造血系統(tǒng)疾病
1、試述珠蛋白生成障礙性貧血的特殊面容
答：頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷、兩眼距增寬，此為地中海貧血的特殊面容。
2、何謂生理性貧血?
答：由于紅細胞破壞較多，加上嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量增加等因素，使生后2-3月時紅細胞數(shù)降至3.0×1012／L、血紅蛋白量降至l00g／L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。
3、試述小兒貧血的診斷標準。
答：小兒貧血的診斷標準：血紅蛋白在新生兒期<145g／L，1~4月<90g/L，4~6月時<100g／L，6月~6歲時低限值為110g／L，6~12歲時為120g／L。
4、引起小兒缺鐵性貧血的原因有哪些?何者最重要?
答：引起小兒缺鐵性貧血的原因有：①先天性儲鐵不足；②鐵攝入量不足；③生長發(fā)育因素；④鐵的吸收障礙：⑤鐵的丟失過多。
其中鐵攝入量不足最主要。
5、缺鐵性貧血口服鐵劑應(yīng)注意什么？
①劑量以元素鐵計算；
②以兩餐之間口服為宜，既可以減少胃腸副反映，又可以增加吸收；
③同時口服維生素C，促進鐵的吸收；
④避免與牛奶、蛋類、植物纖維、咖啡及茶水同時服用，影響鐵的吸收。
6、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的主要臨床特點是什么?
答：①以6月～2歲多見，起病緩慢
②一般表現(xiàn)：呈虛胖，毛發(fā)纖細稀疏
③貧血的表現(xiàn)，常伴有肝、脾腫大
④有精神神經(jīng)癥狀
⑤消化系統(tǒng)有腹瀉、舌炎的表現(xiàn)
⑥外周血象呈大細胞性貧血。骨髓象增生明顯活躍，以紅系為主，粒、紅系均出現(xiàn)巨幼變
7、維生素B1 2缺乏性巨幼紅細胞性貧血如何治療?
答：①一般治療：注意營養(yǎng)，及時添加輔食。
③維生素B12和葉酸治療
8、治療缺鐵性貧血時如何判斷鐵劑治療有效?
答：口服鐵劑12~24小時后，因細胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù)，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增加。網(wǎng)織紅細胞于服藥2~3天后開始上升，5~7日達高峰，2~3周后下降至正常。治療1～2周后血紅蛋白逐漸上升，通常于治療3~4周達到正常。如三周內(nèi)血紅蛋白上升不足20g／L，注意尋找原因：如劑量不足、制劑不良、影響鐵吸收因素存在或有繼續(xù)失血
9、何謂骨髓外造血？
答：在嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和)幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。
10、試述生理性貧血的原因。
答：1)生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細胞生成素合成減少，骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少；
2)胎兒紅細胞壽命較短，且破壞較多（生理性貧血)；
3)嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。
11、小兒貧血程度如何分類？
答：1)血紅蛋白從正常下限~90g/l者為輕度；2)~60g/l者為中度；3)~30g/l者為重度；4)＜30g/l者為極重度
1)新生兒血紅蛋白為144~120g/l者為輕度；2)~90g/l者為中度；3)~60g/l者為重度；4)＜60g/l者為極重度。
12、貧血的細胞形態(tài)分類的正常值是多少？
答：MCV 80~90（fl)，MCH28~32（pg)，MCHC 32~38（%)
13、貧血的病因可分為哪幾大類？
答：紅細胞或血紅蛋白生成不足、溶血性和失血性三類。
14、試述缺鐵性貧血的臨床特點？
答：①以6月～2歲多見，起病緩慢。
②一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜逐漸蒼白，易疲乏，不愛活動。。
③髓外造血的表現(xiàn)：常伴有肝、脾腫大。
④神經(jīng)系統(tǒng)：有精神神經(jīng)癥狀、記憶力減退，智力減低。
⑤消化系統(tǒng)有食欲減退、腹瀉、舌炎等表現(xiàn)。
⑥心血管系統(tǒng)癥狀：可有心率增快，嚴重者心臟擴大甚至心力衰竭。
⑦免疫功能低下，易合并感染。
⑧外周血象呈小細胞低色素性貧血性貧血。骨髓象增生明顯活躍，以中晚幼紅細胞增生為主，細胞外鐵減少，鐵粒幼細胞＜15%。
⑨鐵代謝：SF、SI、TS均降低，F(xiàn)EP、TIBC均升高。
15、缺鐵的病理生理包括哪三個階段？
答：1、鐵減少期：體內(nèi)貯存鐵已減少，但供紅細胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少。
2、紅細胞生成缺鐵期：儲存鐵進一步耗竭，紅細胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白量尚未減少。
3、缺鐵性貧血期：出現(xiàn)小細胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。
16、G-6-PD缺乏癥的確診檢查有哪些？
答：紅細胞G-6-PD活性測定。
17、G-6-PD缺乏癥的治療？
答：1、對急性溶血者，應(yīng)祛除誘因。
2、溶血期應(yīng)供給足夠水分，注意糾正電解質(zhì)失衡，口服碳酸氫鈉，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積。
3、貧血較輕者不需要輸血；貧血較重時，可輸給G-6-PD正常的紅細胞1-2次。
4、應(yīng)密切注意腎功能，如出現(xiàn)腎衰，應(yīng)及時采取有效措施。
5、新生兒黃疸可用光療，個別嚴重者應(yīng)考慮換血療法，以防止膽紅素腦病的發(fā)生
18、地中海貧血的共同特點？
答：是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。
19、地中海貧血的病因及分型？
答：通常將地中海貧血分為α，β，δβ和δ等四種類型，其中以α，β地中海貧血較為常見。
20、地中海貧血的主要實驗室檢查？
答：1、外周血細胞形態(tài)學檢查：小細胞低色素性貧血，可見靶形紅細胞。
2、骨髓細胞形態(tài)學檢查：紅細胞系增生明顯活躍、以中晚幼紅細胞占多數(shù)，成熟紅細胞與外周血相同。
3、紅細胞滲透脆性減低
4、血紅蛋白電泳：可見異常血紅蛋白帶
5、顱骨X線片檢查：顱骨內(nèi)外板變薄、板障增寬，骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。
21、特發(fā)性血小板減少性紫癜的主要臨床特點？
答：皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良
22、急、慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別？
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| 急性型 | 慢性型 |
| 發(fā)病年齡 | 1-5歲多見 | 學齡期多見 |
| 起病 | 較急 | 較緩 |
| 出血程度 | 較重 | 較輕 |
| 病程 | ≤6個月 | ＞6個月 |
| 血小板數(shù) | 大多＜20x109/L | 一般（30-80)x109/L |
| 骨髓巨核細胞 | 計數(shù)正�；蛟龆�，胞體大小不一，以小型為多，幼稚巨核細胞比例正�；蛏愿�，產(chǎn)血小板巨核細胞減少。 | 計數(shù)明顯增多，核漿發(fā)育不平衡，胞漿出現(xiàn)空泡變性，產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少。 |
23、特發(fā)性血小板減少性紫癜的主要治療？
答：糖皮質(zhì)激素；大劑量靜脈丙種球蛋白
24、血友病中國衛(wèi)生人才網(wǎng)的分類及遺傳方式？
答：1、血友病甲，因子Ⅷ缺乏癥，為X連鎖隱性遺傳。
2、血友病乙，因子Ⅸ缺乏癥，為X連鎖隱性遺傳。
3、血友病丙，因子Ⅺ缺乏癥，為常染色體不完全隱性遺傳。
25、血友病的臨床表現(xiàn)？
答：皮膚，黏膜出血；關(guān)節(jié)積血；肌肉出血和血腫；創(chuàng)傷和手術(shù)后出血；其他部位出血。
26、三種血友病的鑒別？
答；患者凝血酶原消耗時間和凝血活酶生成時間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血清糾正，則為血友病甲；如以上兩試驗被正常血清所糾正而不被經(jīng)硫酸鋇吸附的正常血漿所糾正，則為血友病乙；若以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附的正常血漿所糾正，則為血友病丙。
27、血友病的實驗室檢查？
答：凝血時間延長；凝血酶原消耗不良；活化部分凝血活酶時間延長；凝血活酶生成試驗異常；出血時間，凝血酶原時間，血小板正常。
28、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)的主要臨床表現(xiàn)？
答：出血、休克、栓塞、溶血。
29、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)的診斷？
答：在血小板計數(shù)減少、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原含量降低、3P試驗陽性這4項中有3項陽性，結(jié)合臨床特點即可作出診斷。
30、急性白血病的主要臨床表現(xiàn)？
答：1、發(fā)熱
2、貧血
3、出血
4、白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)：
①淋巴結(jié)和肝、脾腫大，以急性淋巴細胞白血病多見
②骨骼和關(guān)節(jié)疼痛，尤以兒童多見。胸骨下段局部壓痛，是急性白血病重要體征
④口腔和皮膚浸潤，多見于M4、M5，表現(xiàn)為牙齦增生、腫脹、皮膚結(jié)節(jié)、斑丘疹
⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，以急淋最常見，是急性白血病復(fù)發(fā)根源
⑥睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年，也是急性白血病骨髓外復(fù)發(fā)根源。
31、簡述急性白血病的治療原則
答：早期、聯(lián)合、充分、間歇治療的原則
32、小兒白細胞分類特點是什么？
①出生時中性粒細胞為主；
②生后4—6天時兩者比例相等；6天至4歲以淋巴細胞為主；
③4—6歲兩者又比例相等，7歲后白細胞分類與成人相似。
