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一般描述：
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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性變性疾病。臨床特征為進(jìn)行性加重的肌肉萎 |
| 縮和無(wú)力。臨床上分為假肥大型、肢帶型、面一肩一肱型、遠(yuǎn)端型以及眼肌型。 | |
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癥狀描述：
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假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：發(fā)病年齡較早，兒童期即發(fā)病。僅見(jiàn)于男孩，女孩不發(fā)病。 |
| 以骨盆帶肌肉的無(wú)力為突出癥狀，多伴有肌肉的假性肥大。病情進(jìn)展較快。可累及心肌和心 | |
| 臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，多數(shù)病人在25－30歲以前因感染、心衰或慢性消耗而死亡。血清中GPT | |
| 、GOT、LDH、CPK、PK等酶增高。 | |
| 肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：各年齡均可發(fā)病，但以10－30歲間起病較常見(jiàn)。幼年起病者發(fā)展 | |
| 多較塊。男女均可發(fā)病。臨床上常首先影響骨盆帶或肩胛帶的肌肉。通常至中年時(shí)運(yùn)動(dòng)功能 | |
| 已有嚴(yán)重障礙。 | |
| 面一肩一肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：為常染色體的顯性遺傳。性別無(wú)差異。通常在青春期發(fā)病，為 | |
| 成年人中最常見(jiàn)的肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。首先影響面部和肩胛帶的肌肉。可伴特殊的“肌病面容” | |
| 。臨床經(jīng)過(guò)表現(xiàn)為頓挫型，病情并不進(jìn)展。 | |
| 遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：較少見(jiàn)，呈常染色體顯性遺傳。通常在40－60歲間起病。首先影 | |
| 響手部小肌肉、頸前肌和腓腸肌。進(jìn)展緩慢。 | |
| 進(jìn)展緩慢：本型主要是以顱神經(jīng)病變表現(xiàn)為主。本類(lèi)的特征為眼外肌進(jìn)行性肌無(wú)力。 | |
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發(fā)病原因：
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血管源性、神經(jīng)源性、肌纖維再生錯(cuò)亂和肌細(xì)胞膜功能障礙等。與遺傳有關(guān)。 |
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疾病辨析：
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強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良：進(jìn)行性脊肌萎縮癥：重癥肌無(wú)力： |
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治療方法：
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脾氣虛 |
| 證候：肢體肌肉痿軟無(wú)力，肌肉雖有萎縮但尚不重，甚至出現(xiàn)假性肌肉肥大，但肌無(wú)力明顯 | |
| ，伴神疲乏力，食少，面色浮而不華，氣短，舌質(zhì)淡，脈弱。 | |
| 腎精虧虛 | |
| 證候：肢體肌肉萎縮，有明顯的家族遺傳史，形體消瘦，面色暗而無(wú)澤，以下肢肌肉萎縮軟 | |
| 弱無(wú)力為主，腰膝酸軟無(wú)力，耳鳴、舌質(zhì)淡、脈沉而無(wú)力。 | |
| 肝腎虧虛 | |
| 證候：起病緩慢，下肢痿軟無(wú)力，腰膝酸軟無(wú)力，下肢肌肉漸脫，不能久立，或兼頭暈?zāi)垦?/td> | |
| ，咽干耳鳴，遺精或遺尿，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 |
