單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨(dú)存在，但常合併左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。
手術(shù)適應(yīng)證：?jiǎn)涡姆恳蚍績?nèi)存在混合血，可引起缺氧、紫紺，可因紅細(xì)胞增多而發(fā)生腦栓塞、感染等。另外肺循環(huán)血流量增多，逐漸引起肺動(dòng)脈高壓，最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病變。故診斷明確的患兒，只要尚未發(fā)生嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變，均應(yīng)爭(zhēng)取早期手術(shù)。
手術(shù)經(jīng)胸骨正中切口，體外循環(huán)下施行。應(yīng)用心包或滌綸織片制成房間隔，伴有左上腔靜脈引流入左房者需同時(shí)糾治，二尖瓣前瓣裂缺伴關(guān)閉不全需作修補(bǔ)。
�。ㄒ�)房間隔缺損的修補(bǔ) 經(jīng)共同心房的右房側(cè)切口修補(bǔ)房間隔缺損，補(bǔ)片可用自身心包，滌綸或聚四氟乙烯的人工織物，在房室瓣瓣環(huán)處應(yīng)用淺表的間斷褥式縫合。在房室結(jié)和房室束區(qū)進(jìn)行縫合時(shí)，最好能保持心臟跳動(dòng)，以防損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。
�。ǘ�)左上腔靜脈引流入左房的糾治
1.單純左上腔靜脈結(jié)扎術(shù) 適用于左、右上腔靜脈之間存在無名靜脈交通或有足夠的交通血管。
2.左上腔靜脈引流糾正轉(zhuǎn)入右房 當(dāng)雙上腔靜脈間不存在無名靜脈，也無足夠的側(cè)支血管，由于左上腔靜脈進(jìn)入左房的位置不同，故手術(shù)方式也各異。
�、抛笊锨混o脈在左房左上角進(jìn)入：可在心房內(nèi)應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)缺損的同時(shí)，予以糾正，將補(bǔ)片上的上端縫于左上腔靜脈入口的左下緣，使其靜脈回流直接進(jìn)入補(bǔ)片的右側(cè)（圖1)。
圖1 心內(nèi)補(bǔ)片糾治手術(shù)示意圖
⑵左上腔靜脈在左肺靜脈與左心耳間進(jìn)入：①Rastelli法：把左上腔靜脈內(nèi)引流插管橫置于共同心房腔的后壁，將心房后壁全層包繞插管，縫合構(gòu)成管狀，拔除插管后即成心房內(nèi)隧道，開口在房間隔右側(cè)，左上腔靜脈中的血流即通過此隧道進(jìn)入右心房。②左上腔入口移位術(shù)：將左上腔靜脈自左房入口處切下與右心耳吻合（圖2)。③左上腔靜脈與右房間應(yīng)用人造血管連接。
圖2 左上腔靜脈入口移植示意圖
來自腔靜脈和肺靜脈的動(dòng)、靜脈血在單心房內(nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進(jìn)入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)紫紺。在心房兩側(cè)、心室、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈內(nèi)的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側(cè)，其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進(jìn)入共同心房的右側(cè)，形成心房內(nèi)的混合血。
【臨床表現(xiàn)】 返回
癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時(shí)氣急、紫紺。早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)紫紺和杵狀指、趾，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進(jìn)固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。
胸片：顯示肺血管影紋增多，心影擴(kuò)大，以右房、右室擴(kuò)大為主，肺動(dòng)脈段隆起。
心電圖檢查：軸心左偏，常出現(xiàn)房室交界性節(jié)律，大致與房室管畸形相似。
切面切超聲心動(dòng)圖檢查：左、右心房之間，房間隔回聲反射消失，四腔切面象上正常情況下，由房間隔、室間隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回聲反射改變?yōu)門字形回聲反射。
右心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管極易從右心房進(jìn)入左心房或?qū)Ч軓铰放c房室管畸形相似。實(shí)際上單心房為混合血液，故心房、心室和兩根大動(dòng)脈的血氧飽和度大致相似。
選擇性心房造影：可顯示單心房，左心室造影可顯示二尖瓣返流。
單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異�；亓�、完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床癥狀和體征類似大型房間隔缺損或房室管畸形，但癥狀出現(xiàn)早而重，有紫紺但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動(dòng)脈高壓的證據(jù)為其特征。
