概述:
周期性癱瘓是以周期性反復發(fā)作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。按發(fā)病時的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型,其中以低血鉀型最多見。
病因 本病的病因及發(fā)病機理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內分泌機能失調可為本病的原因外,許多對糖代謝,水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作。總之,鉀和糖代謝障礙是構成本病發(fā)病機理的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯(lián)系。
癥狀表現(xiàn):
一、低血鉀型周期性癱瘓。起病于青年(15-25歲),男多于女。少數(shù)可有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。長期休息后劇烈勞動、碳水化合物進食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。多在夜間發(fā)病,醒來時發(fā)現(xiàn)軀干和肢體肌肉癱瘓。在嚴重病例,顱神經(jīng)所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。輕癥者僅累及兩下肢,近端嚴重,發(fā)作前及發(fā)作進可有煩渴及多汗。除肢體癱瘓外,腱反射減弱或喪失,但個別病例腱反射亢進,淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失,與損害程度平行。深淺感覺正常,但少數(shù)病例可有感覺異常。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天即可逐漸恢復。但短者僅數(shù)分鐘即可恢復,發(fā)作頻度因人而異,多者一天數(shù)次,少者一生中僅1-2次。40歲以后發(fā)病者逐漸減少,直至停發(fā)。
二、高血鉀型周期性癱瘓。較少見,有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā),白天發(fā)病。
三、正常血鉀型周期性癱瘓。很少見,發(fā)作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現(xiàn)。
診斷依據(jù):
1、發(fā)病時血清鉀降低,低血鉀型周期性癱瘓;發(fā)病時血清鉀升高,可達5-7mgEq/L,高血鉀型周期性癱瘓;或血鉀正常,正常血鉀型周期性癱瘓。2、低血鉀型周期性癱瘓發(fā)作時,心電圖上常有低血鉀改變如QT間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合,其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性癱瘓發(fā)作時,心電圖改變,初是T波增高,QT間期延長,以后逐漸出現(xiàn)R波降低,S波增深,ST段下降,P-R間期及QRS時間延長。
治療:
(一)低鉀型周期性癱瘓:發(fā)作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者,應及時給予人工呼吸,吸痰、給氧。心律失常者可應用10%氯化鉀30ml、胰島素10單位加5%葡萄糖液1000ml靜脈滴入。但禁用泮地黃類藥物。因為缺鉀時心臟對洋地黃的敏感性增高,易出現(xiàn)洋地黃毒性反應。發(fā)作間歇期的治療:發(fā)作較頻繁者,可長期口服氯化鉀1-2g,3次/d,或氯化鉀2g每晚睡前服用。如并有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者,應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊,治療困難,且可因室性心動過速猝死。平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。
(二)高鉀型周期性癱瘓:發(fā)作時可選用:①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注,因鈣離子可直接對抗高血鉀對心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或雙氫克尿塞25mg,3次/d。間歇期應控制鉀鹽的攝入,主要是易被忽視的鉀來源,如鉀鹽青霉素及一周以上的庫存血等。平時經(jīng)常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。對發(fā)作頻繁者,可適當服用潴鈉排鉀類藥物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,雙氫克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氫皮質酮0.1mg,1次/d以預防。
(三)正鉀性周期性癱瘓:發(fā)作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入,并盡量服用食鹽,服用排鉀潴鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型周期性癱瘓,應引起重視。平時應服用高鹽高糖飲食,發(fā)作頻繁者可適當服用排鉀潴鈉類藥物,以預防或減少其發(fā)作。
預防常識: