肺泡蛋白沉著癥是一種病因不明的罕見(jiàn)疾病，病理特點(diǎn)是肺泡內(nèi)充滿(mǎn)主要含磷脂和蛋白質(zhì)的過(guò)碘酸-Schiff(PAS)染色陽(yáng)性顆粒狀物質(zhì)。
肺泡蛋白沉著癥(PAP)主要發(fā)生于20～60歲原來(lái)身體健康的人，PAP偶可發(fā)生于接觸無(wú)機(jī)粉塵(如二氧化硅，鋁，鈦)的病人以及因卡氏肺囊蟲(chóng)，慢性感染，多種出血性惡性腫瘤，骨髓及外骨髓增殖性疾病或免疫抑制的病人。這種相關(guān)性的意義尚不清楚。
病理變化限于肺臟。典型的表現(xiàn)是肺泡上皮和間質(zhì)細(xì)胞正常，但肺泡內(nèi)充填著含各種血清和非血清蛋白的無(wú)定形PAS染色陽(yáng)性顆粒。肺泡內(nèi)脂含量高，可能是因?yàn)榉闻萘字那宄惓！ｉg質(zhì)纖維化少見(jiàn)。病理過(guò)程可能為彌漫性或局限性，可能進(jìn)展亦可能穩(wěn)定，或自行消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶爾侵犯前段。胸膜和縱隔不受影響。
癥狀和體征
PAP的自然史不明，臨床癥狀變化多端。病變可是進(jìn)展或保持穩(wěn)定或自發(fā)消失。有些病人無(wú)癥狀，有些出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸功能不足。大多數(shù)病人出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難和咳嗽，常為干咳。吸煙者咳嗽，痰較多。痰的特征一般無(wú)助于診斷。少數(shù)病人因非細(xì)菌性病原體(如諾卡菌屬，曲霉菌和隱球菌屬)而繼發(fā)感染。盡管病人近期或現(xiàn)在發(fā)熱，但持續(xù)性發(fā)熱少見(jiàn)，除非有繼發(fā)感染。肺外癥狀不常見(jiàn)。
體征限于肺底，但盡管胸部X線(xiàn)檢查有彌漫性肺實(shí)變時(shí)，也可沒(méi)有體征。在病變區(qū)�？陕�(tīng)到細(xì)小的吸氣性羅音。
診斷
特異性診斷需要肺活檢或段支氣管肺泡灌洗。后者需特殊染色。光鏡或電鏡下可見(jiàn)組織和灌洗液的特征性表現(xiàn)。
典型的實(shí)驗(yàn)室異常包括紅細(xì)胞增多癥，高丙種球蛋白血癥和血清LDH水平升高。胸部X線(xiàn)常顯示類(lèi)似肺水腫的"蝶形"陰影；心影正常。肺門(mén)淋巴結(jié)不腫大。高分辨率CT掃描顯示毛玻璃樣陰影，小葉內(nèi)結(jié)構(gòu)和小葉間隔增寬，呈典型的多邊形，稱(chēng)為"碎石人行道"樣表現(xiàn)。www.med126.com
肺活量，殘氣量，功能殘氣量，肺總量和一氧化碳(CO)彌散力一般輕度下降。無(wú)阻塞性肺病的特征。甚至在靜息時(shí)，或者病情輕微者，僅在中等度活動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)低氧血癥。在呼吸100%氧氣時(shí)氧分壓常低，表明肺內(nèi)右向左分流。
預(yù)后和治療
常出現(xiàn)呼吸功能不全而致殘者，但接受支氣管肺灌洗的病人則很少死亡，繼發(fā)感染應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療。
癥狀少或沒(méi)有癥狀的病人不需治療，但應(yīng)注意觀察有無(wú)病情的加重，因其可導(dǎo)致呼吸衰竭。最有效的治療是通過(guò)雙腔支氣管插管，使用1～2L加溫的0.9%氯化鈉液體反復(fù)多次對(duì)一側(cè)肺進(jìn)行灌洗和抽空。僅用于有明顯癥狀和低氧血癥的病人。通常病人在全麻下，每隔3～5天灌洗一側(cè)肺，有的病人灌洗一次后便不出現(xiàn)癥狀或浸潤(rùn)，有的則需6～12月灌洗一次，持續(xù)多年。
試用過(guò)許多藥物，有不同程度的效果，包括碘化鉀，四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和鏈激酶-鏈道酶)。全身皮質(zhì)類(lèi)固醇使用無(wú)效，且可增加繼發(fā)感染可能。由于本病可自行緩解或由于每位研究者所能研究的病例數(shù)有限，因此對(duì)任何治療方法均難以評(píng)估。
