多數(shù)升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤是由于主動(dòng)脈壁中層囊性變性所引致。患者多為青、中年，常伴有主動(dòng)脈瓣竇和瓣環(huán)擴(kuò)大。擴(kuò)大程度嚴(yán)重者，主動(dòng)脈瓣葉在心臟舒張時(shí)不能對攏閉合，呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。然而主動(dòng)脈瓣瓣葉本身并無明顯病變。一部分病人可呈現(xiàn)長頭，上顎高拱，軀干、四肢、手指細(xì)長，關(guān)節(jié)過度伸展，雞胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶體脫位等Marfan綜合征的體征。升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的其它病因尚有動(dòng)脈粥樣硬化，梅毒性主動(dòng)脈炎和胸部創(chuàng)傷等。
升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤病例，多數(shù)在呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的癥狀或體征后，就醫(yī)檢查而明確診斷。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全往往隨著動(dòng)脈瘤的增大而逐漸加重。因此，診斷明確后，應(yīng)盡早施行外科手術(shù)治療。不伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病例，為了預(yù)防動(dòng)脈瘤破裂或并發(fā)夾層動(dòng)脈瘤，亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤絕大多數(shù)為梭狀動(dòng)脈瘤。治療原則是切除病變段升主動(dòng)脈，替換以人造血管（圖1)或同種主動(dòng)脈。同種主動(dòng)脈來源少，遠(yuǎn)期可發(fā)生退行性改變而影響療效，現(xiàn)已很少采用。并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，往往尚需同期施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。由于手術(shù)過程中需阻斷升主動(dòng)脈血流，因此應(yīng)注意保護(hù)心、腦、脊髓及內(nèi)臟器官不受缺血缺氧損害，左心室不因排血受阻產(chǎn)生急性擴(kuò)大而衰竭。
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| （1) | （2) | （3) |
圖1 升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤
切除后用人造血管連接近遠(yuǎn)端切口
操作技術(shù)：前胸中線切口，縱向鋸開胸骨。經(jīng)右心房、右心耳分別于上、下腔靜脈內(nèi)插入引血導(dǎo)管，或在右心房內(nèi)插入單根引血導(dǎo)管。經(jīng)股總動(dòng)脈插入給血導(dǎo)管。經(jīng)房間溝左心房切口或經(jīng)右上肺靜脈于左心室內(nèi)放入減壓引流導(dǎo)管。開始體外循環(huán)后，即將體溫降至25℃左右。心包膜腔內(nèi)注入冰生理鹽水作局部深降溫。游離動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)側(cè)與無名動(dòng)脈之間的遠(yuǎn)段升主動(dòng)脈，鉗夾阻斷血流后，縱向切開動(dòng)脈瘤前壁，于左、右冠狀動(dòng)脈開口放入導(dǎo)管，加壓注入冷心臟停搏液。在動(dòng)脈瘤近、遠(yuǎn)端切斷升主動(dòng)脈，近端切口距冠狀動(dòng)脈開口至少應(yīng)在5mm以上。用長度和口徑合適的滌綸或Gortex人造血管與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)和近側(cè)切端作對端吻合術(shù)。使用滌綸人造血管宜事先作預(yù)凝處理，以防發(fā)生滲血。先在吻合口兩側(cè)各放置縫線１根，用作牽引固定，然后用2-0滌綸縫線作全層貫穿連續(xù)縫合吻合口后壁，進(jìn)針處距主動(dòng)脈切緣約3mm，針距約為2～3mm。后壁吻合完成后，縫線兩端分別與牽引縫線在主動(dòng)脈壁外打結(jié)，再連續(xù)貫穿縫合吻合口前壁。另一方法是切開動(dòng)脈瘤后保留其后壁不予切斷，將人造血管放入動(dòng)脈瘤腔內(nèi)作吻合術(shù)。吻合口全部完成后，于人造血管內(nèi)注入液體，如吻合口有滲漏，需添加縫線數(shù)針。排除人造血管內(nèi)殘留氣體后，緩慢放松升主動(dòng)脈阻斷鉗。通過體外循環(huán)升溫，待體溫到達(dá)35℃以上，心臟恢復(fù)有力搏動(dòng)后，停止體外循環(huán)。切開的主動(dòng)脈瘤壁可包繞在人造血管外，縫合兩側(cè)切緣，起加固和止血作用（圖2)。
（1)切口
（2)切開動(dòng)脈瘤，保留后壁，用人造血管吻合上、下端切口
（3)人造血管外縫蓋動(dòng)脈瘤壁
圖2 升主動(dòng)脈瘤 用人造血管放入動(dòng)脈瘤腔內(nèi)作吻合術(shù)
升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，往往需切除動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈瓣后，施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)和動(dòng)脈瘤切除及人造血管移植術(shù)。這種手術(shù)比較復(fù)雜，操作難度較大，可以采用三種方法。
1．同期分別施行主動(dòng)脈瓣替換和升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤切除和人造血管移植術(shù) 適用于主動(dòng)脈瓣竇不擴(kuò)大，冠狀動(dòng)脈開口未上移的病例。
操作技術(shù)：手術(shù)需在體外循環(huán)結(jié)合中等度低溫和心肌保護(hù)措施下進(jìn)行。經(jīng)股總動(dòng)脈插管給血。阻斷升主動(dòng)脈遠(yuǎn)段，縱向切開動(dòng)脈瘤前壁，切除主動(dòng)脈瓣葉，將人工主動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)縫合固定。然后在距冠狀動(dòng)脈開口至少5mm處橫向切斷升主動(dòng)脈，再用一段人造血管分別與升主動(dòng)脈近段切端和遠(yuǎn)段切端作對端吻合術(shù)。完成人造血管移植術(shù)后可用動(dòng)脈瘤壁包繞加固人造血管（圖3)。
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（1)切口 | （2)主動(dòng)脈瓣植入 |
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（3)植入人造血管 | （4)植入人造血管 |
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（5)植入人造血管 | |
圖3 升主動(dòng)脈瘤切除后，主動(dòng)脈瓣及人造血管植入術(shù)
2．升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤及主動(dòng)脈瓣切除和帶瓣人造血管移植術(shù) 適用于主動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大，冠狀動(dòng)脈開口向上移位的病例。建立體外循環(huán)結(jié)合低溫和采取保護(hù)心肌措施下，于升主動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)側(cè)阻斷升主動(dòng)脈�？v向切開動(dòng)脈瘤前壁，切除主動(dòng)脈瓣。選用尺寸合適并經(jīng)預(yù)凝處理的帶主動(dòng)脈瓣人造血管，先將帶瓣人造血管與主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)用帶墊片的縫線作間斷褥式縫合或連續(xù)縫合，縫線間距宜緊密，以免發(fā)生滲血。切下左冠狀動(dòng)脈開口及其相鄰的主動(dòng)脈壁，在人造血管的對應(yīng)部位用電烙刀切開直徑約8～10mm的小孔。用4～0Prolene縫線將左冠動(dòng)脈開口與人造血管切開的小孔作連續(xù)縫合，再切下右冠狀動(dòng)脈開口及其相鄰的主動(dòng)脈壁，與人造血管的對應(yīng)部位另切開的一個(gè)小孔作連續(xù)縫合。再施行人造血管與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端對端吻合術(shù)（圖4)。
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| （1) | （2) |
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| （3) | （4) |
圖4 用帶瓣人造血管治療升主動(dòng)脈瘤
3．升主動(dòng)脈袋狀動(dòng)脈瘤切除術(shù) 切除升主動(dòng)脈袋狀動(dòng)脈瘤因不需阻斷升主動(dòng)脈血流，故而不必應(yīng)用體外循環(huán)。前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，推開胸膜，切開心包，顯露并分離動(dòng)脈瘤后在動(dòng)脈瘤基部靠近主動(dòng)脈壁處放置無創(chuàng)傷血管鉗，用帶墊片縫線在血管鉗下方先交鎖褥式縫合主動(dòng)脈壁全層，然后靠近血管鉗切除動(dòng)脈瘤，再連續(xù)縫合一層（圖5)。
⑴在動(dòng)脈瘤基部靠近主動(dòng)脈壁處放置無創(chuàng)傷血管鉗
⑵用帶墊片縫線在血管鉗下方先交鎖褥式縫合主動(dòng)脈壁全層，然后靠近血管鉗切除動(dòng)脈瘤，再縫合一層
圖5 升主動(dòng)脈袋狀動(dòng)脈瘤切除術(shù)
治療效果：升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤外科治療的手術(shù)死亡率已降到5～10％。梅毒性主動(dòng)脈炎引致的動(dòng)脈瘤和并發(fā)夾層動(dòng)脈瘤的病例早期死亡率較高。術(shù)后生存的病例90％癥狀消失或顯著減輕，心功能恢復(fù)到Ⅰ～Ⅱ級。
絕大多數(shù)中層囊性變性引致的動(dòng)脈瘤為梭狀動(dòng)脈瘤。病變段升主動(dòng)脈全周擴(kuò)大，近端可累及主動(dòng)脈瓣環(huán)引致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；遠(yuǎn)端則大多止于無名動(dòng)脈起點(diǎn)部的下方。主動(dòng)脈壁彈性層肌細(xì)胞壞死消失，并常呈現(xiàn)含粘液樣物質(zhì)的囊樣間隙。內(nèi)膜可呈現(xiàn)局限性撕裂，亦可發(fā)展形成夾層動(dòng)脈瘤。極少數(shù)梅毒性升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可呈袋狀，動(dòng)脈瘤從主動(dòng)脈壁局部薄弱區(qū)穿出，一般袋的頸部亦即主動(dòng)脈壁破口較小。
【臨床表現(xiàn)】 返回
未侵及主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)的升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，早期可不呈現(xiàn)臨床癥狀。動(dòng)脈瘤長大壓迫上腔靜脈或無名靜脈則頸部和上肢靜脈怒張、擴(kuò)大。晚期病例動(dòng)脈瘤向前胸壁長大，侵蝕胸骨，則產(chǎn)生劇烈疼痛，甚或穿出胸壁，呈現(xiàn)搏動(dòng)性腫塊。動(dòng)脈瘤病變引致主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，則臨床上呈現(xiàn)充血性心力衰竭的癥狀。體格檢查可查到主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張期雜音，脈壓增寬和水沖脈。胸部Ｘ線攝片檢查顯示升主動(dòng)脈和左心室擴(kuò)大。心電圖檢查常顯示左心室肥厚和勞損。主動(dòng)脈造影顯示升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大。中層囊性變性引致的升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，病變大多局限于升主動(dòng)脈，從無名動(dòng)脈起點(diǎn)部以下，主動(dòng)脈外徑即接近正常。伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，則造影劑在心臟舒張時(shí)返流入左心室，按造影劑返流的數(shù)量，尚可判明主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的輕重程度。
