天皰瘡是一組嚴(yán)重的慢性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病。
【病因】
本病病因尚未闡明，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病，因?yàn)橛瞄g接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體（又稱天皰瘡抗體)，主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位（棘解離發(fā)生的部位)。本抗體作用在表皮細(xì)胞間的結(jié)合部。
臨床表現(xiàn) 本病好發(fā)生于30－50歲。無(wú)明顯性別差異。
目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約占2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約占15％。增殖型天皰瘡，約占3％。
（一)尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris)在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散，為gydjdsj.org.cn/yishi/Nikolsky 征陽(yáng)性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。
一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。
約有80％患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。
皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。
水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。
（二)增殖型天皰瘡（PemphigusVegenate): 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky 氏征陽(yáng)性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂 、有惡臭。
常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。
自覺癥狀不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年。
有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型)無(wú)明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。
（三)落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus 型)：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽(yáng)性。
皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。
（四)紅斑型天皰瘡（Pemphiguserythematosus)本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡（Pemphigus seborrhoicus),是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽(yáng)性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。www.med126.com頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。
【診斷】
1．皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。
2．粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。
3．Nikolsky氏征陽(yáng)性。
4．水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細(xì)胞（Tzanck細(xì)胞)
5．免疫熒光檢查
a、直接法：病損部表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉著。此外大約25－30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉著。
b、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體�？贵w效價(jià)和病情大致是平行的。
紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽(yáng)性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。
6．病理：表皮內(nèi)棘融解性水皰，棘融解（acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離，而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。
在水皰內(nèi)可以找到棘松解細(xì)胞（Tzandk細(xì)胞)
皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
增殖型天皰瘡除有上述變化外，可見有表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變，表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細(xì)胞小膿腫形成。
落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層（角層下或顆粒層內(nèi))。
【治療】
1．皮質(zhì)激素：主要使用強(qiáng)的松龍（Prednisolone)或強(qiáng)的松（Prednisone)40－60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制后有計(jì)劃緩慢的減藥。直至強(qiáng)的松龍或強(qiáng)地松10－15mg／日維持量。
2．免疫抑制劑：主要選用環(huán)磷酰胺100mg /日（每公斤約2mg ), 待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零�；�硫唑嘌呤50mg／2次／日。
3．金療法：對(duì)于一般療法難以治療的，特別是對(duì)久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補(bǔ)充療法。主要使用硫代葡萄糖金（Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。
第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→.第13周后一次50mg�？偭靠芍�1000mg。
4．血漿去除方法（Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復(fù)合物及其他有害的非擴(kuò)散物質(zhì)除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑，本法對(duì)因皮質(zhì)類固醇引起副作用者是一種補(bǔ)充療法。1000ml /日，連續(xù)3天為1療程，每周進(jìn)行1個(gè)療程，連續(xù)3個(gè)療程。
5．中醫(yī)治療
a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營(yíng)。方用生地炭．雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黃。
b、心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓、白術(shù)、蒼術(shù)、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金蓮花、金雀花，大便干燥者加大黃。
c、氣陰兩傷型：法宜益氣養(yǎng)陰，清解余毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、fo手參、生芪、干生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。
6．視病情需要加強(qiáng)支持療法及抗感染治療。
7．局部療法：以暴露為好，可以用抗感染的涂膜劑或2％龍膽紫液。口腔粘膜損害可用含有表面麻醉劑及抗菌素的藥物，如1％達(dá)可羅寧，1％新霉素液嗽口。
