| 疾病名稱（英文) | congenital stenosis and insufficiency of left atrio-ventricular valve |
| 拚音 | XIANTIANXINGZUOFANGSHIBANXIAZHAIHEGUANBIBUQUAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性左房室瓣狹窄和關(guān)閉不全都是少見的先天性畸形，它們可分別單獨存在或合并存在而以其中之一為主，也叫伴有其他畸形，特別是累及左側(cè)心臟的畸形。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 先天性左房室瓣狹窄時，狹窄的瓣膜可呈增厚、隔膜或漏斗型。其病理變化為瓣葉增厚、交界融合、腱索增厚或縮短、乳頭肌肥厚或纖維化等，可在瓣上有狹窄環(huán)（左心房房室瓣瓣上環(huán))或在瓣下有纖維帶�？砂橛�動脈導(dǎo)管未閉、主動脈縮窄、主動脈口狹窄、冠狀動脈畸形、心室間隔缺損、心房間隔缺損等畸形。與后者合并形成Lutembacher綜合征。本病最具特征性的類型是上房室瓣降落傘狀畸形（parachute deformity of the mitralvalue)。這種畸形的左房室瓣只有一個乳頭�。畠蓚�瓣葉的腱索均連接在此乳頭肌上，因此整個瓣葉形如降落傘。左心房的血液需從腱索間隙流入左心室，故發(fā)生左房室瓣狹窄。常伴有左心房房室瓣瓣上環(huán)、主動脈瓣下狹窄和主動脈縮窄。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 病兒發(fā)育差、易疲乏、蒼白，重者氣急，反覆發(fā)生肺部感染、昏厥、肺水腫．最后出現(xiàn)右心衰竭。體征和實驗室檢查結(jié)果與后天性左房室瓣狹窄類似。治療可行手術(shù)糾治，多需人造瓣膜替換，并注意切除瓣上狹窄環(huán)。 先天性左房室瓣關(guān)閉不全時，腱索畸形、縮短或缺如，后瓣葉過短或過長，瓣環(huán)擴大，或有兩個瓣孔。合并第一孔型心房間隔缺損者，常為前瓣葉有裂缺；合并糾正型大動脈錯位音，多為腱索附著瓣葉處畸形；合并左冠狀動脈異常起源于肺動脈者，常為乳頭肌纖維化所致。 病兒易疲乏，發(fā)育遲滯，反覆發(fā)生呼吸道感染，最后出現(xiàn)心力衰竭。體征和實驗室檢查結(jié)果與后天性左房室瓣關(guān)閉不全類似，但在心尖區(qū)較常觸到收縮期震顫。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療可行手術(shù)糾治，修補瓣葉的裂缺、收窄擴大的瓣環(huán)或用人造瓣膜替換。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
