主動(dòng)脈瓣膜部狹窄，在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為常見(jiàn)，約占60％。主要病變是主動(dòng)脈瓣膜發(fā)育畸形，瓣口狹小，一般不伴有主動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良。
病程演變：先天性主動(dòng)脈瓣狹窄臨床無(wú)癥狀、脈搏正常、左室無(wú)肥厚和擴(kuò)大、心電圖無(wú)異常征象者，約10％的病例于出生后10年才開(kāi)始呈現(xiàn)臨床癥狀，其中20％的病例再經(jīng)過(guò)10年后，45％的病例20年后發(fā)展為中度或重度狹窄。約1％病例發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，在此基礎(chǔ)上可并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。心電圖呈現(xiàn)左室肥大和勞損的重度狹窄病例，數(shù)年后可呈現(xiàn)左心衰竭而致死。猝死的發(fā)生率約為1％。
新生兒先天性主動(dòng)脈瓣膜狹窄呈現(xiàn)心力衰竭者需緊急手術(shù)治療，術(shù)前可短期給予前列腺素E1，以改善體循環(huán)，糾正代謝性酸中毒，提高對(duì)手術(shù)的承受能力。左心室-主動(dòng)脈收縮壓差超過(guò)5.3kPa（40mmHg的兒童及成年病人，臨床上呈現(xiàn)癥狀，靜息時(shí)跨瓣壓差達(dá)5.3～6.6kPa（40～50mmHg)，或臨床上雖無(wú)明顯癥狀但跨瓣壓差超過(guò)9.3～10.7kPa（70～80mmHg)者均應(yīng)施行手術(shù)治療。
1.先天性主動(dòng)脈瓣膜部狹窄 外科治療的目的是分離融合的瓣葉交界，擴(kuò)大瓣口，解除對(duì)左心室排血造成的梗阻性病變而不引致瓣膜關(guān)閉不全�；蚯谐龘p害嚴(yán)重的病變瓣膜，作人工主動(dòng)脈瓣膜替換術(shù)。
1952年Bailey和1954年Brock經(jīng)左心室心尖部小切口，放入特制的主動(dòng)脈瓣膜擴(kuò)張器擴(kuò)張分離融合的主動(dòng)脈瓣葉交界。但因瓣膜擴(kuò)張不徹底，又易引致關(guān)閉不全，療效欠滿意，乃逐漸被直視手術(shù)所取代。1956年起Lewis，Shumway，Swan等先后在低溫麻醉下施行直視主動(dòng)脈瓣交界切開(kāi)術(shù)，但由于低溫僅能提供短暫的心內(nèi)直視手術(shù)操作時(shí)間，因而療效尚不理想。
1958年Spencer等報(bào)道在體外循環(huán)下施行主動(dòng)脈瓣膜交界切開(kāi)術(shù)，此后即在臨床上廣泛應(yīng)用。60年代人工瓣膜問(wèn)世，為主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重?fù)p壞或鈣化的病例施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)奠定了基礎(chǔ)。近年來(lái)，對(duì)難于承受心臟直視手術(shù)的病例又開(kāi)展經(jīng)皮插入帶囊導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)，但臨床應(yīng)用的病例為數(shù)甚少，長(zhǎng)期療效尚有待觀察總結(jié)。
手術(shù)操作：胸骨正中切口，切開(kāi)心包膜，于右心房?jī)?nèi)插入單根引血導(dǎo)管，升主動(dòng)脈插入給血導(dǎo)管。建立體外循環(huán)后降低體溫到30℃左右，左心室心尖部插引流排氣管。阻斷主動(dòng)脈血流，在升主動(dòng)脈根部沿瓣環(huán)上方約1.5cm處作橫切口，顯露瓣膜部狹窄。此時(shí)可經(jīng)左、右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口插入導(dǎo)管，加壓注入冷心臟停搏液，并用冷生理鹽水作局部心臟降溫。在直視下按瓣膜病變情況進(jìn)行瓣膜交界切開(kāi)術(shù)，切開(kāi)融合的瓣膜交界的范圍，應(yīng)根據(jù)交界的厚度和相鄰瓣葉瓣竇的深度而定。交界及瓣竇發(fā)育良好者，可將融合的交界切開(kāi)到距主動(dòng)脈壁1mm處。交界及瓣竇發(fā)育不全者，則僅能切開(kāi)融合的交界長(zhǎng)度的一半。交界僅表現(xiàn)融合痕跡者不可切開(kāi)，以免切開(kāi)后引致瓣膜關(guān)閉不全。單瓣葉畸形僅能作一個(gè)切口。雙瓣葉畸形則在左、右冠狀動(dòng)脈瓣葉與無(wú)冠瓣葉之間切開(kāi)融合的前后交界。三瓣葉畸形如三個(gè)瓣葉大小相近，且交界發(fā)育良好，則可切開(kāi)三個(gè)融合的交界。如三個(gè)瓣葉大小懸殊，則按病變情況切開(kāi)兩個(gè)融合的交界，使主動(dòng)脈瓣成為雙瓣葉型（圖1)。切開(kāi)融合的交界時(shí)宜用無(wú)創(chuàng)傷手術(shù)鑷牽引，并固定交界兩側(cè)瓣葉，然后用刀刃小的鋒利手術(shù)刀以拉鋸手法沿融合交界的中線作切開(kāi)術(shù)，切忌用剪刀剪開(kāi)融合的交界，因?yàn)榧舻兜牡度袠O易滑動(dòng)，偏離交界而剪開(kāi)瓣葉，致引起關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣葉已呈現(xiàn)纖維化增厚或鈣化者，則需行人工主動(dòng)脈瓣膜替換術(shù)。兒童病例主動(dòng)脈瓣環(huán)小，選用的人工瓣膜需符合縫環(huán)外徑相對(duì)較小，瓣口較大，血流阻力低的St、Jude二葉瓣或人造生物瓣，有時(shí)尚須擴(kuò)大主動(dòng)脈根部。
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| （1)升主動(dòng)脈切口 | （2)切開(kāi)交界 | ||
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| （3)交界切開(kāi)部位 | （4)升主動(dòng)脈切口 | （5)縫合主動(dòng)脈切口 | |
（一)先天性主動(dòng)脈瓣膜狹窄交界切開(kāi)范圍
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| （1)“人”形切開(kāi)狹窄部 | （2)用織片縫補(bǔ) | （3)縫補(bǔ)完畢 |
（二)先天性動(dòng)脈瓣上狹窄的主動(dòng)脈根部擴(kuò)大術(shù)
圖1 先天性主動(dòng)脈瓣膜和瓣上狹窄的手術(shù)處理
手術(shù)效果： 手術(shù)后早期死亡率在1歲以下嬰幼兒病例高達(dá)60％。兒童和成年病例則降到10％以下。術(shù)前心功能Ⅳ級(jí)，左心室發(fā)育不良或高度肥厚，左心室腔小，和并有先天性二尖瓣畸形或重度心內(nèi)膜纖維彈性組織增生等，均增加手術(shù)的危險(xiǎn)性。
術(shù)后1年多數(shù)病例心功能改善，運(yùn)動(dòng)后主動(dòng)脈壓升高。ST段壓低亦改善。約10～30％病例呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，約50％的病例術(shù)后仍存在左心室-主動(dòng)脈跨瓣收縮壓差，約1／3病例術(shù)后15～20年由于殘留的瓣膜狹窄逐漸加重或狹窄復(fù)發(fā)而需再次手術(shù)。
主動(dòng)脈瓣膜部狹窄（圖2)：在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為常見(jiàn)，約占60％。發(fā)育畸形的主動(dòng)脈瓣可融合成為單個(gè)瓣葉，或呈雙瓣葉、三瓣葉，以至四個(gè)瓣葉，其中以雙瓣葉畸形最為常見(jiàn)，約占70％。主動(dòng)脈瓣呈現(xiàn)增厚的左、右或前、后兩個(gè)瓣葉，瓣葉的兩個(gè)交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即為主動(dòng)脈瓣瓣口。有的病例左側(cè)瓣葉較大，并呈現(xiàn)增厚的條狀淺脊，為左冠瓣與無(wú)冠瓣交界融合的痕跡。Roberts估計(jì)人群中約2％主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉畸形，如果兩個(gè)瓣葉的交界不互相融合，并不產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣口狹窄。但30歲以后由于血液湍流造成的瓣膜創(chuàng)傷，瓣葉增厚，纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關(guān)閉不全。或因并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)才呈現(xiàn)臨床癥狀。約30％的病例主動(dòng)脈瓣由三個(gè)增厚的瓣葉組成，每個(gè)瓣葉大小相似，三個(gè)瓣葉交界的邊緣部分互相融合，中央部分向升主動(dòng)脈隆起呈拱頂狀，圓頂?shù)闹行募礊楠M小的瓣口。少數(shù)病人主動(dòng)脈瓣呈單葉型，主動(dòng)脈瓣形似倒置的漏斗，瓣口狹長(zhǎng)，位于瓣膜的中央部份或偏向一側(cè)。有時(shí)可見(jiàn)到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡，這一類型的主動(dòng)脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現(xiàn)嚴(yán)重的瓣口狹窄癥狀。四葉型主動(dòng)脈瓣甚為罕見(jiàn)，四個(gè)瓣葉可能大小相似，或一個(gè)瓣葉較其它三個(gè)瓣葉小得多。四葉型主動(dòng)脈瓣一般功能正常，不引起瓣口狹窄癥狀，僅在尸體解剖時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
圖2 先天性主動(dòng)脈瓣膜部狹窄的類型
病理生理：主動(dòng)脈瓣膜部狹窄程度輕的病例，對(duì)心臟的排血功能影響不大，臨床癥狀亦不明顯。當(dāng)主動(dòng)脈瓣瓣口面積從正常的3cm2狹小到約為正常的1／4即0.75cm2時(shí)，即對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生顯著的不良影響。為了對(duì)抗瓣膜部梗阻病變，左心室排送血液入主動(dòng)脈時(shí)必須加強(qiáng)收縮力，延長(zhǎng)收縮期時(shí)限，致左心室腔壓力升高，有時(shí)可達(dá)40kPa（300mmHg)，左心室與主動(dòng)脈收縮壓呈現(xiàn)階差，瓣膜狹窄嚴(yán)重者跨瓣收縮壓力階差可達(dá)13.3～20kPa（100～150mmHg)，于是左心室心肌呈現(xiàn)高度向心性肥厚，但左心室腔并不擴(kuò)大。開(kāi)始出現(xiàn)左心室衰竭時(shí)，左心室舒張末期壓力逐漸升高，心肌收縮力減弱，左心室腔收縮壓降低，左心室-主動(dòng)脈跨瓣收縮壓力階差減少。繼則左心房，肺循環(huán)以及右心室的壓力也升高，并出現(xiàn)左心房、右心室擴(kuò)大和心肌肥厚。左心室收縮時(shí)血流經(jīng)狹窄的瓣口噴射到主動(dòng)脈壁，可引致升主動(dòng)脈局部血管壁纖維化增厚，主動(dòng)脈壁長(zhǎng)時(shí)間受血流沖撞，局部血管脆弱，可逐漸形成升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張。左心室心肌高度肥厚，左心室收縮期時(shí)限延長(zhǎng)，以及左心室腔張力增高引致心內(nèi)膜下心肌供血不足，可產(chǎn)生左心室心肌纖維化病變。
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先天性主動(dòng)脈出口狹窄病例在新生兒期和嬰兒期即呈現(xiàn)臨床癥狀者，瓣口往往高度狹小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室內(nèi)膜下廣泛纖維化。臨床上呈現(xiàn)左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困難等癥狀。有時(shí)出現(xiàn)休克和紫紺。大多數(shù)兒童及青少年病例常無(wú)明顯癥狀，僅因發(fā)現(xiàn)心臟雜音就醫(yī)，才明確診斷。瓣口狹窄程度較重的病例可呈現(xiàn)乏力、勞累后心悸、氣急、勞動(dòng)后可引發(fā)心絞痛或昏厥。有的病例可發(fā)生猝死。
體格檢查：嬰幼兒病例常呈現(xiàn)膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和紫紺。由于心排血量減少，心臟收縮期雜音及左心室主動(dòng)脈跨瓣壓差均不顯著。兒童及青少年病例則頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)烈，心濁音區(qū)不擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)強(qiáng)并可能向左、向下移位。主動(dòng)脈瓣區(qū)有響亮的收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，并可聽(tīng)到收縮早期喀喇音。常伴有震顫且傳導(dǎo)到頸動(dòng)脈及心尖區(qū)，少數(shù)病人尚可聽(tīng)到主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張期吹風(fēng)樣雜音，主動(dòng)脈區(qū)第2心音延遲、減弱和分裂。收縮期雜音在心音圖上呈現(xiàn)菱形圖形。
胸部X線檢查：瓣口狹窄程度輕者，胸部X線檢查可無(wú)異常征象。有的病例可顯示升主動(dòng)脈擴(kuò)大和左心室肥大，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)則可見(jiàn)到心臟擴(kuò)大、肺野郁血。25歲以上病例可能顯示瓣膜鈣化。
心電圖檢查：在病程早期和狹窄程度較輕的病例可無(wú)異常征象。重度狹窄病例則可顯示左心室肥大、勞損和左心房肥大。
心導(dǎo)管檢查： 左心室腔壓力增高，主動(dòng)脈壓減低。左心室收縮壓與主動(dòng)脈收縮壓之間出現(xiàn)壓力階差。輕度狹窄病例靜息時(shí)壓力階差不超過(guò)5.3kPa（40mmHg)；中等度狹窄者壓力階差為5.3～10kPa（40～75mmHg)；超過(guò)10kPa（75mmHg)者為重度狹窄。測(cè)定心排血量可以計(jì)算瓣口面積，重度狹窄病例瓣口面積小于0.5cm2／m。
選擇性左心室造影和逆行主動(dòng)脈造影可顯示左心室壁肥厚，左心室腔小，瓣膜增厚，呈圓頂形。造影劑通過(guò)狹窄的瓣口噴射入主動(dòng)脈。升主動(dòng)脈呈現(xiàn)梭形擴(kuò)大。此外尚可顯示瓣膜活動(dòng)情況、瓣環(huán)大小以及有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
超聲心動(dòng)圖檢查：切面超聲心動(dòng)圖可顯示心室間隔與左室后壁呈對(duì)稱性肥厚。主動(dòng)脈瓣葉增厚。舒張期主動(dòng)脈瓣閉合線增寬，與主動(dòng)脈壁呈垂直方向。收縮期瓣葉開(kāi)放的活動(dòng)度減小，從圓頂形瓣膜和瓣膜開(kāi)口的直徑尚可判定狹窄的輕重程度。
