第十章 心肌疾病
授課對象：臨床醫(yī)學本科
授課內(nèi)容：第三篇 循環(huán)系統(tǒng)疾病 第十章 心肌疾病
授課時數(shù)：1學時
一、 目的要求
（一)詳細講解：擴張型心肌病、肥厚型心肌病和心肌炎的臨床表現(xiàn)和實驗室發(fā)現(xiàn)、診斷依據(jù)。
（二)重點講解：限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病的臨床表現(xiàn)和實驗室發(fā)現(xiàn)、診斷依據(jù)。
（三)重點講解：以上各病的治療原則和方法。
（四)一般介紹：近代對以上各病病因及發(fā)病機理的認識和概念，以及以上各病的發(fā)病情況、分類、預(yù)后。簡單介紹心肌病的定義和分類，以及特異性心肌病的定義和幾種常見類型。
二、 教學重點
擴張型心肌病、肥厚型心肌病和心肌炎以及限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病的臨床表現(xiàn)和實驗室發(fā)現(xiàn)。擴張型心肌病、肥厚型心肌病和心肌炎擴張型心肌病、肥厚型心肌病和心肌炎。
三、 教學難點
以上各病的臨床表現(xiàn)和實驗室發(fā)現(xiàn)。
四、 教學方法
（一) 利用幻燈進行講授。
（二) 利用圖片顯示以上各病特異的實驗室發(fā)現(xiàn)。
（三) 結(jié)合典型病案進行討論。
五、 教具
幻燈和圖片、激光筆1支
六、 教學內(nèi)容和步驟及時間分配（40分鐘)
概述 5分鐘
擴張型心肌病 5分鐘
肥厚型心肌病 5分鐘
限制型心肌病
和致心律失常型右室心肌病 5分鐘
特異性心肌病
定義和幾種常見類型 10分鐘
心肌炎10分鐘
七、 板書提綱
心肌病（原發(fā)性)
是指伴有心功能障礙的心肌疾病。分四型：擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。
擴張型心肌病
定義：左、雙心室心腔增大，泵功能障礙，導致充血性心衰，稱充血性心肌病
病因：不清（病毒感染和自身免疫有關(guān))
臨床表現(xiàn)：
充血性心衰，可發(fā)生栓塞（18%)或猝死（30%)，各種心律失常；
•主要體征：心臟擴大、奔馬律、肺和體循環(huán)淤血
•病程：無癥狀期、有癥狀期、病情晚期
實驗室檢查
•X線：心臟增大（心胸比>0.5)，肺淤血
•多種心電異常：ST-T改變、病理Q和QRS低電壓等，室性心律失常、房顫、傳導阻滯
•uCG：以左側(cè)為著，室壁運動減弱
•病理：心肌細胞肥大、變性、纖維化
•其它：導管、核素、免疫學檢查等
診斷：
心臟增大、心臟彌漫性搏動減弱，心律失常和充血性心衰，即應(yīng)考慮有本病的可能
• 死亡原因：心衰、心律失常
治療：
目標：控制心衰、心律失常，緩解免疫性心肌損害，提高生存率和生活質(zhì)量。按充血性心衰治療，洋地黃慎用。b受體阻劑和鈣拮抗劑。栓塞的預(yù)防。同種原位心臟移植術(shù)作為治療嚴重心臟病的方法已得到公認，擴張型心肌病占半數(shù)以上。
肥厚型心肌病
定義：
以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的心肌病。本病常為青年猝死的病因。
分型：
梗阻性肥厚型（90%)和非梗阻性肥厚型心肌病
病因：
50%有家族史，常染色體顯性遺傳疾病
病理和病理生理：
心肌非對稱性肥厚，心室腔變小，MV增厚；心肌細胞畸形肥大，排列紊亂。左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降；左室流出道受阻，MV漏
臨床表現(xiàn)：
>50%無癥狀；
主要：心慌、胸痛、呼吸困難；出現(xiàn)眩暈、可發(fā)生栓塞；猝死或在體檢中發(fā)現(xiàn)；較粗糙的噴射性收縮期雜音，常伴MV漏的雜音；與主動脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的雜音不同。
實驗室檢查
•X線：心影多不增大
•ECG：最常見的表現(xiàn)為左心室肥大
•uCG：對本病的診斷有重要意義；非梗阻性肥厚型心肌�。悍菍ΨQ性肥厚、舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥ 1.3，左心室流出道狹窄，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動，主A瓣開放不全
•其它：MRI，動態(tài)ECG病檢等
診斷：癥狀、雜音和uCG等
治療：
目標：減輕左心室流出道狹窄，延緩或逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，預(yù)防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活質(zhì)量。目前主張應(yīng)用于β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療；洋地黃禁用；對重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療：消融或切除肥厚的室間隔心�。皇倚孕穆墒С５念A(yù)防：可達龍和ICD等。
限制型心肌病
定義：
是以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正�；蚪咏�，表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，有人稱之為縮窄性心內(nèi)膜炎。
病因：目前仍未闡明
病理：心內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜下心肌細胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化
臨床表現(xiàn)：可分為左心室型（最常見)、右心室型和混合型
診斷：臨床診斷比較困難，需與縮窄性心包炎鑒別
治療：缺乏特異性治療方法，本病預(yù)后較差，只能對癥治療
致心律失常型右室心肌病
醫(yī)學全在線定義：又稱致心律失常右室發(fā)育不良，右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，常為家庭性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳
臨床表現(xiàn)：為心律失常、右心擴大和猝死
診斷：發(fā)作性室速呈左束支阻滯圖形、UCG等示：右室擴大
治療：室性心律失常，自動心臟復律除顫器（ICD)，不宜活檢和消融
心肌病（特發(fā)性)
酒精性心肌病、圍生期心肌病、藥物性心肌病
診斷：有賴于克山病的流行病學特點
急性型：用大量維生素C
亞急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黃慎用
潛在型：進行生活指導
心肌炎
病毒性心肌炎與DCM之間的關(guān)系引人注目
發(fā)病前1-3周有病毒感染，然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至Adams-Stokes綜合征
體征：心律失常，左、全心衰，心源性休克
ECG：ST-T改變、病理Q和各種心律失常等，特別是房室傳導阻滯
uCG：彌漫性收縮幅度減低，左心室增大
白細胞增多，C反應(yīng)蛋白增加，肌鈣蛋白（+)
分型：亞臨床型、輕癥自限型、隱匿進展型、急性重癥型心肌炎和猝死型
診斷：主要依靠病人的前驅(qū)感染、心臟癥狀、病原結(jié)果、心肌損傷等臨床資料綜合分析，確診有賴于活檢
治療：休息+對癥
抗病毒治療目前療效不佳
保護心肌療法
免疫抑制劑：激素
經(jīng)皮心肺支持系統(tǒng)
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