臨床表現(xiàn)
根據(jù)紅細胞破壞的部位不同分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血兩種類型。血管內(nèi)溶血一般呈急性溶血，也可表現(xiàn)為慢性溶血過程，多見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，G－6PD缺乏，冷抗體型自體免疫性溶血性貧血，以及藥物、理化、感染等因素所致之溶血性貧血。血管外溶血一般呈慢性溶血過程，多見于遺傳性球形紅細胞增多癥、血紅蛋白病、溫抗體型自體免疫性溶血性貧血。
溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場所有關(guān)。
一、急性溶血
起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時后可出現(xiàn)黃疸，溶血產(chǎn)物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管，以及周圍循環(huán)衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由于貧血，缺氧、嚴重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
二、慢性溶血
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見于鐮形細胞性貧血患者。
診斷
溶血性貧血的診斷可分成兩步：①首先明確有無溶血，應尋找紅細胞破壞增加的證據(jù)；②查明溶血的原因，則須經(jīng)過病史、癥狀、體征以及實驗室等資料的綜合分析來作判斷。
一、病史
除詢問發(fā)病緩急，主要癥狀以及病情進程外還應著重詢問以下各項：
�。ㄒ�)地區(qū)性 強調(diào)家庭籍貫，如地中海貧血多見于廣東、廣西及浙江等沿海地區(qū)。
�。ǘ�)家族史 近親中如有貧血、黃疸、脾腫大者，則有先天性溶血性貧血可能。
�。ㄈ�)藥物接觸史 藥物可誘發(fā)免疫性溶血性貧血，氧化性藥物可使不穩(wěn)定血紅蛋白病及G6PD缺乏癥發(fā)生溶血。
�。ㄋ�)引起溶血性貧血的原發(fā)病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性貧血。
�。ㄎ�)誘發(fā)因素 如過勞、寒冷刺激及服蠶豆等。
二、體征
應注意貧血、黃疽、肝脾腫大等。
三、實驗室檢查
檢查目的和步驟有：
�。ㄒ�)確定是否為溶血性貧血 可根據(jù)紅細胞破壞增加和骨髓代償功能增強而確定。
1．紅細胞破壞增加的證據(jù)
�。�1)紅細胞計數(shù)下降，一般呈正細胞正色素性貧血。
�。�2)血清間接膽紅素增多。血清膽紅素濃度不僅決定于溶血的程度，還決定于肝臟清除間接膽紅素的能力，故黃疸為輕度或中度，血清膽紅素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右，很少超過136.8umol/L(8mg/dl)，當黃疸不顯時，并不能排除溶血性貧血。
�。�3)尿內(nèi)尿膽原的排泄量增多。尿內(nèi)尿膽原和尿膽素常增加。在肝功能減退時，肝臟無能重復處理從腸內(nèi)吸收來的尿膽原，尿中尿膽原也會增加，故對溶血性貧血的診斷，價值不是很大。糞內(nèi)尿膽原是增加的，但糞內(nèi)尿膽原的定量測定現(xiàn)在已不在用作診斷方法之一。尿內(nèi)膽紅素陰性，除非同時有阻塞性黃疸。
（4)血漿結(jié)合珠蛋白明顯減少或消失。結(jié)合珠蛋白是在肝臟產(chǎn)生能與血紅蛋白結(jié)合的清糖蛋白，正常值為0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。血管內(nèi)和血管外溶血結(jié)合珠蛋白含量均降低。在感染、炎癥、惡性腫瘤或皮質(zhì)類固醇治療時可以增多。因此，在解釋結(jié)果時須考慮其他因素的影響。
（5)血漿游離血紅蛋白濃度增高。正常血漿內(nèi)有少量游離血紅蛋白，一般正常不超過50mg/L(5mg/dl)，當大量血管內(nèi)溶血時，血漿游離血紅蛋白濃度增高可達2.0g/L(200mg/dl)。血漿中有高鐵血紅白蛋白存在時，血漿變成金黃色或棕色，可用分光光度計或血清電泳證明其存在。在血管內(nèi)溶血后，它在血液中存在的時間為幾小時至幾天。
（6)尿內(nèi)出現(xiàn)血紅蛋白（急性溶血)或含鐵血黃素（慢性溶血)。
（7)紅細胞生存時間縮短，紅細胞的生存時間因溶血的輕重不同可有不同程度的縮短，可用放射性鉻（51Cr)加以測定，正常紅細胞的T1/2(51Cr)為25－32天，此值低于正常表示紅細胞的生存時間縮短，也表示溶血增多。由于放射性核素檢驗的技術(shù)操作不夠簡單方便，觀察時間又長，故臨床工作中應用較少，大多用于科研工作。
2.骨髓代償性增生的證據(jù)。
（1)網(wǎng)織紅細胞增多。這是溶血性貧血重要證據(jù)之一。網(wǎng)織紅細胞增多至5－20％，急性溶血者可高達50－70％以上，但在發(fā)生再障危象時，網(wǎng)織紅細胞數(shù)可減低或消失。
�。�2)末梢血中出現(xiàn)有核紅細胞，其數(shù)量一般不多。并可見到嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞，紅細胞大小不勻和異形較明顯。可見到球形、靶形、鐮形、盔形或破碎紅細胞。血小板和白細胞計數(shù)大多正�；蛟龆�，但在某些溶血性貧血時也可以減少。急性大量溶血可引起類白血病反應。醫(yī)學 全在.線提供gydjdsj.org.cn
�。�3)骨髓內(nèi)幼紅細胞增生明顯增多，粒紅比例下降或倒置。少數(shù)病例如有葉酸缺乏，可出現(xiàn)類巨幼細胞，經(jīng)用葉酸治療后即消失，個別病例如正值“再生障礙危象時”，紅系細胞顯著減少。
�。ǘ�)確定屬于哪一種溶血性貧血，可根據(jù)需要選作下列特殊試驗。
1、紅細胞形態(tài)觀察 成熟紅細胞形態(tài)改變可為溶血性貧血診斷提供重要的線索。如球形紅細胞增多，見于遺傳性球形紅細胞增多癥及免疫性溶血性貧血；靶形細胞提示地中海貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等；盔形細胞、破碎細胞，表示機械性溶血性貧血；鐮形細胞，表示鐮形細胞性貧血，數(shù)量往往不多。
2、紅細胞脆性試驗 是反映紅細胞表面面積與容積比例關(guān)系的一種檢驗方法。如紅細胞表面面積／容積比例縮小。則脆性增加，比例增大則脆性減低，脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥，紅細胞脆性減低見于靶形紅細胞癥。
3、抗人球蛋白試驗（Coombs試驗) 測定體內(nèi)有無不完全的抗體。直接抗人球蛋白試驗是測定患者紅細胞上有無附著不完全抗體，間接抗人球蛋白試驗是測定患者血清中有無不完全抗體，抗人球蛋白試驗陽性，表示自體免疫溶血性貧血，可進一步作①血清學檢查以明確抗體的性質(zhì)；②查明原發(fā)病的性質(zhì)，例如全身性紅斑狼瘡、淋巴肉瘤等。
4、酸化血清溶血試驗（Ham試驗) 即將患者紅細胞與加有1/6N鹽酸的同型正常血清混合。37℃溫箱中孵育1－2小時后，可見溶血現(xiàn)象，即為陽性，陽性結(jié)果表示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。糖水溶血試驗也作為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿之過篩試驗。
5、高鐵血紅蛋白還原試驗 正常高鐵血紅蛋白還原率＞75％，G－6PD缺乏時還原率降低。此外，熒光點試驗、抗壞血酸－氰化物試驗及（或)變性珠蛋白小體生成試驗陽性結(jié)果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏決定性的試驗需要酶定量，紅細胞溶血產(chǎn)物與G6PD和NADP孵育，以分光光度計340nm測定NADP生成NADPH的還原率。
6、自溶血試驗 溶血能被ATP糾正而不被葡萄糖糾正提示丙酮酸激酶缺乏。
7、異丙醇試驗及（或)熱變性試驗 陽性結(jié)果表示不穩(wěn)定血紅蛋白。
8、血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗 用于診斷地中海和其他血紅蛋白病。通過血紅蛋白電泳分辯某些血紅蛋白及其含量，HbA是正常人Hb主要成分，占95％。HbA2含量不超過3％，而抗鹼試驗則是利用HbF對鹼性溶液的抵抗力比其他各種血紅蛋白高，在鹼性溶液中作用一定時間后，其他各種血紅蛋白可變性或沉淀，而HbF則不受影響，以此可檢查HbF含量小于2％。
