本病系由多種原因引起的多發(fā)性末梢神經(jīng)損害的總稱(chēng),表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能障礙,故亦稱(chēng)多發(fā)性神經(jīng)炎或多發(fā)性周?chē)窠?jīng)炎。
【病因】
常見(jiàn)有以gydjdsj.org.cn/kuaiji/下幾種:
一、中毒:
如鉛、砷、汞、磷等重金屬,呋喃西林類(lèi)、異煙肼、鏈霉素、苯妥英鈉、卡馬西平、長(zhǎng)春新堿等藥物以及有機(jī)磷農(nóng)藥等有機(jī)化合物。
二、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙:
如B族維生素缺乏、糖尿病、尿毒癥、慢性消化道疾病、妊娠等。
三、感染:
常伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感染,如痢疾、結(jié)核、傳染性肝炎、傷寒、腮腺炎等,少數(shù)可因病原體直接侵犯周?chē)窠?jīng)所致,如麻gydjdsj.org.cn/hushi/風(fēng)神經(jīng)炎等。
四、過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng):
如血清治療或疫苗接種后神經(jīng)炎等。
五、其它:
如結(jié)締組織疾病,遺傳性疾病如腓骨肌萎縮癥、遺傳性共濟(jì)失調(diào)性周?chē)窠?jīng)炎(Refsum病)、遺傳性感覺(jué)性神經(jīng)根神經(jīng)病等。此外,軀體各種癌癥也可引起多發(fā)性神經(jīng)炎,且可在原發(fā)病灶出現(xiàn)臨床癥狀之前數(shù)月發(fā)生,應(yīng)引起警惕。
【病理】
除少數(shù)病因(如麻風(fēng))所致者周?chē)窠?jīng)有炎性改變外,病理改變主要是周?chē)窠?jīng)的節(jié)段性脫髓鞘改變和軸突變性,或兩者兼有。少數(shù)病例可伴有神經(jīng)肌肉連接點(diǎn)的改變。
【臨床表現(xiàn)】
本病由于病因不同,起病可急可緩。主要臨床表現(xiàn)為以肢體遠(yuǎn)端為著的對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及植物神經(jīng)功能障礙,且常以下肢較重。
一、感覺(jué)障礙:
初期常以指(或趾)端燒灼、疼痛、發(fā)麻等感覺(jué)異;蚋杏X(jué)過(guò)敏等刺激癥狀為著,逐漸出現(xiàn)感覺(jué)減退乃至消失。感覺(jué)障礙的分布呈手套或襪套式。少數(shù)病人可有深感覺(jué)障礙。腓腸肌等處常有壓痛。
二、運(yùn)動(dòng)障礙:
表現(xiàn)為肌力減退、肌張力低下、腱反射減弱或消失,個(gè)別病因(如呋喃西林)所致者反射可活躍。久病后可有肌萎縮。
三、植物神經(jīng)功能障礙:
肢端皮膚發(fā)涼、蒼白、潮紅或輕度發(fā)紺,少汗或多汗,皮肝變薄變嫩或粗糙,指(趾)甲失去正常光澤、角化增強(qiáng)等。
由于病因不同上述三組癥狀表現(xiàn)可有差異。如由呋喃西林類(lèi)中毒、砷中毒等引起者,疼痛常較劇烈;糖尿病引起者有時(shí)肌萎縮較顯。臨床表現(xiàn)的輕重程度也不一致,輕者可僅有肢端疼痛、麻木而無(wú)感覺(jué)缺失或運(yùn)動(dòng)障礙,重者也可有肢體癱瘓。預(yù)后一般較好;謴(fù)多從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始。
【診斷和鑒別診斷】
根據(jù)對(duì)稱(chēng)性肢體遠(yuǎn)端為著的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和植物神經(jīng)功能障礙特點(diǎn),本病診斷不難。有時(shí)需作肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定或神經(jīng)、肌肉活檢幫助診斷。病因診斷需根據(jù)病史、臨床癥狀特點(diǎn)和有關(guān)的化驗(yàn)檢查結(jié)果等確定。部分病人可能找不到明確的病因。
鑒別診斷方面應(yīng)注意排除下列疾病。
一、紅斑性肢痛癥:
由于血管舒縮機(jī)能障礙致肢端小血管陣發(fā)性擴(kuò)張引起的疾病。以雙下肢多見(jiàn),表現(xiàn)為肢端劇痛,局部皮溫增高、發(fā)紅、多汗或輕度凹陷性水腫。發(fā)作時(shí)將患肢浸于冷水中疼痛可減輕或緩解,受熱后血管擴(kuò)張可使癥狀加重。
二、雷諾病:
本病由于肢端小血管間歇性收縮或痙攣致局部缺血引起。以雙上肢多見(jiàn)表現(xiàn)為雙側(cè)手指蒼白、發(fā)涼、麻木、燒灼感,也可因繼發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張而呈青紫色。晚期可發(fā)紺、潰爛。寒冷時(shí)因血管收縮可使癥狀加重。
三、癔病性肢體麻木:
常由精神因素發(fā)病,肢體麻木程度、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一,且有其它癔病癥狀。腱反射多活躍,套式感覺(jué)障礙范圍常超過(guò)肘、膝關(guān)節(jié),或邊界變化不定。
【防治】
應(yīng)以預(yù)防為主,如加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù),預(yù)防金屬和農(nóng)藥中毒,盡量少用呋喃類(lèi)藥物(如需要服用時(shí),可同時(shí)加服維生素B族藥物)等。如發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)癥狀和體征時(shí),應(yīng)盡快解除病因,改善神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)功能,并增強(qiáng)體質(zhì)。如重金屬所致者,可使用解毒劑,如二巰基丁二酸鈉(0.5~1.0g加入注射用水20ml靜注1/日),5~10次為一療程;營(yíng)養(yǎng)代謝障礙所致者,應(yīng)尋找營(yíng)養(yǎng)障礙原因并予以相應(yīng)處理;由糖尿病引起者應(yīng)同時(shí)治療糖尿病。藥物治療可使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝藥和血管擴(kuò)張藥以促進(jìn)神經(jīng)傳導(dǎo)功能的恢復(fù)?蓞㈤喩瞎(jié)面神經(jīng)炎。