| 疾病名稱（英文) | acrodermatitis enteropathica |
| 拚音 | CHANGBINGXINGZHIDUANPIYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腸病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)為嬰幼兒少見的但危害較嚴(yán)重的遺傳性疾病。以腔口周圍，肢體末端特征性皮疹、脫毛、腹瀉為主要表現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 可能是一種常染色體隱性基因起作用。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 患者血漿中鋅的濃度降低，補給鋅后可治愈本病。本病可能是由于患者體內(nèi)寡肽與攝入的鋅結(jié)合成難溶性復(fù)合物，因而使代謝所需的鋅缺少所致。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 臨床癥狀典型者，不難診斷。 |
| 發(fā)病 | 起病時間一般在出生后9個月左右，發(fā)病緩慢。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 原發(fā)損害為紅斑，其上有水皰、大皰或膿皰。水皰很快破潰，形成糜爛、結(jié)痂性斑，邊界鮮明。有時隨著紅斑逐漸消退可有脫屑，似銀屑病樣表現(xiàn)。損害成簇對稱分布在口、耳、眼、鼻、肛門、外生殖器等腔口周圍及手、足、肘、膝和肢體末端部位，較少累及軀體。皮損波及甲溝時常使甲營養(yǎng)不良并脫落。�？砂榘l(fā)白色念珠菌感染。粘膜損害可與皮損同時發(fā)生，口腔粘膜表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上的白色斑點，如鵝口瘡樣，口唇有鱗屑及裂隙；常有結(jié)膜炎、瞼緣炎及角膜混濁；頭發(fā)、眉毛、睫毛部分或全部脫落，毛發(fā)色暗黃而細(xì)軟。腹瀉和皮疹的嚴(yán)重度往往平行，并可伴胃納差、腹脹等其他消化道癥狀。患兒易哭、不安，病情嚴(yán)重者有惡病質(zhì)、貧血、表情淡漠、發(fā)育遲緩，常易并發(fā)細(xì)菌或真菌感染，如不及時治療可致死亡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 約有一半左右患者可伴發(fā)念珠菌病，故應(yīng)與泛發(fā)性念珠菌病鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病可用雙碘羥基喹啉治療，但需較長療程才能鞏固療效。長期用此藥可致視神經(jīng)萎縮、頭痛、脫發(fā)、發(fā)熱、粒細(xì)胞減少及周圍神經(jīng)炎等不良反應(yīng)。近年來用鋅劑治療，獲得較好療效，不良反應(yīng)小。皮損如有念珠菌感染，可外用制霉菌素制劑。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
