急進(jìn)性腎炎為急性快速進(jìn)展性腎小球腎炎（acuterapidly progressive glomerulonephritis，APG)的簡稱。它起病急驟，可在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急劇惡化，以少尿（無尿)性急性腎功能衰竭為多見。
多數(shù)病例根據(jù)急性起病、病程迅速進(jìn)展、少尿或無尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和進(jìn)行性腎功能損害等典型臨床表現(xiàn)，以及結(jié)合腎活檢顯示50％以上腎小球有新月體形成病理形態(tài)改變，一般不難作出診斷，但要注意不典型病例。
明確本病診斷后，尚應(yīng)區(qū)別特發(fā)性抑或繼發(fā)性，重視本病的基本病因診斷甚為重要，因?yàn)楦鞣N疾病引起急進(jìn)性腎炎的預(yù)后不同，且治療方法和效果也異，多數(shù)作者認(rèn)為，急性鏈球菌感染后腎小球腎炎引起者預(yù)后較周身疾患引起者為好。此外，同樣是周身疾患引起者，如能早期診斷，如紫癜性腎小球腎炎引起者預(yù)后可能較多動脈炎或肺出血-腎炎綜合征為佳，但這幾種疾患在診斷上常易混淆，應(yīng)注意鑒別。
對本癥群的治療宜及早進(jìn)行，若新月體在70%以上，或血肌酐濃度在5mg%以上者，雖積極搶救，但腎功能恢復(fù)機(jī)會不多，然常有個案報道嚴(yán)重病例經(jīng)血透及積極治療好轉(zhuǎn)者。在此類病人血中常有高濃度抗基底膜抗體或免疫復(fù)合物，若不清除可繼續(xù)作用于腎小球，造成不可逆的損害。此外，免疫反應(yīng)激發(fā)的凝血，是刺激球囊上皮細(xì)胞增殖，形成新月體的主要條件。動物實(shí)驗(yàn)中早期使用肝素，可減少或防止新月體形成，因此可采用下列措施。
1.使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，以抑制炎癥反應(yīng)，減少抗體生成。用480～1000mg甲基強(qiáng)的松龍或500～1000mg琥珀氫化考的松靜脈注射，連續(xù)4日，或間日注射4～6次；如無靜脈注射劑，則服用大劑量強(qiáng)的松或地塞米松。我們采用琥珀氫化考的松100～200mg加于5%葡萄糖液20ml，靜脈內(nèi)注射，隔1～2小時重復(fù)一次，每日總量為500～1000mg，連續(xù)3天；以后改口服強(qiáng)的松40mg/d，早期病例伴有間質(zhì)水腫和炎癥細(xì)胞浸潤者，短期大劑量使用激素效果可能較好。對新月體和間質(zhì)已纖維化以及后期病例，采用透析療法為宜。
2.應(yīng)用抗凝劑低分子量肝素、尿激酶、華福林（warfarin)配合潘生丁等治療。肝素治療要早，持續(xù)用藥時間要長，劑量適中，并嚴(yán)密觀察出血傾向，每日50～75mg加在5%葡萄糖液250ml中靜脈滴注較為安全；尿激酶用法為每日2次，每次2～4萬單位，靜脈注射，維持優(yōu)球蛋白溶解時間在90～100分鐘。只要無出血等禁忌證發(fā)生，應(yīng)長期連續(xù)全使用肝素，并配合潘生丁靜脈滴注或口服，兩者可有協(xié)同作用。
3.透析療法 由于本病病程為持續(xù)進(jìn)展，預(yù)后甚差，非透析療法無肯定療效，出現(xiàn)終末期腎功能衰竭病例應(yīng)采用腹膜透析或血液透析，后兩者較長期使用激素或免疫抑制劑為安全；對年齡大、心血管功能差、有出血傾向者，以選用腹膜透析為宜；擬采用血漿置換者可先做血液透析。
4.血漿置換法 以降低血中抗體或免疫復(fù)合物濃度。每天置換掉血漿2～4L或每周3次，聯(lián)合應(yīng)用類固醇激素、細(xì)胞毒藥物治療RPGN，尤其腎小球內(nèi)Ig線性沉積者近期效果顯著。對非抗基底膜抗體介導(dǎo)的RPGN，血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療也可獲得療效。這類病人可能存在著“頓挫型”的系統(tǒng)性壞死性血管炎。由于缺乏糖皮質(zhì)激素沖擊加免疫抑制、和血漿置換加醣皮質(zhì)激素和免疫抑制劑療效的對比性前瞻性研究，因此血漿置換的療效還不能肯定。目前由于血漿置換技術(shù)已有改進(jìn)，特制的血漿濾器，且加用吸附血漿中抗體的容器，大部分血漿又可回輸入病人體內(nèi)，可節(jié)省大量的新鮮血漿，又可降低丙型肝炎的發(fā)生率。
5.腎移植后RPGN病人有可能復(fù)發(fā)，但難以確定每一個病例究竟有多少復(fù)發(fā)的可能性。循環(huán)中存在抗基底膜抗體的患者，在開始血透治療后觀察3～6個月，然后再進(jìn)行腎移植。在腎移植前，先行雙腎切除術(shù)能否降低復(fù)發(fā)并無定論。
6.抗ICAM-1和VCAM-1及它們的反受體LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗體引起鼠模型的蛋白尿和腎小球中白細(xì)胞的浸潤。
引起急進(jìn)性腎炎的有下列疾病。
（一)原發(fā)性腎小球疾病
1.原發(fā)性彌漫性新月體腎炎
�。�1)Ⅰ型：IgG線性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo))。
（2)Ⅱ型：IgG顆粒樣沉積（免疫復(fù)合物介導(dǎo))。
（3)Ⅲ型：少或無Ig的沉積（缺乏免疫反應(yīng))。
（4)抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA)誘發(fā)（血管炎)。
2.繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎 膜增殖性腎小球腎炎（尤其Ⅱ型)，膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎，IgA腎炎（少見)。
�。ǘ�)伴發(fā)于感染性疾病 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎，內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎。
其他感染：分流性腎炎、乙型肝炎病毒腎炎、人類免疫缺乏病毒感染（？)
�。ㄈ�)伴多系統(tǒng)疾病 系統(tǒng)性紅斑性痕瘡，肺出血-腎炎綜合征、過敏性紫癜、彌散性血管炎如壞死性肉芽腫、過敏性血管炎及其他類型，混合性冷球蛋白血癥，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、惡性腫瘤及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。
�。ㄒ�)光學(xué)顯微鏡檢查所見 傳統(tǒng)看法是早期腎小囊內(nèi)有大量壁層和臟層上皮細(xì)胞增殖（以壁層上皮細(xì)胞為主)。增殖的上皮細(xì)胞在囊腔重疊成層，形成上皮細(xì)胞性新月體或呈環(huán)形包繞整個腎小囊壁層，稱環(huán)狀體。有人認(rèn)為在發(fā)病的幾天內(nèi)就可有新月體形成，增殖的上皮細(xì)胞之間可見纖維蛋白、多核巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和紅細(xì)胞等。這些病變可相當(dāng)廣泛，甚至累及80％左右的腎小球。在時間較長的病例，增殖的每層上皮細(xì)胞之間可見有新生的膠原纖維出現(xiàn)，以后逐漸形成纖維性新月體�，F(xiàn)已公認(rèn)新月體形成的數(shù)量和嚴(yán)重性與預(yù)后密切相關(guān)。至于新月體形成的原理尚不十分清楚，多認(rèn)為是纖維蛋白通過有病變的腎小球毛細(xì)血管壁滲出到腎小囊腔內(nèi)，刺激上皮細(xì)胞反應(yīng)性增殖，但纖維蛋白能否引起如此顯著程度上皮細(xì)胞增殖尚屬疑問，很可能還有其他未知的影響因素。巨噬細(xì)胞的作用已受到重視，巨噬細(xì)胞促進(jìn)纖維蛋白原在腎小球沉積，巨噬細(xì)胞于球囊壁上增殖，并轉(zhuǎn)化為上皮樣細(xì)胞，形成新月體。新月體可自行消失。
在有新月體的腎小球毛細(xì)血管叢可出現(xiàn)灶性壞死，繼之毛細(xì)血管萎縮塌陷，并與新月體粘連使囊腔阻塞，最后整個腎小球可發(fā)生玻璃樣變或纖維化。此外，腎小球毛細(xì)血管叢也可見到增殖性改變。
本病理改變除腎小球突出病變外，間質(zhì)內(nèi)可有細(xì)胞浸潤、水腫和纖維化等。間質(zhì)病變程度也影響預(yù)后。
�。ǘ�)免疫熒光檢查所見 主要可見免疫復(fù)合物呈顆粒狀沉積和抗基底膜抗體呈線狀沉積兩型。免疫熒光呈線狀沉積者多為IgG陽性，其中約1／2～2／3病例可有C3沉積，出現(xiàn)其他免疫球蛋白甚少見。免疫復(fù)合物型突出的免疫熒光改變，是在損害的腎小球毛細(xì)血管袢部位出現(xiàn)C3、IgG和纖維蛋白（原)，70％以上病例新月體內(nèi)有纖維蛋白（原)存在，在新鮮的增殖新月體中均易見到，而在時間較久所謂舊的新月體中多缺如，新月體中從未出現(xiàn)各種免疫球蛋白。
（三)電鏡檢查所見 可見新鮮新月體上皮細(xì)胞高度腫脹，體積增至32μm。在早期增殖的球囊上皮細(xì)胞間有纖維蛋白束（條)和纖維蛋白樣物質(zhì)，后者多見于非常新鮮的新月體，特別是抗基底膜病型引起時；電鏡下尚可見腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖腫脹及管腔變窄等急性炎癥性改變。一些病例在基底膜的內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)有纖維蛋白甚至少許電子致密物沉積，腎小球基底膜可有不規(guī)則增厚、變薄、斷裂或釘狀突起等，近系膜區(qū)基底膜可有明顯增厚，免疫復(fù)合物沉積部位可在基底膜內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)的基底膜中，上皮細(xì)胞側(cè)基底膜也可出現(xiàn)駝峰樣沉積。
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多為急驟起病，主要表現(xiàn)為少尿或無尿、血尿（常為肉眼血尿且反復(fù)發(fā)作)、大量蛋白尿、紅細(xì)胞管型伴或不伴水腫和高血壓，病程迅速進(jìn)展，病情持續(xù)發(fā)作，致使腎功能進(jìn)行性損害，可在數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至腎功能衰竭終末期。它可有三種轉(zhuǎn)歸：①在數(shù)周內(nèi)迅速發(fā)展為尿毒癥，呈急性腎功能衰竭表現(xiàn)；②腎功能損害的進(jìn)行速度較慢，在幾個月或1年內(nèi)發(fā)展為尿毒癥；③少數(shù)病人治療后病情穩(wěn)定，甚至痊愈或殘留不同程度腎功能損害。
�。ㄒ�)與腎前性或腎后性急性腎功能衰竭鑒別此外，應(yīng)注意腎前性因素加重急進(jìn)性腎炎腎功能損害。
�。ǘ�)與急性間質(zhì)性腎炎或急性腎小管壞死鑒別 鑒別診斷有困難時，需做腎活檢明確診斷。
�。ㄈ�)重型鏈球菌感染后腎小球腎炎 本病多數(shù)為可逆性，少尿和腎功能損害持續(xù)時間短，腎功能一般在病程4～8周后可望恢復(fù)，腎活檢或動態(tài)病程觀察可助兩者鑒別。
（四)與溶血性尿毒癥綜合征、急進(jìn)性高血壓等鑒別 此外，軍團(tuán)病（legionnaire)引起者急性腎功能衰竭是可以治愈的，由于它常伴有肺部病變，有報道誤診為肺出血-腎炎綜合征的病例。
預(yù)后差，病死率高，5年生存率約25％；但也有報道新月體可以消失，病變可減輕，腎功能可望恢復(fù)，故應(yīng)積極診治。預(yù)后與下列因素有關(guān)：①基本病因；②新月體形成程度；③增殖病變；④間質(zhì)病變；⑤早期診斷；⑥并發(fā)癥。
