急性出血性疾病

　　出血性疾病是指由于止血功能失常而又不能以局部因素來(lái)解釋的異常出血。表現(xiàn)為自發(fā)性出血，創(chuàng)傷后持續(xù)出血，出血程度和創(chuàng)傷不平行。由于止血是一個(gè)復(fù)雜的概念，急診出血的患者更易造成診斷上的疏忽或延誤，因此正確的診斷和處理出血患者必需基于對(duì)凝血機(jī)制的理解。

　　一、止血生理

　　組織受損后的快速止血，是一種極為重要的防御機(jī)制。在分析病因時(shí)往往把血小板或凝血缺陷分開(kāi)考慮，實(shí)際上在維持止血功能方面，兩者是密切相關(guān)的。

　�。ㄒ�)血小板在止血中的作用　血小板在小血管破損的止血中起著重要作用。在血管受損部位，血小板首先發(fā)生粘附。粘附的血小板釋放出ADP。ADP和暴露的內(nèi)皮下膠原共同促使血小板發(fā)生聚集反應(yīng)，形成血小板聚合物。血小板聚合物加入被粘附的血小板形成初期止血栓，起著初期的防衛(wèi)作用。聚集的血小板釋放出血清素可誘發(fā)受損血管的收縮，使受損部位血流減慢而有助于止血。

　　初期止血栓形成的同時(shí)，暴露的內(nèi)皮下組織激活凝血系，形成纖維蛋白絲，纖維蛋白絲網(wǎng)絡(luò)血小板血栓，加固止血栓，并有助于止血栓更牢固地粘在血管壁上。然后，血塊開(kāi)始收縮，形成持久的止血栓。

　　（二)凝血過(guò)程　凝血過(guò)程是一系列凝血因子相繼激活的過(guò)程，是一種酶的連鎖反應(yīng)。可以劃分成三個(gè)階段（圖41-1)。

圖41-1 凝血過(guò)程

　　1．凝血活酶的生成（thromboplastin formation) 可用活化的因子X(jué)（X_a)來(lái)簡(jiǎn)單地代表凝血活酶。它的作用是使凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶。有兩種產(chǎn)生X_a的機(jī)制。①內(nèi)源性凝血過(guò)程，涉及4組凝血因子在鈣存在的條件下被激活：接觸激活的凝血因子：因子Ⅺ、Ⅻ與潮濕的表面相接觸；抗血友病因子：因子Ⅷ、Ⅸ；血小板3因子（PF₃)；凝血酶原復(fù)合物，因子Ⅴ和Ⅹ。②外源性凝血過(guò)程，涉及3組凝血因子的相互作用：組織凝血活酶（因子Ⅲ)；因子Ⅶ；凝血酶原復(fù)合物：因子Ⅴ和Ⅹ。

　　2．凝血酶（thrombin)的生成　凝血活酶在鈣的作用下，水解凝血酶原，使之轉(zhuǎn)化成凝血酶。

　　3．纖維蛋白（fibrin)的生成　凝血酶在因子ⅩⅢ作用下，將可溶性纖維蛋白原轉(zhuǎn)化成不溶性纖維蛋白。

　�。ㄈ�)凝血的抑制因子　凝血過(guò)程在生理情況下受一系列抑制因子的制約，主要是抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ)和纖維蛋白溶解系。纖溶酶原（又名血漿素原)是一種正常的血漿成分，它在血塊形成過(guò)程中自動(dòng)轉(zhuǎn)化，或者在某些激活劑作用下轉(zhuǎn)化成纖溶酶（血漿素)。纖溶酶是一種蛋白溶解酶，可將纖維蛋白和纖維蛋白原裂解成許多裂解產(chǎn)物（FDP)。機(jī)體纖溶活性過(guò)盛，可導(dǎo)致出血傾向，類(lèi)似凝血異常。醫(yī)學(xué)全.在線(xiàn)網(wǎng).站.提供

　　二、出血患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室判斷

　　正常情況下，凝血、抗凝血、纖溶系統(tǒng)三者之間存在著一種微妙的平衡，既保證機(jī)體的有效止血，又不發(fā)生過(guò)度的血栓形成（圖41-2)。任何一個(gè)系統(tǒng)發(fā)生異常即可造成出血或血栓形成的病理情況。因此，止血機(jī)制異常可有多種原因。在呈現(xiàn)出血情況時(shí)首先要判斷是否屬于局部組織損害（如潰瘍病)抑或止血異常。

圖41-2　凝血、抗凝血與纖溶的平衡機(jī)制

　　（一)臨床判斷　輕度止血異常往往有外傷或局部病變時(shí)才顯露出來(lái)。靜脈穿刺部位的持續(xù)滲血，壓迫部位的廣泛紫癜，引流管的持續(xù)失血，均提示患者的止血功能可能發(fā)生異常。止血異常的常見(jiàn)病因見(jiàn)表41-1，大致可分為先天性或后天獲得性。仔細(xì)地詢(xún)問(wèn)病史和體檢將可提供臨床線(xiàn)索。病史和體檢應(yīng)包括下列幾方面。①出血的特點(diǎn)：自發(fā)抑或外傷誘發(fā)，初發(fā)抑或終生性，發(fā)生頻率，嚴(yán)重程度；②出血家族史：有否性聯(lián)遺傳，遺傳方式；③過(guò)去及目前的治療：藥物誘發(fā)，如阿司匹林、雙香豆素類(lèi)、腫瘤化療，輸血療效等。④同時(shí)存在的全身性疾�。喝�白血病、尿毒癥、肝病、感染、腫瘤等。

表41-1 止血異常的病因

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