2012年度普通內(nèi)科主任醫(yī)師考試復(fù)習(xí)重點(diǎn)(四)
第七章 特發(fā)性炎癥性疾病
【輔助檢查】
（一)一般檢查
血常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞正�；蛟龈撸猎隹�，血肌酸增高，肌酐下降，血清肌紅蛋白增高，尿肌酸排泄增多。
（二)血清肌酶譜
肌酸激酶（creatine kinase，CK)、醛縮酶（ALD)、天門(mén)冬酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT)、乳酸脫氫酶（LDH)增高，尤以CK升高最敏感。醫(yī)學(xué)全在線www.gydjdsj.org.cnCK可以用來(lái)判斷病情的進(jìn)展情況和治療效果，但是與肌無(wú)力的嚴(yán)重性并不完全平行。由于這些酶也廣泛存在于肝、心臟、腎等臟器中，因此對(duì)肌炎診斷雖然敏感性高，但特異性不強(qiáng)，應(yīng)注意鑒別。
（三)自身抗體
大部分患者ANA陽(yáng)性，部分患者RF陽(yáng)性。近年研究發(fā)現(xiàn)了一類肌炎特異性抗體（MSA)：①抗氨酰tRNA合成酶抗體（抗J0-1、EJ、PL-12、PL-7和OJ抗體)，其中檢出率較高的為抗J0-1抗體，PM患者陽(yáng)性率可達(dá)30％，DM患者陽(yáng)性率為10％。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn此類抗體陽(yáng)性者常表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變、關(guān)節(jié)炎、“技工手”和雷諾現(xiàn)象，稱之為“抗合成酶綜合征”（antisynthetase syndrome)。②抗SRP抗體：抗SRP抗體陽(yáng)性的患者臨床表現(xiàn)與抗氨酰tRNA合成酶抗體陰性者相似，無(wú)皮膚癥狀，肺間質(zhì)病變少見(jiàn)，關(guān)節(jié)炎與雷諾現(xiàn)象極少見(jiàn)，對(duì)激素反應(yīng)不佳，5年生存率更低。此抗體陽(yáng)性雖對(duì)：PM更具特異性，但敏感性很差（4％左右)。③抗Mi-2抗體：是對(duì)DM特異的抗體，其陽(yáng)性率約為21％，此抗體陽(yáng)性者95％可見(jiàn)皮疹，但少見(jiàn)肺間質(zhì)病變，預(yù)后較好。
（四)肌電圖
可早期發(fā)現(xiàn)肌源性病變，對(duì)肌源性和神經(jīng)性損害有鑒別診斷價(jià)值。本病約90％病例出現(xiàn)肌電圖異常，典型肌電圖呈肌源性損害：醫(yī).學(xué)全在線提供www.gydjdsj.org.cn表現(xiàn)為低波幅，短程多相波；插入（電極)性激惹增強(qiáng)，表現(xiàn)為正銳波，自發(fā)性纖顫波；自發(fā)性、雜亂、高頻放電。
（五)肌活檢
約2/3病例呈典型肌炎病理改變；另1/3病例肌活檢呈非典型變化，甚至正常。免疫病理學(xué)檢查有利于進(jìn)一步診斷。
【診斷】
診斷PM/DM應(yīng)具備：①四肢對(duì)稱性近端肌無(wú)力；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性改變；④肌活檢異常；⑤皮膚特征性表現(xiàn)。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn以上5條全具備為典型DM；僅具備前4條為PM；前4條具備2條加皮疹為“很可能DM”；具備前4條中3條為“很可能PM”；前4條中1條加皮疹為“可能DM”；僅具備前4條中2條者為“可能PM”。在診斷前應(yīng)排除肌營(yíng)養(yǎng)不良、肉芽腫性肌炎、感染、橫紋肌溶解、代謝性疾病、內(nèi)分泌疾病、重癥肌無(wú)力、藥物和毒物誘導(dǎo)的肌病癥狀等。
【治療】
炎癥性肌病的治療應(yīng)遵循個(gè)體化原則，治療開(kāi)始前應(yīng)對(duì)患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行全面評(píng)估。治療用藥首選糖皮質(zhì)激素，對(duì)重癥者可用甲潑尼龍靜脈滴注，一般病例可口服潑尼松（龍)，1～2mg/（kg•d)，經(jīng)治1～4周病情即可見(jiàn)改善，經(jīng)3～6個(gè)月治療后，緩慢減量，治療時(shí)間要長(zhǎng)，常需一年以上，約90%病例病情明顯改善，50%～75%患者可完全緩解，但易復(fù)發(fā)。對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳者可加用甲氨蝶呤每周5～25mg，口服、肌注或靜注；或加用硫唑嘌呤每日2～3mg/kg，重癥患者以上兩藥可以聯(lián)合應(yīng)用；環(huán)磷酰胺有一定療效，但遠(yuǎn)期療效及肺間質(zhì)病變者療效不肯定。醫(yī).學(xué)全在線提供www.gydjdsj.org.cn皮膚損害者可加用羥氯喹，對(duì)危重癥狀可用大劑量免疫球蛋白靜脈沖擊治療。
重癥患者應(yīng)臥床休息，但應(yīng)早期進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和功能訓(xùn)練，隨著肌炎好轉(zhuǎn)，應(yīng)逐漸增加運(yùn)動(dòng)量，以促進(jìn)肌力恢復(fù)。有心臟、肺受累者預(yù)后較差，應(yīng)給以相應(yīng)的治療。
（張志毅)
