變應(yīng)性支氣管肺曲霉病同嗜酸性細(xì)胞性肺炎一樣，是發(fā)生于哮喘病人的對(duì)煙曲菌的變態(tài)反應(yīng)。
一些罕見(jiàn)的病原體，如青霉屬，念珠菌屬，彎孢霉屬或長(zhǎng)蠕孢菌可引起相同的綜合征，更確切地應(yīng)稱為變應(yīng)性支氣管肺真菌病。
病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制
支氣管腔內(nèi)出現(xiàn)煙曲霉生長(zhǎng)可在氣道和肺實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生變應(yīng)性反應(yīng)。發(fā)病機(jī)制包括Ⅰ型和Ⅲ型亦可能為Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。這種曲菌病為非侵入性。
累及的肺泡內(nèi)充滿嗜酸性細(xì)胞�？沙霈F(xiàn)肉芽腫性間質(zhì)性肺炎，支氣管周?chē)头闻莞粲袧{細(xì)胞，單核細(xì)胞和大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。細(xì)支氣管粘液腺和杯狀細(xì)胞可增多。晚期出現(xiàn)近端支氣管擴(kuò)張。纖維化可導(dǎo)致嚴(yán)重的不可逆性氣道阻塞。
癥狀和體征
病人常出現(xiàn)支氣管哮喘加重，可有間歇低熱和自身癥狀。痰內(nèi)可含有淡棕色小顆�；蛱钊�。胸部檢查發(fā)現(xiàn)有氣道阻塞癥狀(呼吸延長(zhǎng)和哮鳴)。
連續(xù)胸部X線顯示游走于肺葉的短暫陰影。粘液栓可產(chǎn)生肺不張。慢性病例，支氣管造影顯示支氣管擴(kuò)張。CT在顯示支氣管擴(kuò)張方面具有價(jià)值，支氣管擴(kuò)張多見(jiàn)于近端氣道，不必作支氣管造影。痰檢可發(fā)現(xiàn)含有煙曲霉菌絲體小的淡黃色或淡棕色微�；蛱邓āurschmann螺旋物(粘液樣管型)，Charcot-Leyden結(jié)晶(嗜酸性細(xì)胞顆粒形成的拉長(zhǎng)的嗜酸性增多體)，粘液和嗜酸細(xì)胞。上述除菌絲體外也可見(jiàn)于哮喘。痰培養(yǎng)可獲煙曲霉，但有時(shí)難以培養(yǎng)這種真菌。肺功能檢查顯示伴流速減低的阻塞性改變。血嗜酸性細(xì)胞常＞1000/μl。總IgE和煙曲霉特異性IgE抗體明顯升高，血清學(xué)試驗(yàn)常顯示煙曲霉沉淀抗體。煙曲霉抗原皮膚試驗(yàn)可引起雙相性陽(yáng)性反應(yīng)，即刻出現(xiàn)Ⅰ型反應(yīng)(風(fēng)塊和潮紅)，隨后出現(xiàn)遲發(fā)性反應(yīng)(紅斑，水腫和長(zhǎng)達(dá)6～8小時(shí)的觸痛)。這種遲發(fā)反應(yīng)的意義尚不明確，既無(wú)必要也不足以確診。www.med126.com
診斷
具診斷價(jià)值的特點(diǎn)包括外源性(特異性，變異性)哮喘，通常病程長(zhǎng)，有肺浸潤(rùn)，痰和血嗜酸性細(xì)胞增多和對(duì)曲霉過(guò)敏，后者可從皮試出現(xiàn)風(fēng)塊和潮紅，血清中沉淀抗體及總的(和特異性)IgE水平增高來(lái)證明。這些特點(diǎn)(表76-4)使診斷大體明確。
所列特點(diǎn)類(lèi)似于單純支氣管哮喘和變應(yīng)性肉芽腫及其他慢性嗜酸性細(xì)胞性肺炎。過(guò)敏性肺炎的肺功能異常是限制性的而不是阻塞性的，嗜酸性細(xì)胞增多少見(jiàn)。
在免疫抑制病人中，侵入型曲霉病(參見(jiàn)第158節(jié)曲霉病)常為嚴(yán)重機(jī)會(huì)性肺炎。曲霉瘤亦可出現(xiàn)于陳舊性空洞性病變(如結(jié)核)，或少數(shù)類(lèi)風(fēng)濕性脊柱炎病人的肺上葉亦可因囊性氣腔發(fā)生曲霉瘤。
治療
因煙曲霉無(wú)處不在，較難避免。用皮質(zhì)類(lèi)固醇或其他抗哮喘藥物治療(茶堿，擬交感神經(jīng)類(lèi)藥)可有效地使病人咳出粘液栓并隨之咳出煙曲霉。強(qiáng)的松按以上治療過(guò)敏性肺炎劑量即可，但對(duì)長(zhǎng)期維持治療和預(yù)防進(jìn)行性不可逆性病變者只需7.5～15mg/d。吸入皮質(zhì)激素維持治療的有效率未肯定。不主張采用免疫治療或殺真菌，抑真菌的制劑。忌用煙曲霉提取物作脫敏治療，因?yàn)樗鼤?huì)產(chǎn)生局部不良反應(yīng)及可使癥狀加重。
血清IgE水平持續(xù)下降是治療有效和愈后良好的標(biāo)志。病人仍需經(jīng)常性隨訪肺功能和胸部X線，因該病在無(wú)明顯癥狀時(shí)也會(huì)進(jìn)行性發(fā)展。
