| 疾病名稱(chēng)（英文) | pneumocystosis carinii |
| 拚音 | KASHIFEIBAOZICHONGBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 寄生蟲(chóng)病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 卡氏肺孢子蟲(chóng)病是由卡氏肺孢子蟲(chóng)(Pneumocystis carinii)引起的急性肺炎，不予治療，病死率極高。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病過(guò)去僅見(jiàn)于早產(chǎn)兒和營(yíng)養(yǎng)不良、居住條件差的嬰兒，隨著器官移植、自身免疫性疾病、腫瘤化療的發(fā)展，以及免疫抑制劑的應(yīng)用，發(fā)病率上升。發(fā)現(xiàn)艾滋病后，卡氏肺孢子蟲(chóng)病成為該病最常見(jiàn)和重要的機(jī)會(huì)感染，發(fā)病率在50％以上。有人采用間接熒光抗體試驗(yàn)(IFAT)測(cè)定2—4歲正常兒童，發(fā)現(xiàn)三分之二有卡氏肺孢子蟲(chóng)抗體。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 肺孢子蟲(chóng)有滋養(yǎng)體與包囊兩種形態(tài)，滋養(yǎng)體呈阿米巴狀，大小不一，2—8／μm，包囊呈圓形或橢圓形，直徑5—10／μm，成熟者含8個(gè)囊內(nèi)小體，后者脫囊后發(fā)展成滋養(yǎng)體。孢子蟲(chóng)存在于肺泡內(nèi)緊貼I型肺泡上皮細(xì)胞寄生，覆蓋肺部的血—?dú)馄琳�，一般不侵入組織。卡氏肺孢子蟲(chóng)的宿主限于哺乳類(lèi)動(dòng)物和人，病人和隱性感染者為傳染源。主要通過(guò)飛沫經(jīng)呼吸道傳播，但人—人或動(dòng)物一人間的傳播尚無(wú)肯定依據(jù)，宮內(nèi)感染亦有報(bào)道，卡氏肺孢子蟲(chóng)在世界范圍內(nèi)廣泛存在，人類(lèi)帶蟲(chóng)狀態(tài)可持續(xù)多年。在醫(yī)院與本病患者接觸的工作人員中，7％—16％卡氏肺孢子蟲(chóng)抗體效價(jià)升高，并可導(dǎo)致住院病人發(fā)生流行。人體多為隱性感染，但當(dāng)宿主免疫力(特別是細(xì)胞免疫)降低時(shí)，肺孢子蟲(chóng)大量繁殖引起I型上皮細(xì)胞脫屑性肺泡炎(間質(zhì)性肺炎)，肺泡腔內(nèi)充滿(mǎn)病原蟲(chóng)和炎性細(xì)胞，在乳幼兒型以漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主，而兒童或成人型以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，并可見(jiàn)巨噬細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞。嚴(yán)重病例有廣泛肺泡間隔炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和肺泡內(nèi)大量蛋白樣泡沫狀滲出(其中可查見(jiàn)成簇的病原體)時(shí)，即出現(xiàn)肺炎的臨床及X線征象，間隔呈顯著增厚，導(dǎo)致肺泡—毛細(xì)血管阻滯征象，臨床上出現(xiàn)呼吸急促、紫紺。病變大多局限于肺部，極少數(shù)可播散至其他器官。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 卡氏肺囊蟲(chóng)病診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.多見(jiàn)于免疫缺陷或腎上腺皮質(zhì)激素，免疫抑制藥物治療后的患者。 2.早期有發(fā)熱、干咳、氣短，晚期常有嚴(yán)重呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性低氧血癥、呼吸衰竭，肺部體征可聽(tīng)到散在的干性和濕性啰音。 3.胸部X線檢查：早期呈粟粒狀或網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀的間質(zhì)性炎癥，以肺門(mén)周?chē)䴘?rùn)為主，向肺的外周播散，繼而出現(xiàn)肺泡性炎癥改變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相仿。 4.痰液、氣管內(nèi)吸引抽取物、支氣管灌洗或肺活檢，找到卡氏肺囊蟲(chóng)的包囊或滋養(yǎng)體為確診依據(jù)。 5.卡氏肺囊蟲(chóng)補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)有助診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 凡艾滋病患者以及其他免疫功能低下和器官移植后接受免疫抑制治療的患者，出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、氣促、低氧血癥，且臨床與體征不符時(shí)即應(yīng)考慮本病的可能。確診有賴(lài)于病原體的檢獲。 (1) 痰液檢查：由于患者很少有痰液，故事前可用滅菌生理鹽水清潔口腔，繼經(jīng)超聲氣霧器吸入高滲鹽水，使患者發(fā)生劇咳而咯出一定痰液，標(biāo)本以粘液溶解劑處理后離心濃縮、沉渣涂片，用姬氏或?yàn)趼逋衅枫y染色、鏡檢，檢出率可達(dá)50％—65％或更高，采用熒光標(biāo)記單克隆抗體染色可進(jìn)一步提高檢出率。此外，亦可在局麻下經(jīng)鼻或口插入纖維支氣管鏡或光纖維導(dǎo)管，進(jìn)入右肺中葉，反覆注入生理鹽水，回收灌洗液，按上法檢查標(biāo)本。 (2)肺組織活檢：從患者肺組織中檢出原蟲(chóng)的方法有開(kāi)胸肺活檢、經(jīng)皮穿刺肺活檢和經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢等。病變局限時(shí)，可在X線熒光屏指導(dǎo)下于病灶處取標(biāo)本。包囊可以Gomori銀染色(染成棕黑色)或甲苯胺藍(lán)染色(呈紫藍(lán)色)，兩法均不能著染滋養(yǎng)體，后者可由姬氏、瑞氏、革蘭—韋格特及伊紅—亞甲藍(lán)染液著染。 肺活檢的原蟲(chóng)檢出率雖高，但易并發(fā)氣胸、縱隔積氣及血胸等，且患者一般情況差，不易承受。誘發(fā)咯痰為非侵入性診斷技術(shù)，安全易行，可先加采用。如失敗可再行支氣管肺泡灌洗，必要時(shí)可作經(jīng)支氣管鏡肺活檢。開(kāi)胸肺活檢現(xiàn)已很少采用。 本病應(yīng)與粟粒性肺結(jié)核、肺真菌病以及其他原因所致的各種肺炎鑒別。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 潛伏期1—2個(gè)月。臨床表現(xiàn)可分為兩種類(lèi)型：①嬰兒型：多見(jiàn)于2—6個(gè)月的體弱嬰兒，起病多隱匿，初為厭食、腹瀉、低熱(或無(wú)熱)、消瘦，1—4周后癥狀進(jìn)行性加重，重度速脈、呼吸困難、鼻翼扇動(dòng)和紫紺。如不及時(shí)治療，病死率可達(dá)50％。②兒童—成人型(免疫抑制型)：見(jiàn)于免疫功能受抑制的成人和兒童。起病急驟，開(kāi)始時(shí)干咳伴發(fā)熱，體溫38—40℃，呈持續(xù)熱型，90％有速脈，體征較少。中等度肺炎時(shí)，鼻翼扇動(dòng)，呼吸急促并有紫紺。起病1周后X線胸片示雙側(cè)彌漫性條索狀、結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀陰影自肺門(mén)向外擴(kuò)散，其后融合成云霧狀，在實(shí)變病灶中常間雜有肺不張或肺氣腫，肺尖較少受累，白細(xì)胞數(shù)正�；蛏愿撸人崃＜�(xì)胞計(jì)數(shù)可增高，有明顯低氧血癥，二氧化碳分壓正�；虻拖�，pH值常增高，提示呼吸性堿中毒。未經(jīng)治療者100％死于呼吸衰竭。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀消失，X線檢查肺部正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，X線檢查肺部病變穩(wěn)定或部分吸收。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 改善病兒的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，減少非必要的免疫抑制劑治療可減少本病的發(fā)生。患者應(yīng)予呼吸道隔離，避免與免疫缺陷者或正在接受免疫抑制藥物治療者接觸。對(duì)易感的高危人群可試行預(yù)防性治療，劑量為T(mén)MP每日4—5mg／kg，SMz每日20—25mg／kg，分2次服，持續(xù)服用。但艾滋病患者每難以接受。 治療用藥物有下列數(shù)種：①噴他脒(戊烷脒)：接受本品治療的卡氏肺孢子蟲(chóng)病患者70％得以恢復(fù)，復(fù)治者的有效率為50％。一般肌注，每日1次，劑量為4mg／kg，療程14d，總劑量不得大于50mg／kg。常見(jiàn)副作用為肌注局部出現(xiàn)硬結(jié)或血腫；應(yīng)用較大劑量后可引起腎功能損害(24％)、肝功能異常(10％)、低糖血癥(6％)、血液系統(tǒng)異常(4％)、皮疹(2％)、低鈣血癥(1％)和低血壓(1％)等。一般不作靜脈注射，因靜脈注射后可發(fā)生血壓下降、出汗、頭痛、心悸、胸悶、呼吸急促、惡心、嘔吐等，可用腎上腺素皮下注射進(jìn)行搶救。必須靜注給藥時(shí)，應(yīng)緩慢靜滴(維持1h以上)。近有人用本品作氣溶吸入治療本病患者，亦可取得滿(mǎn)意效果，全身副作用則大大減少。②復(fù)方磺胺甲噁唑(復(fù)方SMZ—TMP)：其療效與噴他脒相仿，而全身副作用則較少。但在艾滋病并發(fā)卡氏肺孢子蟲(chóng)病患者中，復(fù)方SMZ—TMP與戊烷脒一樣，副作用的發(fā)生率特別高，其機(jī)制不明。復(fù)方SMZ—TMP可口服或靜注給藥。劑量為每日口服SMZ l00mg／kg和TMP 20mg／kg，分4次口服，靜注每日為SMZ 75mg／kg、TMP l5mg／kg，療程14d。②氨苯砜：在艾滋病患者中，本品對(duì)輕、中度卡氏肺孢子蟲(chóng)病的有效率可達(dá)60％以上，氨苯砜與TMP聯(lián)合應(yīng)用的有效率可提高。主要副作用有中性粒細(xì)胞減少和血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高。 患者應(yīng)予呼吸道隔離，臥床休息。給予吸氧，改善通氣，以維持其動(dòng)脈氧分壓在9.33kPa(70mmHg)以上;經(jīng)吸氧后，血氧分壓仍低于8kPa (60mmHg)時(shí)，可考慮使用人工呼吸器輔助呼吸。注意水和電解質(zhì)平衡。必要時(shí)可輸血或血漿。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
