| 疾病名稱（英文) | Nelson syndrome |
| 拚音 | NELSONZONGHEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內分泌系統疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 部分庫欣病患者在兩側腎上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍擴大，出現垂體瘤者，稱為Nelson 綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 庫欣病患者在作腎上腺切除術后僅一部分人出現Nelson 綜合征，原因還不很清楚，有認為與下丘腦過度興奮有關。 可能庫欣病患者垂體中原有微腺瘤存在，在腎上腺增生并有大量糖皮質激素分泌情況下，激素對下丘腦-垂體呈一定的抑制作用，當腎上腺切除后，垂體 ACTH 細胞的抑制被解除，為腺瘤的形成和增大提供了條件。業(yè)已證明，Nelson 綜合征病人有大量ACTH 和β-促脂素（β-LPH)分泌，血漿ACTH 大多＞220．2 pmol／L（1000pg／ml)，甚至可達2202pmol／L（10 000pg／ml)。色素增深和β-LPH 增多有關，其增生程度遠比慢性腎上腺皮質功能減退病人為明顯。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 在成人發(fā)生率約為10％-30％，兒童患者的發(fā)生率可達30％-67％。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | Nelson 綜合征的垂體瘤有以下特點：①色素增深往往在腎上腺切除術后數月至1年半后開始出現。②作腎上腺切除術的病人并不全都發(fā)生Nelson綜合征，約有50％在垂體內可發(fā)現微腺瘤，但并無進行性發(fā)展；20％病人垂體不發(fā)生腫瘤。此兩類病人臨床上無色素增深表現，但血ACTH可有中度升高。③增大的腫瘤在常規(guī)病例檢查時，大多屬ACTH細胞瘤，說明腫瘤細胞分泌并釋放ACTH的功能旺盛。④腫瘤大多為良性，極少數也可發(fā)展為惡性。垂體卒中的發(fā)生率較高。⑤腫瘤分泌的ACTH對外源性糖皮質激素有相對的抵抗性。⑥腫瘤細胞培育后進行激素分析，發(fā)現除 ACTH、β-LPH外，尚可有β內啡肽、β黑色素細胞刺激素（β-MSH)和γ-LPH等免疫活性物質存在。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | 腫瘤細胞培育后進行激素分析，發(fā)現除 ACTH、β-LPH外，尚可有β內啡肽、β黑色素細胞刺激素（β-MSH)和γ-LPH等免疫活性物質存在。 |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一部分Nelson 綜合征病人應用較大劑量賽庚啶（每日 24mg)后 ACTH 可下降，ACTH分泌的晝夜節(jié)律可恢復，色素沉著可減輕，似支持這種觀點。 引起Nelson 綜合征的垂體瘤對深度X線或60Co外照射大多無明顯效果，采用重粒子照射對部分病人有效。雖服用賽庚啶于部分病人也可有效，但明顯的垂體腫瘤，特別是已影響視野者，宜作垂體切除術。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
