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皮膚鈣質(zhì)沉著癥

  
疾病名稱(英文) calcinosis cutis
拚音 PIFUGAIZHICHENZHUOZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 皮膚科疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 皮膚鈣質(zhì)沉著癥(calcinosis cutis)由鈣質(zhì)沉著于皮膚組織所致,可呈泛發(fā)或局限,可以見到或觸及,或由X線攝片發(fā)現(xiàn)。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 按病因可分以下三型。 1. 特發(fā)性皮膚鈣質(zhì)沉者:原因不明。可分:①泛發(fā)性:真皮、皮下組織及肌肉均有鈣鹽(尤為磷酸鹽)的漸進性沉著,未見局部組織損傷或系統(tǒng)性代謝性缺陷異常。②局限性:鈣鹽沉著于少數(shù)部位,特別在關(guān)節(jié)伸面。③表皮下鈣化結(jié)節(jié)(局灶性結(jié)節(jié)性皮膚鈣化):有時與局限性難于區(qū)分。④腫瘤樣鈣質(zhì)沉著:許多大的腫瘤樣皮膚鈣質(zhì)沉著,常有家族史,并伴有高磷酸鹽血癥。 2. 營養(yǎng)不良性鈣質(zhì)沉著:可以繼發(fā)本癥的病有:①腫瘤:良性的如鈣化性上皮細胞瘤、毛母細胞瘤、脂肪瘤、血管瘤;惡性的如基細胞上皮癌、脂肪肉瘤等。②囊腫:如表皮囊腫、皮脂腺囊腫、包囊蟲性囊腫等。③外傷:如軟組織損傷引起血腫導(dǎo)致的鈣化。④變性:如嬰兒皮下脂肪壞死和彈性假黃。⑤炎癥:如痤瘡、蟲咬、靜脈曲張性潰瘍等非特異性炎癥。⑥感染:如結(jié)核和組織胞漿菌病可引起肺部甚至皮膚鈣質(zhì)沉著。⑦結(jié)締組織病:如皮肌炎和硬皮購,特別是有皮膚鈣質(zhì)沉著、肢端動脈痙攣、指(趾)硬皮病和毛細血管擴張的CRST綜合征。 3. 轉(zhuǎn)移性鈣質(zhì)沉著下列系統(tǒng)性或代謝性改變可繼發(fā)本癥:①高鈣血癥:如甲狀旁腺功能亢進、維生素D或牛奶和鈣攝入過多、癌腫轉(zhuǎn)移所致的廣泛骨質(zhì)破壞、多發(fā)性骨髓瘤、肉樣瘤等。②高磷酸鹽血癥:如甲狀旁腺功能減退、腎小管性酸中毒等。③正常血鈣、血磷酸鹽疾病:如假性甲狀旁腺功能減退。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 組織病理:鈣質(zhì)沉著用HE染色呈無定形或顆粒狀深藍色;用Von-Kossa染色呈黑色。組織化學(xué)染色顯示堿性磷酸酶活性增加,周圍有異物巨細胞的慢性炎性浸潤,汗腺亦有鈣化。在表皮下鈣化結(jié)節(jié)中,鈣質(zhì)一般沉積存表皮淺層,亦可達真皮深層,呈不規(guī)則顆粒及球狀,偶或成巢,周圍有異物巨細胞的炎性反應(yīng),表皮可呈疣狀,棘層增厚,其中可見鈣質(zhì)顆粒,腫瘤樣鈣質(zhì)沉著顯示真皮和皮下有大塊鈣質(zhì)沉積,周圍有纖維包膜和小梁,其外有異物反應(yīng)。在營養(yǎng)不良性鈣質(zhì)沉著中,鈣常沉積于原發(fā)疾病所致的膠原或脂肪組織變性處。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 診斷:若考慮特發(fā)性皮膚鈣質(zhì)沉著,應(yīng)仔細尋找各種潛在的伴發(fā)疾病,以排除營養(yǎng)不良性或轉(zhuǎn)移性鈣質(zhì)沉著。當(dāng)患者血清鈣或磷測定值異常時,需行腎功能和X線齒槽薄板骨攝片檢查,如后者有異常則提示有甲狀旁腺功能亢進。所有高血鈣思者(除牛奶-堿綜合征外),常有高尿鈣排出;飲食史、堿中毒及氮質(zhì)血癥是此病特征。當(dāng)有高磷酸血癥反陽性家族史,而無其他異常,提示腫瘤樣鈣質(zhì)沉著,需檢查視網(wǎng)膜有無血管樣條紋,以排除彈性假黃瘤。當(dāng)患者血鈣、磷、腎功能和x線骨攝片均無異常時,需排除結(jié)締組織疾病。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 損害為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊或腫瘤狀,色帶紫紅,質(zhì)堅如石,好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附近,其次為軀干或頭頸部,亦有單發(fā)于陰囊者。在營養(yǎng)不良性型中,鈣沉著于原發(fā)病變處;在轉(zhuǎn)移性型中鈣沉著于肘、腋、腘窩和髂骨等處。晚期可潰破排出白堊變樣內(nèi)容物。在表皮下鈣化結(jié)節(jié)中,損害可為單個或數(shù)個,直徑小于1cm的隆起結(jié)節(jié),質(zhì)堅實,表面光滑或疣狀,多發(fā)生于頭、頸或四肢外側(cè),呈皮色、白色或黃白色有的外繞紅暈,淺表,能移動,常見于兒童或青年。少數(shù)患者出生時即有,在腫瘤樣鈣質(zhì)沉著中,近關(guān)節(jié)處出現(xiàn)較大鈣化性腫塊,在1-2年內(nèi)可達橘子大,向下伸入筋膜并與之粘連。
體檢
電診斷
影像診斷 X線攝片有助于確定病變范圍及骨和血管有無鈣化。
實驗室診斷 包括測定血清酶、肌酸、肌酐、血鈣、磷、堿性磷酸酶和尿鈣排出量,并作有關(guān)的免疫學(xué)測定以發(fā)現(xiàn)有元結(jié)締組織病存在。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 特發(fā)性皮膚鈣質(zhì)沉著可試用低鈣及含酸性和磷酸鹽的飲食治療。腫瘤樣鈣質(zhì)沉著和表皮下鈣化結(jié)節(jié)損害較少時,可考慮手術(shù)切除。絡(luò)合劑的療效不肯定,營養(yǎng)不良性和轉(zhuǎn)移性鈣質(zhì)沉著的治療應(yīng)以原發(fā)病為主,結(jié)合相應(yīng)對癥處理。經(jīng)乙二磷酸二鈉對泛發(fā)性皮膚鈣質(zhì)沉著和進行性骨化性肌炎有效。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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