下丘腦和垂體疾病(內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病,下丘腦和垂體疾病,下丘腦及垂體后葉疾病)

( 關(guān)鍵詞：內(nèi)分泌系統(tǒng)疾��；下丘腦和垂體疾病；下丘腦及垂體后葉疾�。淮贵w前葉功能亢進(jìn)；垂體性巨人癥；肢端肥大癥；垂體前葉功能低下；垂體腺瘤；垂體前葉機(jī)能減退癥；尿崩癥 )

下丘腦和垂體在解剖與功能上有密切關(guān)系。下丘腦與神經(jīng)垂體實(shí)際為一個(gè)解剖、功能單位。下丘腦的視上核和室旁核神經(jīng)細(xì)胞的軸突，經(jīng)漏斗進(jìn)入神經(jīng)垂體的神經(jīng)部（即垂體后葉)，該神經(jīng)細(xì)胞合成加壓素（即抗利尿激素antidiuretic hormone，ADH)及催產(chǎn)素（oxytocin，OT)，其分泌顆粒沿軸突運(yùn)送到神經(jīng)部，然后釋放。下丘腦結(jié)節(jié)漏斗核等處的神經(jīng)細(xì)胞，合成多種釋放激素及抑制激素，其分泌顆粒在漏斗處釋放入血，調(diào)節(jié)腺垂體功能。腺垂體包括遠(yuǎn)側(cè)部（即垂體前葉)、中間部及結(jié)節(jié)部。垂體前葉在HE染色切片中可見(jiàn)三種細(xì)胞：嗜酸性細(xì)胞、嗜堿性細(xì)胞及嫌色細(xì)胞。電鏡下，在細(xì)胞的胞漿中均可見(jiàn)有或多或少，不同大小的分泌顆粒，用免疫細(xì)胞化學(xué)方法可將前葉的細(xì)胞進(jìn)一步分為：①促生長(zhǎng)素細(xì)胞，分泌生長(zhǎng)素（GH)；②催乳素細(xì)胞，分泌催乳素（PRL)。以上兩種細(xì)胞多嗜酸性；③促甲狀腺素細(xì)胞，分泌促甲狀腺素（TSH)；④促性激素細(xì)胞，分泌促卵泡素（FSH)及促黃體素（LH)；⑤促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞，分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)及促脂解激素（LPH)。第3、4、5種細(xì)胞多嗜堿性。大約有一半的嫌色細(xì)胞有稀少的分泌顆粒，另一半不見(jiàn)分泌顆粒，無(wú)內(nèi)分泌功能。中間部及結(jié)節(jié)部也有一些含分泌顆粒的細(xì)胞，其功能尚不太清楚。

　　一、下丘腦及垂體后葉疾病

　　下丘腦－垂體后葉軸任何部位發(fā)生功能性或器質(zhì)性病變時(shí)，不論其病因及病變性質(zhì)如何，都會(huì)引起植物神經(jīng)功能紊亂及內(nèi)分泌功能異常，致使一種或數(shù)種激素的分泌過(guò)多或減少，臨床上表現(xiàn)為各種綜合征，例如尿崩癥、性早熟癥、肥胖性生殖無(wú)能綜合征等。

　　（一)尿崩癥

　　 尿崩癥（diabetes insipidus)由于ADH缺乏，使腎遠(yuǎn)曲小管對(duì)水分再吸收功能顯著降低，因而表現(xiàn)為多尿（一晝夜可排尿5～20L)、尿比重顯著低下（多在1.001～1.005)及由于大量水分喪失而出現(xiàn)的煩渴和多飲。其病因多為下丘腦－垂體后葉軸的腫瘤、外傷及感染引起的腦炎或腦膜炎；少數(shù)病因不明，找不出器質(zhì)性病變。另外還有一種腎性尿崩癥，是腎小管對(duì)ADH缺乏反應(yīng)能力所致。

　�。ǘ�)性早熟癥

　　性早熟癥（precocious puberty)表現(xiàn)為女孩6～8歲、男孩8～10歲前出現(xiàn)性發(fā)育，病因?yàn)槟X腫瘤、腦積水或遺傳異常，使下丘腦過(guò)早分泌促性腺激素釋放激素。

　�。ㄈ�)肥胖性生殖無(wú)能綜合征

　　肥胖性生殖無(wú)能綜合征（dystrophia adiposogenitalis)表現(xiàn)為生殖器官、生殖腺體發(fā)育不全，無(wú)生殖能力，第二性征差，明顯肥胖，常并發(fā)智能及精神上的缺陷。病因多為顱咽管瘤、垂體嫌色細(xì)胞瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤及腦膜炎等引起的丘腦破壞，進(jìn)而引起促性腺激素分泌障礙及肥胖。

　　二、垂體前葉功能亢進(jìn)

　　垂體前葉病變引起的功能亢進(jìn)絕大多數(shù)見(jiàn)于前葉良性腫瘤即腺瘤。該腺瘤一般過(guò)多地分泌某一種激素，出現(xiàn)該激素功能亢進(jìn)癥狀，偶爾同時(shí)分泌二種激素，如GH及PRL。腫瘤周圍的正常細(xì)胞因受壓而萎縮，分泌激素減少，臨床表現(xiàn)為功能低下。

　　（一)垂體性巨人癥及肢端肥大癥

　　垂體生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤分泌過(guò)多的生長(zhǎng)激素，使生長(zhǎng)激素介質(zhì)增多，促進(jìn)DNA、RNA及蛋白的合成，在青春期以前即骨骺未閉合時(shí)，引起垂體性巨人癥（pituitary gigantism)；在青春期后骨骺已閉合時(shí)，則引起肢端肥大癥（acromegaly)。垂體性巨人癥表現(xiàn)為骨骼、肌肉、內(nèi)臟器官及其他組織的過(guò)度生長(zhǎng)，致使身材異常高大，內(nèi)臟器官也按比例增大，但生殖器官如睪丸、卵巢等發(fā)育不全，女性病人常無(wú)月經(jīng)，有的并發(fā)糖尿病。肢端肥大癥發(fā)病呈隱匿性，就診時(shí)病程常已有數(shù)年至10年之久，表現(xiàn)為頭顱骨增厚，下頜骨、眶上嵴及顴骨弓增大突出，鼻、唇、舌由于軟組織增生而增厚變大，皮膚粗糙增厚，呈現(xiàn)特有面容；四肢肢端骨、軟骨及軟組織增生使手足寬而粗厚，手指及足趾粗鈍，內(nèi)臟器官亦肥大。約有半數(shù)患者伴有其他內(nèi)分泌功能障礙，如高胰島素血癥、糖耐量減低、或性功能減退。

　�。ǘ�)催乳素過(guò)高血癥

　　催乳素過(guò)高血癥（hyperprolactinemia)一部份是由于垂體催乳激素細(xì)胞瘤所致，另一部份是下丘腦的病變或雌激素、多巴胺能阻斷劑等藥物所引起，臨床表現(xiàn)為溢乳－閉經(jīng)綜合征（galactorrhea-amenorrhea syndrome)，女性患者有閉經(jīng)、不育及溢乳，男性患者有性功能降低，少數(shù)亦可溢乳。

　�。ㄈ�)垂體性Cushing綜合征

　　垂體性Cushing綜合征主要由ACTH細(xì)胞腺瘤所引起，少數(shù)由于下丘腦異常分泌過(guò)多的皮質(zhì)激素釋放因子（corticotropine releasing factor，CRF)所致。由于ACTH分泌過(guò)多，使兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過(guò)多的糖皮質(zhì)激素，詳見(jiàn)第四節(jié)。

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