1921年Ewing首先描述此原發(fā)惡性骨腫瘤（Ewing′s Sarcoma)。本病高度惡性，有其特殊的臨床、放射學和病理改變，多數(shù)認為其起源于骨髓的組織網(wǎng)架，比骨肉瘤少見，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的5％。
組織學上，尤文氏肉瘤難于與轉(zhuǎn)移性成神經(jīng)細胞瘤、原發(fā)性網(wǎng)狀細胞肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性骨瘤相區(qū)別。如上所述，確診需綜合臨床、放射學表現(xiàn)和組織學檢查。5歲以下兒童需與成神經(jīng)細胞瘤鑒別，后者尿中出現(xiàn)鄰苯二酚胺，陽性率達90%。成神經(jīng)細胞瘤長骨轉(zhuǎn)移多為對稱性，雖有骨廣泛破壞，軟組織腫塊仍很小，并常可通過靜脈腎盂造影或椎旁腫塊來發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。
20～40歲患者需與網(wǎng)狀細胞肉瘤鑒別，老年人需考慮多發(fā)性骨髓瘤和轉(zhuǎn)移性骨癌。主要區(qū)別是尤文氏肉瘤細胞內(nèi)有膠原存在。
骨肉瘤的特征是形成腫瘤骨，尤文氏肉瘤并不存在，但以溶骨性表現(xiàn)為主的骨肉瘤難于從放射學上與尤文氏肉瘤鑒別。
由于骨骼和肺的早期、廣泛轉(zhuǎn)移，顯著的骨破壞和廣泛的軟組織受累，迄今尚無滿意的治療方法和效果，盡管進行放射性治療有效，而復發(fā)率仍高，且放射量過大時，副作用嚴重，在兒童骺板未閉前，放射治療可致骺板早期閉合，引起嚴重的生長發(fā)育障礙。在下肢較上肢影響更大。因此，一般12歲以下兒童不宜進行放射治療，按照Lew′s的觀察，放射治療適應于所有年齡組以及各種上肢腫瘤，下肢腫瘤的放射治療則適用于年齡較大的兒童及成人，負重骨的病理骨折是截肢的指征。
典型病變侵蝕患骨髓腔，腫瘤組織軟而脆，易出血及囊性變，當局限在髓腔尚未穿透皮質(zhì)時常為堅硬致密的，后期腫瘤包圍患骨，并常轉(zhuǎn)移至肺、骨骼和淋巴結(jié)。
組織學表現(xiàn)很不一致，以致單靠組織學不能作出尤文氏肉瘤的診斷，最后診斷還需綜合X線表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)。通常其組織學特點是邊緣不清的小圓細胞緊密排列，細胞有空泡狀胞漿，圓形或卵圓形的核包埋在內(nèi)，常有組織變性、壞死和出血，這種情況下細胞核小，細胞邊緣比較清楚，腫瘤細胞傾向于集合在血管間隙，形成假玫瑰或外皮型。與一般認為的相反，反應性新骨形成并不少見，特別在扁平骨。
腫瘤細胞漿內(nèi)存在膠原有重要診斷價值，可由PAS染色來確定，在胞漿內(nèi)顯示有PAS陽性膠原顆粒的表示對淀粉酶消化敏感。PAS試驗陽性支持尤文氏肉瘤的診斷。反之，陰性時并不能除外診斷。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病主要見于青少年和兒童，80%患者在10～30歲。5歲以下和30歲以上極少見。男性多于女性，50%發(fā)生在扁平骨，最常見于髖骨、肋骨、肩胛骨，脊柱也不少見。40%見于長管狀骨，即股骨、脛骨、腓骨和肱骨。
尤文氏肉瘤的全身癥狀通常較明顯，發(fā)熱、白細胞增多、貧血、血沉加速，加上局部的表現(xiàn)，常�？崴乒歉腥�。早期訴有間歇性疼痛。以后疼痛深在，持續(xù)難忍。由于腫瘤常溶透皮質(zhì)，穿透骨膜，局部可捫及痛性腫塊，其表面皮膚緊張充血、溫度升高，預后很差，多在2年內(nèi)死亡。50%在發(fā)病后1年間即死亡，也有報告起病5～10年后才復發(fā)的，早期常有骨骼及肺部的廣泛轉(zhuǎn)移，據(jù)估計2/3病例在臨床診斷時已有轉(zhuǎn)移灶存在。
由于許多其它疾病常誤診為本病，以致難以確定真正的5年生存率，F(xiàn)alk和Alpert報告了944例的5年生存率是7.9%，大多數(shù)報告為10～15%。
X線表現(xiàn) 是在長骨髓腔內(nèi)有浸潤性的破壞灶，雖斑點狀或大范圍的片狀溶骨性改變最為突出，病變范圍和邊緣模糊不清，皮制非常不規(guī)則地有缺損和破壞。骨膜反應早而多。反應性新骨形成產(chǎn)生Codman三角，或者骨膜反應呈同心性、成層狀排列似洋蔥皮樣改變，前者比后者多見。在長骨雖然主要見于骨干，起源于干骺端者并不少見。有時在骨外顯示邊界清楚的軟組織腫塊陰影。主要表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊，有的病例也可見髓腔內(nèi)骨質(zhì)硬化現(xiàn)象。
早期X線表現(xiàn)類似骨髓類，兩者骨膜反應也很類似，單靠X線攝片不能作出確認，骨盆處多見于髂骨，腫瘤呈卵圓型或環(huán)或斑點狀溶解破壞區(qū)，邊緣不清，腫瘤內(nèi)可有骨質(zhì)硬化伴有蔥皮樣骨膜反應。這種新骨形成不象骨肉瘤的腫瘤骨，而是反應性骨生成。
Rosen等報道應用于手術或放射治療再輔以化療，5年生存率達75%，局部復發(fā)率22%，26%有嚴重功能障礙，放射劑量用于上肢長骨的一般是60～70Gy（6000～7000rads)。
