漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質(zhì)。孤立性骨漿細胞瘤罕見，可被治愈。
治療為化療，最有效的化療藥物是環(huán)磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可聯(lián)用皮質(zhì)類固醇激素（強的松)、長春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。
當有大且局限的溶骨病灶時，放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預(yù)防病理骨折。年輕患者可應(yīng)用同種骨髓移植術(shù)。
手術(shù)適用于初發(fā)癱瘓者的脊髓減壓和治療及預(yù)防病理骨折（骨接合術(shù)、骨水泥接合術(shù)，人工假體或關(guān)節(jié)假體置換)。
孤立性骨髓瘤由于其特點常用放療或外科手術(shù)切除（廣泛性切除)治療，也可聯(lián)合應(yīng)用放療和手術(shù)。
1.肉眼所見 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細胞組成的腫瘤相似，表現(xiàn)為灰色或紅色，質(zhì)軟，呈髓樣，有時可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔，可形成圓形的腫瘤結(jié)節(jié)，并逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發(fā)性病變可形成巨大的瘤塊，常有出血、囊性變及壞死改變，腫瘤組織侵透皮質(zhì)骨向外膨脹。在脊柱，腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經(jīng)根。
2.鏡下所見 腫瘤組織由密集的細胞簇組成，幾乎沒有細胞間基質(zhì)。
腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞，至少部分腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞。這些細胞的胞漿豐富，色深染，嗜堿性，界線清晰。細胞核為圓形，偏心性，有清晰的核周暈（為一非常發(fā)達的高爾基體)。染色質(zhì)呈塊狀，明顯朝向核膜（車輪狀或豹皮樣核)。有時在電鏡下于胞漿內(nèi)或胞漿外可見到方形或三角形的結(jié)晶。在這些或多或少的典型漿細胞周圍有些體積大的細胞，可有雙核�？梢娪薪z分裂像。具有上述特征的腫瘤為分化良好的漿細胞瘤。
在其余的病例中，腫瘤的細胞有高度的異型性，非常不典型。以大細胞或巨大細胞為主，胞漿深染，可有大量的空泡，細胞核有明顯的多形性，伴染色過度，核仁大，可見病理分裂像，可見含有數(shù)個核或異形核的巨細胞。這些不典型的細胞散在于分化好、能夠被辨認為漿細胞的細胞。
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發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。
漿細胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數(shù)骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端，尤其是髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)周圍的海綿狀骨。
漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發(fā)生的，也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細胞瘤并不罕見，這種漿細胞瘤即是單發(fā)性漿細胞，雖然單一病灶可保持數(shù)年，但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細胞少見，幾乎都會有骨骼播散，并導(dǎo)致死亡。單發(fā)性漿細胞瘤最常見的發(fā)生部位為脊柱（一個或兩個椎體)，其次為軀干骨及股骨近端。
首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，包括輕度骨疼痛、體質(zhì)虛弱、體重下降或輕度貧血。患者常訴下背部疼痛，并可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例，多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根，引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時，可由于漸進性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結(jié)束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見于首發(fā)癥狀中，這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。
在進展期，可能有淺表骨的腫脹（肋骨、胸骨、鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數(shù)病例有腎功能不全，嚴重者可致尿毒癥。
一.實驗室檢查
1.骨髓涂片
在漿細胞瘤的初期，診斷不明確時，骨髓涂片常能確診，但陰性并不能除外漿細胞瘤的可能。如果涂片有3%的漿細胞，就應(yīng)懷疑漿細胞瘤的可能；如果有10%的漿，漿細胞瘤的可能性很大，但也可因肝臟感染或癌的骨轉(zhuǎn)移瘤而引起彌漫性或轉(zhuǎn)移灶周圍的骨髓中的漿細胞增加；如果漿細胞百分比更高，最高可達70%，且在典型的漿細胞旁邊有異型漿細胞，如含大核或雙核的漿細胞，或不成熟、不典型的漿細胞，可確診為漿細胞瘤。漿細胞瘤的病程越進展，其細胞學(xué)的陽性發(fā)現(xiàn)率就越高。
2.血清蛋白
大多數(shù)病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加，免疫電泳也顯示在α或γ球蛋白帶區(qū)域有一窄而尖的峰，是由于單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中，但于病變初期可無改變，特別是在單發(fā)性漿細胞瘤中。少數(shù)病例的血清電泳無表現(xiàn)，其而尿電泳有表現(xiàn)。
3.Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測，其比傳統(tǒng)的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高，可見于分泌輕鏈球蛋白的漿細胞瘤（K鏈或L鏈)病例。
4.高鈣血癥
骨髓瘤增生�？梢饛浡缘墓俏�，導(dǎo)致血鈣升高。
高尿酸血癥和氮血癥常見。高尿酸血癥是由于核酸代謝旺盛所致，可發(fā)生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質(zhì)血癥是由于骨髓瘤的腎損害所致。
5.外周血變化
表現(xiàn)為貧血。白細胞一般無變化，但極少的病例可有明顯的白細胞增多，甚至有大量的漿細胞，這樣的病例被認為是漿細胞性白血病。
二.X線所見
影像學(xué)表現(xiàn)存在著潛伏期，病變于解剖上和影像上的表現(xiàn)程度不成比例，即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮質(zhì)骨無明顯吸收，影像表現(xiàn)是陰性的。
骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變，影像上表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)疏松和皮質(zhì)骨變薄，特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。
在骨髓瘤的進展期，腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔，并可形成插散性腫瘤結(jié)節(jié)，剛形成的腫瘤結(jié)節(jié)體積微小，以后增大并可融合，這些病理改變決定了漿細胞瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn)，其表現(xiàn)為微小的蟲蝕狀、圓形的點狀溶骨、溶骨區(qū)融合后的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣，同時腫瘤組織可于骨的內(nèi)部侵蝕皮質(zhì)骨，使其變薄，部分區(qū)域可消失。
顱骨可有多孔性改變，非常細小，像聚集的針眼，表現(xiàn)毛玻璃樣影像，如病變進一步發(fā)展，可出現(xiàn)較多的播散性的大小不等的圓形溶骨，其進行性增大，并可融合。溶骨區(qū)為典型的穿鑿樣邊緣，顱骨的影像表現(xiàn)呈霧狀。
在脊柱，漿細胞瘤可表現(xiàn)為明顯的骨質(zhì)疏松，椎體可出現(xiàn)壓縮改變，呈雙凹畸形，椎間隙相對增厚，彎曲度增加，于嚴重的骨質(zhì)疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎體的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質(zhì)骨可很薄，部分呈輕度泡狀膨脹，部分皮質(zhì)骨可中斷。常見多個壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。
在長骨，漿細胞瘤可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨，腫瘤組織從內(nèi)側(cè)侵潤皮質(zhì)骨，使其變薄。溶骨可融合變大，破壞皮質(zhì)骨，發(fā)生病理骨折，病理骨折主要發(fā)生于干骺端，特別是四肢的近端。進展期，骨干也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。
在骨的單發(fā)性漿細胞瘤中，影像表現(xiàn)為局限的大塊溶骨區(qū)。其溶骨病變可為同源性起源，伴或不伴有皮質(zhì)骨的侵犯；有時是由多發(fā)性點狀溶骨病灶融合而成的；有時可使骨膨脹，呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。
骨掃描，可以是陰性的，甚至在影像上明顯表現(xiàn)為巨大的病變也可為陽性。
典型和晚期漿細胞瘤診斷容易，但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤于早期可無疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年。
在臨床上，如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳（鈣血癥，尿酸血癥)，尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳（腎清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。
骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結(jié)果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結(jié)果，則可誤診為淋巴瘤。
