診斷。此外，組胺試驗、毛果蕓香堿出汗試驗及立毛肌功能試驗等對明確診斷也有一定參考價值。麻風(fēng)菌素試驗對診斷沒有直接意義，但有助于分型和測定其免疫狀態(tài)。

鑒別診斷方面，由于麻風(fēng)皮損的形態(tài)多種多樣，因此易與其它皮膚病相混淆，如脂溢性皮炎、體股癬、神經(jīng)性皮炎、斑禿、多形性紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等，多伴有不同程度的癢、痛癥狀，但麻風(fēng)皮疹常有不同程度的淺感覺障礙和不出汗，以及周圍神經(jīng)干粗大等可資鑒別。早期瘤型皮損雖無明顯淺感覺障礙，但細(xì)菌檢查常為陽性。缺乏皮損的麻風(fēng)患者應(yīng)與某些神經(jīng)科疾病相鑒別，如脊髓空洞癥、多發(fā)性神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹、股外側(cè)皮神經(jīng)炎、進行性肌營養(yǎng)不良、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。

【治療】

治療原則：“早期及時，足量足程，規(guī)則治療”的療效較好。為了減少耐藥性菌株的產(chǎn)生，多主張應(yīng)用多種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。不論選用何種療法，按臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)，及時給予判定，進行監(jiān)測。

1．西醫(yī)治療

（1)常用抗麻風(fēng)藥物

①氨苯砜（diamino-diphenyl sulphone DDS) 對麻風(fēng)桿菌有抑菌作用（平均抑菌速度為90天)，為治療麻風(fēng)病的首選藥物。每片含量50mg，開始每日25mg，每2～4周增加25mg，增至100mg時達到足量，不再增加，作為維持量繼續(xù)下去。一般連服3個月后，停藥2周，停藥后繼續(xù)使用時從維持量開始。對LL及BL型可開始即用足量。兒童用量酌減。治療期間應(yīng)注意避免其毒性反應(yīng)，如貧血、粒細(xì)胞減少、肝腎功能障礙、胃腸道反應(yīng)、急性中毒、藥疹、精神障礙等。

②氯苯吩嗪（clofazimine,lamprene B633) 具有抑菌和抗炎作用，對麻風(fēng)及麻風(fēng)反應(yīng)有明顯的療效，尤適用于耐氨苯砜病例。每粒膠囊含量50mg，每日口服100mg，每周服藥6天，停藥1天。但治療麻風(fēng)反應(yīng)須每日服用200～400mg方有良效，待病情控制后緩慢減量。副作用主要是皮膚、結(jié)合膜紅染及色素沉著，皮膚干燥魚鱗病樣改變等。

③利福平（rifampicin RFP) 具有抑制和快速殺滅麻風(fēng)菌的作用，其抑菌速度平均為25天，近期效果較好。每粒膠囊含量150～300mg，成人每晨空腹一次，口服600mg（體重35kg以下者每日450mg)，對耐砜類藥者有良效，但治療6個月以上效果即減慢。副作用有食欲減退，胃腸不適，血清轉(zhuǎn)氨酶一過性增高，個別引起肝損害。

（2)麻風(fēng)聯(lián)合化療（MDT)方案為了增強療效，防止耐藥，縮短療程，現(xiàn)在多主張采用數(shù)種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。衛(wèi)生部印發(fā)的麻風(fēng)病聯(lián)合化療（MDT)方案如下：

①多菌型利福平600mg，每月1次看服（在醫(yī)務(wù)人員看視情況下，將藥服下)；氯苯吩嗪（B₆₆₃)300mg，每月—次看服，每日50mg自服；氨苯砜（DDS)每日100mg自服。療程至少24個月。

②少菌型利福平600mg，每月—次看服；氨苯砜每日100mg自服，療程6個月。少菌型麻風(fēng)病人的皮損如多于5塊，或有3條以上神經(jīng)受累者，均按多菌型麻風(fēng)的化療方案治療。每月隨訪檢查一次至病情不活動，以后每年隨訪一次，連續(xù)2年或2年以上。

（3)麻風(fēng)反應(yīng)的治療除嚴(yán)重麻風(fēng)反應(yīng)外，不必停服原用的抗麻風(fēng)藥物。常用藥物有：

①糖皮質(zhì)激素一般輕度麻風(fēng)反應(yīng)不宜使用，只考慮用于重度神經(jīng)反應(yīng)及麻風(fēng)反應(yīng)的急性虹膜體炎、睪丸炎等用其它療法無效者，以防發(fā)生畸形或視力障礙。劑量以強的松為例，開始量一般為40～60mg，以后根據(jù)麻風(fēng)反應(yīng)癥狀酌情增減。

②反應(yīng)停開始200～400mg/d,反應(yīng)癥狀控制后，逐漸減量至50～100mg，維持一階段即可停藥，對Ⅱ型反應(yīng)效果較好。孕婦服藥，可能發(fā)生胎兒畸形。

③氯苯吩嗪開始用較大劑量200～500mg，待反應(yīng)控制后緩慢減量至100～200mg/天,作為維持量。

④雷公藤對兩型反應(yīng)均有效。用去皮的干根15～30g,文火水煎2次，混合，早晚分服。

⑤普魯卡因靜脈或局部封閉靜脈采用0.1％～0.25％,用量50～300mg／天。對疼痛的神經(jīng)，可用0.25％～0.5％普魯卡因10～20ml注射于神經(jīng)干周圍，1次/天，5～7次為一療程。

⑥手術(shù)療法對尺神經(jīng)或腓神經(jīng)劇痛者，可作神經(jīng)鞘膜松解術(shù)或剝離術(shù)，或作神經(jīng)移位術(shù)。

⑦其它如抗組胺類藥物、大劑量維生素C及小劑量輸血等均可選用。

（4)并發(fā)癥的處理

①足底慢性潰瘍局部清潔，防止感染，注意休息，必要時可擴創(chuàng)或植皮，如有死骨或壞死組織應(yīng)除去。亦可根據(jù)創(chuàng)面情況選用生肌散或生肌玉紅膏外用。

②畸形多作局部運動，加強鍛煉，并可酌情選用理療、針灸或外科矯形術(shù)。

③虹膜睫狀體炎應(yīng)及時采用阿托品擴瞳，并滴可的松眼藥，以防住院醫(yī)師止虹膜粘連。

2．中醫(yī)治療

（1)總的治則：可概括為3條：①祛邪：驅(qū)風(fēng)祛濕，攻毒殺蟲，清熱解毒，以消除麻風(fēng)的致病因素。②扶正：以增強機體的抗病能力。③活血通絡(luò)：經(jīng)絡(luò)氣滯血瘀是各型麻風(fēng)普遍存在的病理機制，治療均應(yīng)加入理氣活血，化瘀通絡(luò)之品。

（2)治療宜辨證選用專方專藥，傳統(tǒng)應(yīng)用藥物有大楓子、苦參、蒼耳子、皂角刺、蝮蛇劑等。由于本病須堅持長期服藥，故治療多以成藥為主。

【預(yù)防與調(diào)攝】

要控制和消滅麻風(fēng)，必須堅持“預(yù)防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳播”的原則。

廣泛深入地開展宣傳有關(guān)麻風(fēng)防治的科學(xué)知識，消除社會上存在的對麻風(fēng)患者的歧視和恐懼心理；另一方面提高廣大人民對麻風(fēng)開展“群防群治”的重要性和必要性的認(rèn)識。