概述:
急性脫髓鞘性腦病(神經(jīng)內(nèi)科)是有別于病因明確的病毒性腦炎的一組疾病,它是指對一種病毒或其他異種蛋白質(zhì)的過敏反應而引起的大腦急性炎癥。在我國,本病的發(fā)病率要比病毒性腦炎高,它的發(fā)病與性別、年齡和季節(jié)無明顯關系,目前也沒有發(fā)現(xiàn)該病有肯定的傳染性;早期恰當?shù)闹委熗苁盏捷^好的效果。
癥狀表現(xiàn):
1.發(fā)病前多有呼吸道或胃腸道前驅(qū)癥狀如咳嗽、腹瀉等;大多數(shù)病人有發(fā)燒(甚至持續(xù)高燒)、頭痛、嘔吐、頭昏;2.半數(shù)左右有精神癥狀,甚至以精神失常為首發(fā)癥狀;3.癲癇發(fā)作常見,甚至呈癲癇持續(xù)狀態(tài);4.多數(shù)病人表現(xiàn)出大腦彌漫性損害的癥狀,部分病人尚表現(xiàn)出小腦或/和腦干損害的癥狀?杀憩F(xiàn)為嗜睡、淺昏迷、深昏迷、眼底視乳頭水腫、失語、肢體癱瘓、病理征、不自主運動等,也可見眼球運動障礙、面癱、交叉性癱瘓、延髓麻痹、共濟失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙等,嚴重者可有腦疝形成。
診斷依據(jù):
1.急性或亞急性起病,發(fā)病無明顯地區(qū)性和季節(jié)性,也沒有明顯性別和年齡的差異。2.發(fā)病前一周左右多有呼吸道或胃腸道感染的前驅(qū)癥狀及頭痛、頭昏等。3.半數(shù)以上病人有腦器質(zhì)性精神異常,表現(xiàn)為精神運動、情感及智慧障礙等。4.大多數(shù)病人有不同程度的意識障礙,可呈嗜睡、譫妄、昏迷甚至去皮層狀態(tài)。5.不同程度的神經(jīng)刺激或受損癥狀及體征,包括癲癇發(fā)作、失語、肢體癱瘓及錐體束征、肌張力的改變、各種不自主運動、共濟失調(diào)及感覺障礙;不同程度的腦神經(jīng)損害表現(xiàn)為二便障礙、發(fā)汗異常等植物神經(jīng)功能異常。6.約半數(shù)患者有顱內(nèi)高壓的癥狀和體征:頭痛、嘔吐和眼底水腫。7.腦脊液壓力正常或增高,腦脊液蛋白量和白細胞數(shù)正常或輕度增高,少數(shù)可達100×10的6次方/L。8.腦電圖多為彌漫性或以額顳葉部為主的高波幅慢波。少數(shù)呈現(xiàn)與體征一致的局灶性改變或有癇性放電。9.顱腦CT可于腦室周圍白質(zhì)內(nèi)(少數(shù)病例同時見于皮層內(nèi))見多個或單個大小不等、形態(tài)不一、邊界不清、部分融合成片的低密度源。10.血清、腦脊液免疫球蛋白的測定及腦脊液IgG指數(shù)的測定有助于鑒別診斷。
治療:
1.對癥支持治療。2.免疫調(diào)節(jié)劑的應用。3.中醫(yī)中藥治療。4.康復治療。
預防常識:
本病來勢雖然較急,但其預后并不是“非死即殘”,早期治療往往能收到理想的效果,故一旦發(fā)現(xiàn)有上述情況應馬上到醫(yī)院就診。治療期間應多進食含高蛋白、高維生素、易消化的食物,注意生活護理,恢復期多做肢體和語言功能的主動和被動訓練。