三房心為一種少見的先天性心血管畸形，左心房被異常纖維肌性隔膜或間隔分成兩部分。隔膜近側(cè)即右后上方接受肺靜脈血液回流的副房或稱為副心腔或第3心腔，隔膜遠側(cè)即左前下方為固有左心房并與左心耳，二尖瓣左心室相通的真正左心房。兩者藉隔膜的孔道相通。本畸形可單獨存在也常合并其他畸形，最常見為房間隔缺損或完全性肺靜脈異�；亓�。
三房心的診斷一旦確定，手術(shù)治療是唯一方法。需在體外循環(huán)下充分切除隔膜，同時修補房間隔缺損和糾治其他合并心內(nèi)畸形。手術(shù)途徑常采用以下兩種：
1.房間溝左房切口，適用于無房間隔缺損的嬰幼兒病例。
2.經(jīng)右心房切口通過房間隔的進入左心房，適用伴有大的房間隔缺損的兒童。
一般認為在胚胎發(fā)生期共同靜脈干未能與左心房融合，同時肺總靜脈擴大構(gòu)成左心房的一部分，未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發(fā)房隔的異常發(fā)育，左心房內(nèi)異常隔膜，將左心房分隔為副房及真正的左房。
血流動力學(xué)變化取決于心房內(nèi)隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側(cè)三房心的血流動力學(xué)類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異�；亓骰蚍块g隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
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臨床類型：1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類結(jié)合臨床綜合為三型（圖1)。
圖1 三房心解剖畸形分類示意圖
Ⅰ型 副房與真性左房之間不相通，副房通過卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異�；亓�，嬰兒早期死亡。
�、蛐汀「狈颗c真性左房之間有一至數(shù)個小的通道，從臨床外科角度又分為兩個亞型：⑴與右心房不相通，臨床表現(xiàn)類似二尖瓣狹窄癥狀。⑵與右心房相通，臨床表現(xiàn)類似房間隔缺損或完全性肺靜脈異�；亓鞯陌Y狀。
�、笮汀「狈颗c真性左房存在大的相通。
臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)癥狀的時間與隔膜孔道大小有關(guān)�？椎廓M小的嚴重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例，癥狀出現(xiàn)較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生�？椎来蟮牟±愃品块g隔缺損，臨床上可無癥狀，生活正常，僅在活動后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時可聽到連續(xù)性雜音，這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進。但也可無雜音。
X線檢查：心臟輕至中度增大，以右心室肥大為主，有明顯肺循環(huán)高壓但左心房不大或僅輕度增大為其特征，上腔靜脈擴張，肺間質(zhì)水腫，肺動脈段突出顯示肺動、靜脈高壓征。
心電圖：電軸右偏，右心室肥大，P波增高提示右心房肥大。
超聲心動圖：B型超聲心動圖顯示左房內(nèi)，二尖瓣上方可見到異常隔膜回聲。脈沖多普勒超聲檢查可顯示異常隔膜，并可見血流通過隔膜上的孔道以及房間隔缺損的大小，對診斷幫助很大。
心導(dǎo)管檢查及造影：右心導(dǎo)管如測得肺動脈楔嵌壓增高而真正的左房壓力低或正常為其特點。約1/3病例導(dǎo)管進入右心房后可通過房間隔缺損或卵圓孔進入左房，進入左房造影可顯示左房內(nèi)存在異常隔膜，如能顯示副房則可發(fā)現(xiàn)在心動周期不見收縮，保持恒定的形態(tài)。一般不需常規(guī)進行心導(dǎo)管造影檢查。
先天性二尖瓣狹窄 血流動力學(xué)改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動圖檢查可見左房擴大，未見隔膜也無心內(nèi)分流，僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴大，排空延遲，未見隔膜和第3心房的存在。
完全性肺靜脈異常回流 X線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。
左心房粘液瘤 當(dāng)粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時，臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動圖可見左房內(nèi)異常腫塊影隨心臟舒縮后移動。
手術(shù)效果較好，肺動脈壓術(shù)后可能下降到正常。嬰幼兒伴充血性心力衰竭者死亡率高。
