急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（acuteinfectious polyneuritis)又稱急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（acutepolyradiculoneuritis)或Guillain-Barre綜合征。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及顱神經(jīng)，是多發(fā)性神經(jīng)炎中一種特殊類型。
【病因及病理】
病因未明，多數(shù)病人發(fā)病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染癥狀，或繼發(fā)于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑為與病毒感染有關(guān)，但至今未分離出病毒。另外認(rèn)為本病為自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障礙而發(fā)病。也有報(bào)導(dǎo)注射疫苗后發(fā)病。也有認(rèn)為本病非單一病因所致，而是多種病因，甚至包括中毒所引起的一種綜合征。
主要病理改變的部位在脊神經(jīng)根（尤以前根為多見(jiàn)且明顯)、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。
【臨床表現(xiàn)】
可見(jiàn)于任何年齡，但以青壯年男性多見(jiàn)。四季均有發(fā)病，夏，秋季節(jié)多見(jiàn)，起病呈急性或亞急性，少數(shù)起病較緩慢。主要表現(xiàn)如下：
一、運(yùn)動(dòng)障礙
（一)肢體癱瘓：四肢呈對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開(kāi)始，逐漸波及雙上肢，也可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1至2周內(nèi)病情發(fā)展至最高峰，以后趨于穩(wěn)定，四肢無(wú)力常從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，或自近端開(kāi)始向遠(yuǎn)端發(fā)展。四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2-3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。
（二)軀干肌癱瘓：頸肌、軀干肌、肋間肌、隔肌也可出現(xiàn)癱瘓。當(dāng)呼吸肌癱瘓時(shí)，可出現(xiàn)胸悶、氣短、語(yǔ)音低沉、咳嗽無(wú)力、胸式或腹式呼吸動(dòng)度減低、呼吸音減弱，嚴(yán)重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。
（三)顱神經(jīng)麻痹：約半數(shù)病人可有顱神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見(jiàn)，其次為動(dòng)眼、涌車、外展神經(jīng)。偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關(guān)。除三叉神經(jīng)感覺(jué)支外，其他感覺(jué)神經(jīng)極少受累。
二、感覺(jué)障礙：www.med126.com
可為首發(fā)癥狀，以主觀感覺(jué)障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開(kāi)始。檢查時(shí)牽拉神經(jīng)根�？墒固弁醇觿。ㄈ鏚ernig征陽(yáng)性)，肌肉可有明顯壓痛，雙側(cè)腓腸肌尤著�？陀^檢查感覺(jué)多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺(jué)障礙。偶見(jiàn)節(jié)段性或傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙。感覺(jué)障礙遠(yuǎn)較運(yùn)動(dòng)障礙為輕、是本病特點(diǎn)之一。
三、植物神經(jīng)功能障礙：
初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受侵所致。大便常秘結(jié)。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等心血管功能障礙。
四、實(shí)驗(yàn)室檢查
（一)腦脊液：腦脊液的蛋白一細(xì)胞分離（即蛋白含量增高而白細(xì)胞數(shù)正常或輕度增加)為本病的典型癥狀之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在發(fā)病后7-10天開(kāi)始升高，4～5周后達(dá)最高峰，6～8周后逐漸下降，也有少數(shù)病人肢體癱瘓恢復(fù)后，腦脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人則腦脊液蛋白含量始終正常。故腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無(wú)平行關(guān)系。此外，腦脊液和血液的免疫常有異常。
（二)血象及血沉：白細(xì)胞總數(shù)增多和血沉增快，多提示病情嚴(yán)懲或有肺部并發(fā)癥。
（三)肌電圖檢查：其改變與病情嚴(yán)重程度及病程有關(guān)。急性期（病后2周內(nèi))常有運(yùn)動(dòng)單位電位減少、波幅降低，但運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，部分病人可有末端潛伏期的延長(zhǎng)。2周后逐漸出現(xiàn)失神經(jīng)性電位（如纖顫或/和正銳波)，病程進(jìn)入恢復(fù)期或更晚時(shí)，可見(jiàn)多相電位增加，出現(xiàn)小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新生電位)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，并有末端潛伏期的延長(zhǎng)，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度也可減慢。
【病程和預(yù)后】
本病雖較嚴(yán)重，經(jīng)過(guò)及時(shí)而正確的救治，一般預(yù)后仍較良好。急性期后，輕者多在數(shù)月至1年內(nèi)完全恢復(fù)，或殘留肢體力弱、指趾活動(dòng)不靈，足下垂和肌萎縮等某些遺癥；重者可在數(shù)年內(nèi)才逐漸恢復(fù)。病死率約為20%，多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌損害和循環(huán)衰竭等。
【診斷及鑒別診斷】
診斷要點(diǎn)：①急性或亞急性起病，病前常有感染史；②四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（包括顱神經(jīng))；③感覺(jué)障礙輕微或缺如；④部分患者有呼吸肌麻痹；⑤多數(shù)腦脊液有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。尚須與下列疾病鑒別。
一、脊髓灰質(zhì)炎：
起病時(shí)多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性且較局限，可不對(duì)稱，無(wú)感覺(jué)障礙，腦脊液蛋白和細(xì)胞均增多或僅白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。
二、急性脊髓炎：
有損害平面以下的感覺(jué)減退或消失，且括約肌機(jī)能障礙較明顯，雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但有錐體束征。
三、周期性麻痹：
呈發(fā)作性肢體無(wú)力，也可有呼吸肌受累，但發(fā)作時(shí)多有血鉀降低和低鉀性心電圖改變，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。
【治療】
一、急性期
（一)脫水及改善微循環(huán)：一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml靜滴，2次/日，7～10次。為一療程，以減輕受損神經(jīng)組織的水腫、腫張、改善其血循環(huán)和缺氧狀態(tài)。同時(shí)配合應(yīng)用改善微循環(huán)的藥物（706代血漿或低分子右旋糖酐)、10～14次為一療程。
（二)激素治療：輕癥可口服強(qiáng)的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d，3-4周后逐漸減量或停服。重癥以地塞米松10～15mg或氫化可的松200～300mg靜脈商注，每日一次，持續(xù)約7～10次。為避免激素應(yīng)用的盲目性，在用前應(yīng)查血及腦脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者則不宜用激素，可用免疫增強(qiáng)劑如轉(zhuǎn)移因子等。
（三)大劑量丙種球蛋白治療：10%丙種球蛋白每日100～300mg/kg加入生理鹽水500～1000ml中靜滴，一周2次，一般靜滴2～3次。
（四)大劑量B族維生素、維生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷膽堿、輔酶Q10等改善神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝藥物。
（五)加強(qiáng)呼吸功能的維護(hù)和肺部并發(fā)癥的防治：如病人已出現(xiàn)呼吸肌麻痹和排痰不暢，應(yīng)早期行氣管切開(kāi)術(shù)，定期和充分吸痰，并注意www.med126.com無(wú)菌操作。必要時(shí)應(yīng)及早輔以機(jī)械通氣，定期進(jìn)行血?dú)夥治觥＿@是重癥患者能否得救的關(guān)鍵。
另外，也可用自體血紫外線照射充氧回輸療法，可增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，改善細(xì)胞缺氧狀態(tài)。如體液免疫功能增高病人，可用血漿替換療法，通過(guò)血漿交換，去除血漿中自身循環(huán)抗體和免疫復(fù)合物等有害物質(zhì)。
二、恢復(fù)期
可繼續(xù)服用B族維生素及促進(jìn)神經(jīng)傳導(dǎo)功能恢復(fù)的藥物。加強(qiáng)癱瘓肢體的功能鍛煉，并配合理療、體療、針灸、以防止肢體的畸形和促進(jìn)肢體的功能恢復(fù)。
