淋巴瘤是淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤。
淋巴系統(tǒng)通過(guò)淋巴管網(wǎng)絡(luò)將淋巴細(xì)胞這種專業(yè)化的白細(xì)胞攜帶到包括骨髓在內(nèi)的人體全身各處(見第167節(jié)圖)。散布于整個(gè)網(wǎng)絡(luò)的淋巴結(jié)(常被誤稱為淋巴腺)能收集淋巴細(xì)胞。惡變的淋巴細(xì)胞(淋巴瘤細(xì)胞)可以局限在一個(gè)淋巴結(jié)內(nèi)，亦可擴(kuò)散到人體的任何器官。
淋巴瘤有兩種主要類型：霍奇金淋巴瘤(常稱為霍奇金病)和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤有很多亞類，包括伯基特淋巴瘤和蕈樣霉菌病。
霍奇金病以具有獨(dú)特形態(tài)的里-斯氏細(xì)胞這一腫瘤細(xì)胞為顯著特征。
里-斯氏細(xì)胞是一種體積較大的惡性淋巴細(xì)胞，具有一個(gè)以上的細(xì)胞核。它們可在淋巴結(jié)活檢標(biāo)本中在顯微鏡下觀察到。
霍奇金病按鏡下組織學(xué)特征被分為四種類型。
霍奇金病的四種類型
| 類型 | 鏡下特點(diǎn) | 發(fā)病比例 | 病程進(jìn)展 |
| 淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型 | 里—斯氏細(xì)胞很少，但淋巴細(xì)胞較多 | 3% | 慢 |
| 結(jié)節(jié)硬化型 | 里—斯氏細(xì)胞較少，有其他各種類型白細(xì)胞，有片狀纖維結(jié)締組織 | 67% | 一般 |
| 混合細(xì)胞型 | 里—斯氏細(xì)胞易見，有其他各種類型白細(xì)胞 | 25% | 較快 |
| 淋巴細(xì)胞消減型 | 大量里—斯氏細(xì)胞，很少淋巴細(xì)胞，有廣泛的纖維結(jié)締組織 | 5% | 很快 |
【病因】
在美國(guó)每年有6000～7000例新病例被發(fā)現(xiàn)。本病男性較多見，即每2例女性即有3例男性。任何年齡均可發(fā)病，但10歲前發(fā)病少見。15～34歲和60歲以上年齡組中最常見。本病病因未明，病毒如E-B病毒被某些權(quán)威懷疑與發(fā)病有關(guān)，但本病無(wú)傳染性。
【癥狀】
當(dāng)病人出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時(shí)，霍奇金病一般才被發(fā)現(xiàn)。淋巴結(jié)腫大最常見于頸部，亦可在腋窩或腹股溝。淋巴結(jié)腫大常為無(wú)痛性，可在飲酒后出現(xiàn)疼痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)。胸部或腹部的深部淋巴結(jié)腫大常在X線胸片或CT掃描時(shí)被無(wú)意發(fā)現(xiàn)。
霍奇金病除淋巴結(jié)腫大外還可出現(xiàn)其他癥狀，如發(fā)熱、盜汗以及體重減輕。可有無(wú)明顯原因的gydjdsj.org.cn/yaoshi/皮膚瘙癢。一些病人有周期熱，即幾天高熱后又間隙以數(shù)天至數(shù)周的正常或低于正常體溫。其他癥狀的出現(xiàn)取決于淋巴瘤的生長(zhǎng)部位。病人亦可無(wú)癥狀或僅有少數(shù)癥狀。
霍奇金病的癥狀
| 癥狀 | 原因 |
| 紅細(xì)胞（貧血)、白細(xì)胞、血小板數(shù)量減少、骨痛 | 淋巴瘤侵犯到骨髓 |
| 肌無(wú)力；聲嘶 | 淋巴結(jié)腫大壓迫脊髓神經(jīng)或支配聲帶的神經(jīng) |
| 黃疸 | 淋巴瘤阻斷了肝內(nèi)膽汁的流動(dòng) |
| 面部、頸部浮腫，以及上肢水腫（上腔靜脈綜合征) | 腫大的淋巴結(jié)阻斷了頭部血液向心臟回流 |
| 下肢腫脹（腿、腳) | 淋巴瘤阻斷了下肢淋巴液的回流 |
| 肺炎樣病變 | 淋巴瘤侵犯到肺 |
| 抗感染能力下降，對(duì)真菌、病毒感染的易感性增加 | 疾病還在繼續(xù)擴(kuò)散 |
【診斷】
在霍奇金病，淋巴結(jié)常呈無(wú)痛性緩慢長(zhǎng)大。亦無(wú)明顯感染。當(dāng)病人有感冒或其他感染時(shí)，淋巴結(jié)可迅速長(zhǎng)大，但此非霍奇金病典型表現(xiàn)。若淋巴結(jié)增大持續(xù)一周以上時(shí)，醫(yī)生應(yīng)懷疑到霍奇金病。尤其是當(dāng)病人尚有發(fā)熱、盜汗和體重減輕時(shí)醫(yī)生更應(yīng)疑診。
血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常及其他血液檢驗(yàn)可以提供一些支持證據(jù)，但要明確診斷，醫(yī)生必須對(duì)受累淋巴結(jié)進(jìn)行病理活檢，以查看是否有里-斯氏細(xì)胞的存在�；顧z類型取決于是哪個(gè)淋巴結(jié)腫大和需要多少組織才能確診。醫(yī)生必須切取足夠的組織以便能區(qū)分與霍奇金病相似的其他淋巴結(jié)腫大疾病，如非霍奇金淋巴瘤，其他有類似癥狀的腫瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、弓形體病、巨細(xì)胞病毒疾病、白血病、結(jié)節(jié)病、結(jié)核病以及艾滋病。
若腫大淋巴結(jié)靠近頸部表面，可用穿刺活檢。此操作需皮膚局麻，然后用針和注射器取出一小塊組織。若取出的組織太少不能確診和分型，需作一小切口再取出一較大的組織塊。若腫大淋巴結(jié)不靠近體表，如位于胸部的深部，則需采用較復(fù)雜的手術(shù)。
霍奇金病的分期
治療之前，醫(yī)生必須確定淋巴瘤擴(kuò)散的程度--疾病的分期。單一的捫診僅能查到單一的腫大淋巴結(jié)，而分期方法能查到更多的隱匿病灶。本病按擴(kuò)散的程度和癥狀分為四期。治療的選擇以及預(yù)后均以分期作為基礎(chǔ)。Ⅰ期、Ⅱ期或Ⅲ期病人有良好的治愈機(jī)會(huì)，而50％以上的Ⅳ期病人亦有較好的治愈機(jī)會(huì)。
每一期又根據(jù)有(A)無(wú)(B)以下癥狀之一再分亞類：不明原因發(fā)熱(連續(xù)3天體溫超過(guò)38℃)，盜汗以及在最近6個(gè)月內(nèi)體重?zé)o故下降10％以上。例如，Ⅱ期可又分為ⅡA或ⅡB。
多種方法可用于分期或評(píng)估霍奇金病。胸部X線攝片可幫助發(fā)現(xiàn)心臟周圍的淋巴結(jié)腫大。淋巴管X線顯像已被腹部和盆腔的CT掃描所大量取代。后者既快又舒適，且能準(zhǔn)確地探測(cè)到腫大的淋巴結(jié)或淋巴瘤是否向肝臟或其他器官擴(kuò)散。
鎵同位素掃描是另一種可用于分期并監(jiān)測(cè)療效的方法。小劑量鎵注射入血后2～4天行同位素掃描，可以顯示出內(nèi)臟器官的影
像。
有時(shí)，需要作外科剖腹探查以確定淋巴瘤是否播散。在此過(guò)程中，外科醫(yī)生常同時(shí)做脾臟切除術(shù)以及肝臟活檢以確定淋巴是否擴(kuò)散到這些器官。剖腹探查只有當(dāng)其結(jié)果可能影響到治療的選擇時(shí)，例如醫(yī)生很想知道是否應(yīng)采取放射治療或化療或兩種同時(shí)治療，才考慮進(jìn)行這種有創(chuàng)性檢查。
霍奇金病的分期和預(yù)后
| 分期 | 擴(kuò)散范圍 | 治愈可能性*（%) |
| Ⅰ | 局限在身體一個(gè)部位的淋巴結(jié)（如右側(cè)頸部) | ﹥95 |
| Ⅱ | 同側(cè)橫膈（上或下)兩個(gè)或兩個(gè)部位以上的淋巴結(jié)受累（如頸部和腋窩) | 90 |
| Ⅲ | 橫膈上下淋巴結(jié)均受累（如頸部和腹股溝) | 80 |
| Ⅳ | 淋巴結(jié)和其他部位受到侵犯（如骨髓、肺、肝) | 60～70 |
| *無(wú)病存活15年 |
【治療】
兩種有效的治療分別是放射治療和化學(xué)治療。通過(guò)一種或兩種治療大多數(shù)霍奇金病均可被治愈。
單獨(dú)放射治療可使90％以上的Ⅰ期或Ⅱ期病人達(dá)到治愈。治療常在門診進(jìn)行，療程約4～5周。放射投照部位為受累淋巴結(jié)和周圍淋巴結(jié)。胸部明顯腫大的淋巴結(jié)在放療之前或之后應(yīng)給予化學(xué)治療。通過(guò)這種聯(lián)合治療，85％的病人可被治愈。
Ⅲ期霍奇金病的治療隨不同的情況而有差異。若病人無(wú)癥狀，有時(shí)可給予單獨(dú)的放射治療。然而僅65％～75％的病人可被治愈。加入化學(xué)治療可使治愈的可能性提高到75％～80％。若病人有癥狀，應(yīng)給予化學(xué)治療或再加入放射治療。此類病人治愈率介于70％～80％。
對(duì)Ⅳ期病人一般用聯(lián)合化療。兩種常用的聯(lián)合化療方案為MOPP(氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼和強(qiáng)的松)方案和ABVD(阿霉素、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春花堿和氮烯咪胺)方案。每一化療周期持續(xù)1個(gè)月，總療程為6個(gè)月或6個(gè)月以上。尚有其他聯(lián)合化療方案。即使對(duì)這一晚期病人，尚有50％以上的病人可被治愈。
作出使用化療的決定對(duì)病人和醫(yī)生來(lái)說(shuō)都是困難的。盡管化療能極大地改善病人的gydjdsj.org.cn/Article/治愈機(jī)會(huì)，但其副作用是顯著的。這類藥物可引起短暫或持久的不育，增加感染的危險(xiǎn)性以及引起脫發(fā)。一些病人在放療或化療以后5～10年或更長(zhǎng)時(shí)間可以發(fā)生白血病及其他腫瘤。同時(shí)使用放化療者機(jī)率可能更大。
放療或化療后病情無(wú)改善，或雖有改善但在6～9個(gè)月內(nèi)又復(fù)發(fā)者比1年后才復(fù)發(fā)的病人其長(zhǎng)期存活的機(jī)會(huì)較少。進(jìn)一步使用大劑量放化療與骨髓移植或外周血干細(xì)胞移植(見第170節(jié))聯(lián)合應(yīng)用對(duì)部分病人可能有益。但這種治療可出現(xiàn)嚴(yán)重的致命性感染；約20％～40％的骨髓移植病人在3年后仍免除了霍奇金病，因而極可能被治愈。最好的療效出現(xiàn)在年齡小于55歲且健康情況較好的病人。
霍奇金病的聯(lián)合化療方案
| 方案 | 藥物 | 評(píng)價(jià) |
| MOPP | 氮芥 長(zhǎng)春新堿 甲基芐肼 強(qiáng)的松 | 最早的方案，1968年開始使用，目前已少用 |
| ABVD | 阿霉素 博萊霉素 長(zhǎng)春花堿 氮烯咪胺 | 為減少M(fèi)OPP的副作用如不育、白血病而提出的替代方案，副作用有心、肺毒性。治愈率與MOPP相當(dāng)。比MOPP常用 |
| Ch/VPP | 瘤可寧 長(zhǎng)春花堿 甲基芐肼 強(qiáng)的松 | 脫發(fā)較MOPP和ABVD少見 |
| MOPP/ABVD | MOPP和ABVD交替使用 | 為改善總體治愈率而推出。但此結(jié)果尚未得到證實(shí)。無(wú)復(fù)發(fā)生存率有所改善 |
| MOPP/ABVD 雜交方案 | MOPP，交替使用 阿霉素、博萊霉素 長(zhǎng)春花堿 | 為改善總體治愈率并降低MOPP/ABVD的毒性而改良推出。尚在評(píng)估中 |
非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴系統(tǒng)并常播散到全身各處的一組相關(guān)的惡性腫瘤。
本病部分進(jìn)展很慢(數(shù)年)，部分播散迅速(數(shù)月)。非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病常見。在全美每年約診斷5萬(wàn)名新病例。而新的病例數(shù)還在增多，尤其在老年人及艾滋病感染者中。
非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些證據(jù)提示與尚未確定的病毒有關(guān)。但本病未表現(xiàn)出傳染性。一種少見的進(jìn)展迅速的非霍奇金淋巴瘤與HTLV-Ⅰ(人類T細(xì)胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有關(guān)，這種病毒為逆轉(zhuǎn)錄病毒，與引起艾滋病的人類免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并發(fā)癥之一，這與每年新病例的增加有一定關(guān)系。
【癥狀】
初發(fā)癥狀多為某一部位的淋巴結(jié)增大，如頸部、腹股溝或人體其他任何部位。淋巴結(jié)增大較慢且為無(wú)痛性。偶爾，扁桃體部位的淋巴結(jié)增大可引起吞咽困難。胸部或腹部的深部淋巴結(jié)增大可壓迫各種器官，引起呼吸困難、納差、嚴(yán)重便秘、腹痛，或進(jìn)行性腿部腫脹。若淋巴瘤侵犯血液可并發(fā)白血病。淋巴瘤和白血病有很多相似點(diǎn)(見第157節(jié))。非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病更易侵犯骨髓、胃腸道和皮膚。
在兒童，非霍奇金淋巴瘤的首發(fā)癥狀常為淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓、血液、皮膚、腸管、腦和脊髓，而非淋巴結(jié)腫大。浸潤(rùn)可引起貧血、皮疹以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如無(wú)力和異常感覺。腫大的淋巴結(jié)多位于深部，引起胸腔積液和呼吸急促；亦可壓迫腸管引起納差或嘔吐；或者可以阻斷淋巴管引起體液的潴留。
非霍奇金淋巴瘤的癥狀
| 癥狀 | 原因 | 發(fā)生概率（%) |
| 呼吸困難面部水腫 | 胸腔淋巴結(jié)腫大 | 20～30 |
| 納差、嚴(yán)重便秘、腹痛或腹脹 | 腹部淋巴腫大 | 30～40 |
| 腿部進(jìn)行性腫脹 | 腹股溝或腹部淋巴管阻塞 | 10 |
| 體重減輕，腹瀉吸收不良（干擾了營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝取和轉(zhuǎn)運(yùn)入血) | 小腸浸潤(rùn) | 10 |
| 肺周液體積聚（胸腔積液) | 胸腔淋巴管阻塞 | 20～30 |
| 皮膚增厚、變黑、發(fā)癢 | 皮膚浸潤(rùn) | 10～20 |
| 體重減輕、發(fā)熱、盜汗 | 疾病在全身擴(kuò)散 | 50～60 |
| 貧血（紅細(xì)胞數(shù)量不足) | 消化道出血、脾大、脾功能亢進(jìn)、異�？贵w破壞紅細(xì)胞（溶血性貧血)、淋巴瘤侵犯骨髓、化療或放療后骨髓造血不足 | 30，最終幾乎達(dá)100 |
| 容易發(fā)生嚴(yán)重細(xì)菌感染 | 骨髓和淋巴結(jié)浸潤(rùn)使抗體產(chǎn)生減少 | 20～30 |
【診斷和分期】
診斷非霍奇金淋巴瘤必須進(jìn)行淋巴結(jié)活檢以鑒別霍奇金病和其他引起淋巴結(jié)腫大的疾病。
根據(jù)淋巴結(jié)的顯微鏡下改變和淋巴瘤起源的淋巴細(xì)胞類型(B或T淋巴細(xì)胞，見第156節(jié))，非霍奇金淋巴瘤可以進(jìn)行分型。盡管已有多種修正的分期系統(tǒng)，一種將細(xì)胞類型與預(yù)后相關(guān)的分期系統(tǒng)目前仍被使用。它將淋巴瘤分為：低度惡性，預(yù)后較好；中度惡性，預(yù)后介于低度和高度之間；高度惡性，預(yù)后最差。由于這種分型未考慮治療與預(yù)后的關(guān)系，因而有一定誤導(dǎo)：許多低度惡性淋巴瘤經(jīng)數(shù)年或十年以后成為一種致命性疾�。涣碛泻芏嘀懈叨葠盒粤馨土瞿壳耙涯艿玫酵耆斡�。
本病常在就診時(shí)即已廣泛播散；僅有10％～30％的病例仍局限于人體某一部位。要確定疾病播散的程度和淋巴瘤組織的多少(分期)，常采用腹部和盆腔的CT掃描；鎵掃描亦有一些幫助。很少需要外科途徑來(lái)進(jìn)行分期。多數(shù)情況下應(yīng)作骨髓活檢。本病的分期與霍奇金病相似，但在判斷預(yù)后方面不太準(zhǔn)確。能較準(zhǔn)確判斷預(yù)后的新的分期系統(tǒng)已被修改提出，主要基于某些血液檢驗(yàn)結(jié)果以及病人的總體狀況。
【治療】
對(duì)某些病人而言，完全的治愈是可能的。對(duì)另外部分病人，治療能延長(zhǎng)生命并改善癥狀達(dá)數(shù)年之久。治愈或長(zhǎng)期存活的可能性大小取決于淋巴瘤的類型以及治療時(shí)疾病所處的分期。一般而言，來(lái)源于T淋巴細(xì)胞的淋巴瘤對(duì)治療的反應(yīng)較B細(xì)胞淋巴瘤差。年齡超過(guò)60歲、有全身淋巴瘤播散和大量的腫瘤、嚴(yán)重疲乏無(wú)力臥床不起者，其治愈的可能性較低。
早期病例(Ⅰ期和Ⅱ期)常用放射治療處理局部淋巴瘤以及鄰近區(qū)域。盡管放射治療一般不能治愈低度惡性淋巴瘤，但它能使病人生存期延長(zhǎng)5～8年。對(duì)中度患者放療可使生存期延長(zhǎng)2～５年。而對(duì)高度惡性淋巴瘤患者，放射治療僅能使病人生存期延長(zhǎng)6個(gè)月～1年。然而，只要在病程早期即開始治療，單純聯(lián)合化療，或與放射治療一起能使50％以上的中高度惡性淋巴瘤獲得治愈。
大多數(shù)病人均在確診時(shí)即為晚期病例(Ⅲ期和Ⅳ期)。低度惡性者也許不需要立即治療，但應(yīng)嚴(yán)密觀察以確定尚無(wú)嚴(yán)重的潛在并發(fā)癥�；熯m用于中度惡性者。高度惡性者由于病情進(jìn)展迅速，應(yīng)立即給予強(qiáng)化化療。
目前已有很多潛在有效的化學(xué)治療方案。化療對(duì)低度惡性者可給予單次單劑量藥物，對(duì)中高度惡性者應(yīng)各種藥物一起聯(lián)合應(yīng)用。聯(lián)合化療的進(jìn)步已使晚期病人的完全治愈率提高到50％～60％。研究者們正在研究強(qiáng)化化療方案與生長(zhǎng)因子和骨髓移植的使用。
正在研究的新治療方法有與毒素結(jié)合的單克隆抗體(免疫球蛋白)，即抗體含有毒性物質(zhì)如放射性同位素以及稱為蓖麻蛋白的植物蛋白質(zhì)。這些經(jīng)裁剪制造的抗體能特異性附著到淋巴瘤細(xì)胞上，釋放出毒性物質(zhì)而殺傷淋巴瘤細(xì)胞。
標(biāo)準(zhǔn)化療方案對(duì)復(fù)發(fā)后病人療效有限。新的二線藥物方案正在試用，它們比其他治療危險(xiǎn)性大，但可以提供較好的治愈機(jī)會(huì)。
骨髓移植(見第170節(jié))的骨髓可從病人自身獲得(凈化淋巴瘤細(xì)胞)，亦可從相合的供者處取得。骨髓移植在55歲以下者成功率最高。用標(biāo)準(zhǔn)化療方案不能治愈的病人有30％～50％可通過(guò)骨髓移植而被治愈。但它有某些危險(xiǎn)性。約5％的病人可在移植后早期死于感染。骨髓移植亦正在用于化療早期反應(yīng)好，但又很容易復(fù)發(fā)的病人。
非霍奇金淋巴瘤的聯(lián)合化療方案
| 方案 | 藥物 | 評(píng)價(jià) |
| 單劑藥物治療 | 瘤可寧或環(huán)磷酰胺 | 用于低度惡性淋巴瘤，使淋巴結(jié)縮小，改善臨床癥狀 |
| CVP（COP) | 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 強(qiáng)的松 | 用于低度和部分中度惡性淋巴瘤以使淋巴結(jié)縮小，改善癥狀。反應(yīng)較單劑藥物作用快 |
| CHOP | 環(huán)磷酰胺 阿霉素 長(zhǎng)春新堿 強(qiáng)的松 | 為中度和部分高度惡性淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。對(duì)高危組病人正在試用大劑量方案 |
| C-MOPP | 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 甲基芐肼 強(qiáng)的松 | 為老方案；用于中度和部分高度惡性淋巴瘤；亦用于有心臟疾患不能耐受阿霉素者 |
| M-BACOD | 甲氨蝶呤 博來(lái)霉素 阿霉素 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 地塞米松 | 較CHOP方案毒性大，需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肺、腎功能；總的療效與CHOP相似 |
| Pro MACE/CytaBOM | 甲基芐肼 甲氨蝶呤 阿霉素 環(huán)磷酰胺 足葉乙甙 交替使用 阿糖胞苷 博來(lái)霉素 長(zhǎng)春新堿 甲氨蝶呤 | ProMACE方案與CytaBOM方案交替使用，總的療效與CHOP相似 |
| MACOP-B | 甲氨蝶呤 阿霉素 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 強(qiáng)的松 博來(lái)霉素 | 主要優(yōu)點(diǎn)為療程短（僅12周)，但需每周用藥（其他多數(shù)方案均為每3～4周一個(gè)療程，共6個(gè)療程)；總的療效與CHOP相似 |
伯基特淋巴瘤是一種高度惡性的非霍奇金淋巴瘤，它起源于B淋巴細(xì)胞，容易播散到淋巴系統(tǒng)以外的部位如骨髓、血液、中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及腦脊液。
伯基特淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡，但最常見于兒童和青年，特別是男性病人。亦可并發(fā)于艾滋病人。
與其他淋巴瘤不同，本病有特殊的地理分布：它最常見于中非，在美國(guó)很少見。本病由E-B病毒所致。E-B病毒在美國(guó)居民可引起傳染性單核細(xì)胞增多癥；但有伯基特淋巴瘤的病人并不傳播本病。為什么同樣的病毒在不同地域引起不同的疾病目前尚未闡明。
【癥狀】
大量的淋巴瘤細(xì)胞可積聚在淋巴結(jié)和腹部器官中引起相應(yīng)部位的腫脹。淋巴瘤細(xì)胞可侵犯小腸引起腸梗阻和腸道出血。頸部和頜骨可腫脹，有時(shí)出現(xiàn)疼痛。
【診斷和治療】
要明確診斷，醫(yī)生必須做異常組織的病理活檢。還必須進(jìn)行有關(guān)檢查以明確疾病的播散范圍(分期)。很少有病變僅局限在一個(gè)部位的。若確診時(shí)淋巴瘤已播散到骨髓、血液以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，則預(yù)后很差。
若不給予治療，本病將迅速發(fā)展而危及生命。有時(shí)可能需行外科治療以去除受累的腸段，以免發(fā)生出血、梗阻及穿孔�；煈�(yīng)強(qiáng)有力。藥物包括聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、長(zhǎng)春新堿、阿霉素以及阿糖胞苷。化療能使80％的局部病變者和70％的輕度進(jìn)展者達(dá)到治愈。對(duì)廣泛播散的病人，僅有50％～60％的治愈率。若有骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)，則治愈率降低到20％～40％。
蕈樣霉菌病是一種少見的、持續(xù)而緩慢生長(zhǎng)的非霍奇金淋巴瘤，它來(lái)源于成熟T淋巴細(xì)胞，病變主要累及皮膚；亦可以播散到淋巴結(jié)及內(nèi)臟器官。
蕈樣霉菌病由于起病隱匿、生長(zhǎng)緩慢，因此早期常不被發(fā)現(xiàn)。以后出現(xiàn)經(jīng)久不消的瘙癢性皮疹�？捎芯植科つw增厚。瘙癢性皮膚最后可發(fā)展為結(jié)節(jié)并緩慢播散。
有時(shí)，蕈樣霉菌病可發(fā)展成白血病(Sézary綜合征)，其異常淋巴細(xì)胞出現(xiàn)在血中，皮膚瘙癢加重，變干、發(fā)紅以及脫屑。
【診斷和治療】
即使通過(guò)活檢，醫(yī)生在病程早期也很難診斷此病。隨著病程的進(jìn)展，活檢可發(fā)現(xiàn)皮膚內(nèi)有淋巴瘤細(xì)胞。大多數(shù)病人確診的年齡均大于50歲。不給予治療，他們亦能存活7～10年。
皮膚的增厚部位可用β射線放療。亦可用日光和可的松樣類固醇藥物治療。氮芥局部皮膚用藥能減輕瘙癢，縮小病灶范圍。干擾素亦能減輕癥狀。若病變播散到淋巴結(jié)和其他器官，則需要化療。
