| 疾病名稱（英文) |
pityriasis rubra pilaris
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| 拚音 |
MAOFAHONGKANGZHEN
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
皮膚科疾病，
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
毛發(fā)紅糠疹(pityriasis rubra pilaris)是一種少見的慢性炎癥性皮膚病。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
病因尚不完全清楚。過去曾根據(jù)臨床上毛囊角化性丘疹，認(rèn)為與維牛素A缺乏有關(guān)，但未能得到證實(shí)。目前多認(rèn)為本病系常染色體顯性遺傳病，而成年開始發(fā)病者可能系遲發(fā)型。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
本病多自兒童或青年發(fā)病，也可見于成人，男多于女。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
組織病理示表皮有彌漫性角化過度及毛囊角栓，毛囊口附近點(diǎn)狀角化不全和棘層肥厚，基底細(xì)胞可液化變性，真皮淺層血管擴(kuò)張，并有圍管性淋巴細(xì)胞浸潤，偶有肥大細(xì)胞及漿細(xì)胞，在毛囊附近浸潤較為顯著。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
根據(jù)臨床典型皮損，好發(fā)部位，必要時(shí)參考組織病理，一般易于診斷。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
皮損好發(fā)于頭皮、面部、頸項(xiàng)、軀干及四肢伸側(cè)，掌、跖均可累及。頭面部表現(xiàn)為干性皮脂溢出樣損害，有不少糠狀脫屑。頸項(xiàng)、軀干、四肢伸側(cè)。尤其是手指第一、二節(jié)背面發(fā)生許多粟粒狀毛囊性丘疹，有特征性。基本損害為丘疹，圓形，尖頂質(zhì)硬，淡紅棕色，頂端有角質(zhì)小栓及毳毛貫穿。最初丘疹各個(gè)獨(dú)立，簇集，以后融合成大小不一、境界清楚的脫屑性黃紅色斑片，局部干燥乏汗。重者，典型丘疹消先全身皮膚呈紅皮病樣，僅留有一些島嶼狀正常皮膚。掌跖可逐漸變紅，角化過度，干燥少汗，傾向皸裂。爪甲混濁粗糙，表面有溝紋，甲下過度角化，有的形成鉤甲。本病在進(jìn)行期可出現(xiàn)同形反應(yīng)現(xiàn)象。病程慢性，發(fā)展無規(guī)律性。有的逐漸加重，也有急性發(fā)展成紅皮病者，夏季常惡化。部分患者多年后可自然痊愈或部分緩解。兒童發(fā)病常較和緩，而成人則較急劇。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
有時(shí)須與銀屑病和脂溢性皮炎相鑒別。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
本病可給大劑量維生素A或維生素A酸內(nèi)服。嚴(yán)重病例可酌情并用皮質(zhì)激素或試用甲氨蝶呤或硫唑嘌啉等。局部可外搽10％-15％尿素脂或0．05％維牛素A酸軟膏等。此外，還要注意適當(dāng)休息，給予高蛋白、高維生素飲食。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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