| 疾病名稱（英文) | cerebrovascular reticulosarcoma |
| 拚音 | NAOXUEGUANWANGZHUANGXIBAOLIU |
| 別名 | 成血管細(xì)胞瘤 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，為真性血管性腫瘤，良性。此瘤來源于中胚葉細(xì)胞的殘余。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 20—40歲成人多見，男多于女，部分病例有家族史。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 好發(fā)于小腦半球，偶見于幕上或腦干等部位，本腫瘤血供豐富，呈紅色或紫紅色，與腦實質(zhì)有明顯分界，常有腦表面的大血管直接供血，致使其外觀似動靜脈畸型。腫瘤分囊性和實質(zhì)性兩種，前者約占80％，多為單囊性，內(nèi)含草黃色至黃褐色液體，量自10—100mI不等，放置后可自行凝固，囊壁上有腫瘤結(jié)節(jié)，為腫瘤主體。有時需仔細(xì)檢查方可發(fā)現(xiàn)。實質(zhì)性腫瘤，質(zhì)軟，供血更為豐富，一般呈紫紅色，可有灶性出血。偶為多發(fā)。顯微鏡下見腫瘤實體部分由兩種成分組成，一種為血管結(jié)構(gòu)，一種是細(xì)胞結(jié)構(gòu)。血管結(jié)構(gòu)為大小不等致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)，細(xì)胞成分為血管內(nèi)膜細(xì)胞，呈團塊狀、網(wǎng)狀或彌散分布，胞體較小呈長梭形或三角形。普通蘇木精-伊紅染色顯示腦漿大而透明，呈泡沫狀，核染色較深，有時形成巨大型核。血管壁及出血灶周圍可見有吞噬含鐵血黃素的細(xì)胞。細(xì)胞分化良好，很少見到核分裂。腫瘤內(nèi)含有多量嗜銀網(wǎng)織纖維。很少有鈣化。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤可分為毛細(xì)血管型(以毛細(xì)血管為主)，細(xì)胞型(以內(nèi)膜細(xì)胞為主)和海綿型(具有不同直徑的血管和血竇)。也有人將其分為幼弱型、移行型和透明細(xì)胞型。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 病程長短不一，實質(zhì)性者生長緩慢，可達數(shù)年甚至更長，囊性者則病史較短，數(shù)周或數(shù)月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，腫瘤位于幕下者常有眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)等小腦體征，有時尚有強迫頭位、腦神經(jīng)或延髓損害癥狀。腫瘤位于幕上時，則與其他大腦半球良性腫瘤的表現(xiàn)相似。少數(shù)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤病人伴有視網(wǎng)膜血管瘤稱為von Hippel-Lindau瘤，還可伴有肝、腎、胰囊腫或血管痛�；虬榘l(fā)血紅細(xì)胞增多癥。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 全切除后很少復(fù)發(fā)。多發(fā)及合并內(nèi)臟囊腫或血管瘤者，預(yù)后較差。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療應(yīng)手術(shù)切除,對少數(shù)實質(zhì)性腫瘤應(yīng)爭取全切除，但如腫瘤靠近腦干且由腦干血管供血時，則需慎重。囊性腫瘤只切除囊壁結(jié)節(jié)，就可獲得良好結(jié)果。未能全切的病例可作放射治療或γ刀治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
