| 疾病名稱（英文) | familial paroxysmal polyserositis |
| 拚音 | JIAZUXINGZHENFAXINGDUOJIANGMOYAN |
| 別名 | 家族性地中海熱． |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 家族性陣發(fā)性多漿膜炎是一種有遺傳傾向的疾病，約半數(shù)有家族性染色體隱性遺傳特性，臨床以反覆發(fā)熱，腹膜炎和（或)胸膜炎，關(guān)節(jié)炎，心包炎同時發(fā)生多漿膜炎癥為其特征，也可見腦膜炎和睪丸炎等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 家族性陣發(fā)性多漿膜炎多發(fā)生在東地中海沿岸和中東地區(qū)，近年來西歐國家及黑色人種亦有發(fā)現(xiàn)。 |
| 人群 | 男性發(fā)病略高于女性，多發(fā)生在兒童和青年，嬰兒及老人亦可患病。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床大多急性發(fā)病，發(fā)熱。寒顫，約95％患者出現(xiàn)腹痛。從局部發(fā)展到全腹疼痛，體證類似急性腹膜炎，有壓痛、肌衛(wèi)等，約80％并發(fā)胸膜炎，常伴一側(cè)或兩側(cè)胸腔積液，多有胸痛、發(fā)熱、呼吸急促、咳嗽等癥狀�；紓�(cè)叩診濁音，呼吸音降低，約2/3病例有多發(fā)性大關(guān)節(jié)疼痛和關(guān)節(jié)腔積液，癥狀可持續(xù)數(shù)數(shù)日至10d，可自行消失，但隔數(shù)周或數(shù)月后又復(fù)發(fā)。少數(shù)病例在下肢及足背出現(xiàn)大小不等的紅斑，多在24—48h內(nèi)自行消退。胸腔、腹腔、關(guān)節(jié)腔和心包腔內(nèi)的滲出液中的中性粒細胞增高，但無急性感染的證據(jù)。腹膜、胸膜，關(guān)節(jié)囊或心包作活組織檢查，見有中性粒細胞浸潤的非特異性炎癥改變。 |
| 體檢 | 眼底檢查半數(shù)可發(fā)現(xiàn)微小的白色視網(wǎng)膜膠質(zhì)體。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 胸部X線檢查查示胸腔不同程度的積液而肺內(nèi)無明顯病灶可見。胃腸道鋇餐檢查可見小腸壁水腫征象，腸蠕動減慢以致鋇劑通過緩慢。 |
| 實驗室診斷 | 實驗室檢查也無特殊發(fā)現(xiàn)。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本癥應(yīng)與常見的急性腹膜炎和其他各種原因引起的胸膜炎、關(guān)節(jié)炎，心包炎以及結(jié)締組織疾病相鑒別，其中尤以急性腹膜炎鑒別困難，可作腹腔穿刺抽出滲出液檢驗證實無急性炎癥現(xiàn)象，若同時有其他漿膜。臟器病變，則容易想到此癥。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | 周身小動脈的淀粉樣變是后期的嚴(yán)重并發(fā)癥，可損害腎、肝、脾、肺、腎上腺等臟器，腎功能衰竭為死亡原因之一。 |
| 西醫(yī)治療 | 只能對癥治療，腎上腺皮質(zhì)激素效果不明顯，應(yīng)用秋水仙堿、吲哚美辛（消炎痛)可能控制發(fā)病。本癥有自愈傾向，但常反覆發(fā)作，若發(fā)展到各臟器有淀粉樣變，導(dǎo)致腎功能衰竭，則預(yù)后不良。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
