（一)多發(fā)性肌炎
本病可發(fā)生于任何年齡，以女性受累多見，男女之比約為1：2。常隱襲起病，病情于數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)展至高峰。常伴關(guān)節(jié)痛、晨僵、畏食、體重減輕和發(fā)熱等全身癥狀。近端肢體肌無力為其主要臨床表現(xiàn)，有些患者伴有自發(fā)性肌痛與肌肉壓痛。醫(yī)學(xué)全在,線
www.gydjdsj.org.cn骨盆帶肌受累時(shí)出現(xiàn)髖周及大腿無力，難以蹲下或起立，肩胛帶肌群受累時(shí)雙臂難以上舉，半數(shù)發(fā)生頸部肌肉無力，1/4可見吞咽困難，四肢遠(yuǎn)端肌群受累者少見，眼肌及面部肌肉幾乎不受影響。醫(yī).學(xué)全在線提供
www.gydjdsj.org.cn可出現(xiàn)
肺臟受累如間質(zhì)性
肺炎、肺纖維化、吸人性肺炎等；約30％可見心臟改變，如無癥狀性心電圖改變，
心律失常，甚至繼發(fā)于心肌炎的
心力衰竭。
（二)皮肌炎
在PM臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上，出現(xiàn)典型皮疹即可診斷DM。皮疹可出現(xiàn)在肌炎之前、同時(shí)或之后，皮疹與肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼瞼為中心的眶周
水腫性紫紅色斑；四肢肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面和內(nèi)踝附近、掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸面紫紅色丘疹，逐漸融合成斑片，有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退，上覆細(xì)小鱗屑，稱Gottron征；頸前及上胸部“V”字形紅色皮疹；肩頸后皮疹（披肩征)；部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，如同技術(shù)工人的手，稱“技工手”。醫(yī)學(xué).全在線
www.gydjdsj.org.cn此外，甲根皺襞可見不規(guī)則增厚，毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑，其上常見瘀點(diǎn)。醫(yī)學(xué).全在線
www.gydjdsj.org.cn本病皮疹通常無瘙癢及疼痛，緩解期皮疹可完全消失，或遺留皮膚萎縮、色素沉著或脫失、毛細(xì)血管擴(kuò)張或皮下鈣化。皮疹多為暫時(shí)性，但可反復(fù)發(fā)作。此型約占特發(fā)性炎癥性肌病的35％。
（三)惡性腫瘤相關(guān)性多發(fā)性肌炎/皮肌炎
約8％PM/DM伴發(fā)惡性腫瘤，PM/DM可先于惡性腫瘤1～2年出現(xiàn)，也可同時(shí)或晚于腫瘤發(fā)生。本類疾病少有各種自身抗體，預(yù)后較差。發(fā)病年齡越高，伴發(fā)腫瘤機(jī)會(huì)越大，常見腫瘤是
肺癌、
卵巢癌、
乳腺癌、胃腸道癌和淋巴瘤，對(duì)40歲以上PM/DM患者應(yīng)注意檢查潛在的惡性腫瘤。
（四)兒童皮肌炎
盡管兒童DM與成人DM相似，但有其特殊性，表現(xiàn)為急性起病，肌肉水腫、疼痛明顯，常伴
血管炎、異位鈣化、脂肪代謝障礙，皮疹與肌無力常同時(shí)發(fā)生。醫(yī)學(xué).全在線
www.gydjdsj.org.cn伴血管炎者，盡管積極治療，仍進(jìn)展迅速，預(yù)后不佳。
（五)其他結(jié)締組織病伴發(fā)的多發(fā)性肌炎/皮肌炎
許多結(jié)締組織病，特別是
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病、
干燥綜合征、
混合性結(jié)締組織病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎等常表現(xiàn)有肌無力癥狀，而出現(xiàn)典型PM/DM者少見。其特點(diǎn)是易發(fā)生雷諾現(xiàn)象、肌痛、關(guān)節(jié)炎、高滴度ANA、抗U1RNP抗體陽性，組織病理學(xué)改變比單獨(dú)PM/DM表現(xiàn)輕，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)佳。典型：PM/DM與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎同時(shí)存在時(shí)為“
重疊綜合征”，病情重、預(yù)后差。
（六)包涵體肌炎
包涵體肌炎多見于中老年人，起病隱襲，進(jìn)展緩慢，是原因未明的特發(fā)性慢性炎癥性肌病，四肢遠(yuǎn)、近端肌肉均可累及，多為無痛性，可表現(xiàn)為局限性、遠(yuǎn)端、非對(duì)稱性肌無力，通常腱反射減弱或消失，可有心血管受累，以
高血壓為最常見。醫(yī)學(xué).全在線
www.gydjdsj.org.cn20％患者出現(xiàn)吞咽困難，隨著肌無力的加重，常伴有肌萎縮，肌電圖呈神經(jīng)或神經(jīng)肌肉混合改變。本病的特征性病理變化是肌細(xì)胞漿和（或)核內(nèi)有嗜堿性包涵體和鑲邊空泡纖維，電鏡下顯示肌纖維內(nèi)有管狀細(xì)絲或
淀粉樣細(xì)絲包涵體。
（七)無肌病性皮肌炎
約10％的DM患者，臨床及活組織檢查證實(shí)有DM皮膚改變，但臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查無肌炎證據(jù)，稱為無肌病性DM。可能是疾病早期，或“只有皮膚改變階段”，或是一種亞臨床類型DM。
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