朗格漢斯細胞肉芽腫病(組織細胞增多癥X)是以組織細胞增生為特征的一組疾病(參見第137節(jié))。
肉芽腫性損害可發(fā)生于許多器官，尤其是肺和骨。病因不明，病理上，病變是以進展性組織增生和嗜酸性細胞增多及浸潤開始。最終為有少量細胞浸潤的纖維化期。
肺有不同程度的肉芽腫增生，纖維化和蜂窩樣變。當進行肺泡灌洗液檢查時，經(jīng)電子顯微鏡，可在組織細胞或肺泡巨噬細胞中發(fā)現(xiàn)組織X小體。
Letterer-Siwe病是一種3歲以前發(fā)生的全身性疾病。如不治療，本病�？芍旅�，通常累及皮膚，淋巴結，骨，肝臟和脾臟，氣胸是常見的并發(fā)癥。
Hand-Schüller-Christian綜合征是一種多病灶疾病，最常自幼兒發(fā)病，但在中晚年時表現(xiàn)明顯。盡管其他器官可受累，但肺和骨最常受累。極少情況下可發(fā)生輕微骨質缺損，突眼和尿崩癥。
通常需要在皮膚或骨損處做組織活檢以確診。多系統(tǒng)病變需給予全身化療包括長春花堿和依托泊苷。
嗜酸性細胞性肉芽腫
肺嗜酸性細胞性肉芽腫(肺組織細胞增生癥X)是一種罕見的與吸煙有關的彌漫性肺疾病，主要累及20～40歲的成年人。組織學上的特點為伴朗格漢斯細胞，淋巴細胞，漿細胞，中性細胞和嗜酸細胞聚集的支氣管周圍炎癥。www.med126.com
臨床表現(xiàn)從無癥狀(約16%的病人)到快速進展，差異較大。大多數(shù)病人為持續(xù)性或進行性。最常見的癥狀為咳嗽，氣促，胸痛，體重下降和發(fā)熱，約25%的病人可發(fā)生氣胸且有時是首發(fā)表現(xiàn)�？┭湍虮腊Y是少見并發(fā)癥。體檢通常正常。
常規(guī)實驗室檢查無幫助。X線特征根據(jù)疾病不同階段而不同。不規(guī)則或星狀結節(jié)(2～10mm)，網(wǎng)狀結節(jié)浸潤，肺上部囊狀或蜂窩樣變，肺容積保存不變以及肋膈角清晰等綜合在一起對嗜酸性細胞性肉芽腫具有高度特異性。然而，單憑胸部X線特征難以將本病與其他纖維化性肺疾病鑒別。HRCT掃描示小結節(jié)及薄壁囊狀陰影實際上具有診斷意義。
盡管可發(fā)生不同程度的限制性病變，流速受限及運動肺活量下降，但最顯著和最常見的肺功能異常為明顯的DLCO降低。
戒煙是最關鍵的治療，可使33%的病人獲得臨床改善。約10%病人死于呼吸衰竭。
