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先天性頸部瘺管

  
疾病名稱(英文) congenital cervical fistula
拚音 XIANTIANXINGJINGBULOUGUAN
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 先天性疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 先天性頸部瘺管是胎兒在發(fā)育過程中,第一和第二鰓裂未閉形成的頸部瘺管。兩者又稱鰓源性瘺管與囊腫(branchiogenicfistulaandcyst )。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理 鰓裂和鰓囊合稱鰓器,除第一鰓囊上部和第一鰓裂將分別形成咽鼓管、鼓室和外耳道外,在第3—7周后,其他鰓裂和鰓囊均應(yīng)閉合消失,第一鰓裂的閉合線起自下頜骨中下方,沿下頜角上達(dá)外耳道;第二鰓裂的閉合線從胸鎖乳突肌下端開始沿其前緣上行止于扁體窩。第一、二鰓裂和鰓囊未閉形成瘺管,如頭尾端雖閉合,而中間殘留上皮則形成囊腫。來自鰓裂的瘺管內(nèi)襯有復(fù)層鱗狀上皮,源起鰓囊的瘺管表面覆蓋柱狀纖毛上皮。
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 第一鰓裂未閉所形成的瘺管長短不一,開口有大有小,兩口之一或成一端。瘺管短的只達(dá)頰部。瘺管如與鰓囊溝通,可與咽鼓管平行深入鼻咽腔。因面神經(jīng)通過第二鰓弓衍生組織中的莖乳孔出顳骨,第一鰓裂形成的瘺管可與面神經(jīng)十分接近,手術(shù)不當(dāng),極易損傷面神經(jīng)。頸部瘺管的主要表現(xiàn)是從瘺孔內(nèi)溢出粘性分泌物。瘺孔多在下頜角下方和外耳道。觸診?蓚兊脳l索狀瘺管。第一鰓器囊腫的位置多在耳垂至下頜角范圍,囊腫呈球形,不與皮膚粘連。
第二鰓器瘺管的外孔多在胸鎖乳突肌前緣下1/3處,位居頸深筋膜淺層的深面,頸動脈鞘之上,井沿莖突舌骨肌和二腹肌后腹之下,頸內(nèi)外動脈之間,迷走和舌下神經(jīng)之前上行達(dá)咽。第二鰓器瘺管兩端皆有瘺孔,進(jìn)食的液體可自咽部瘺孔進(jìn)入瘺管,從頸部瘺孔溢出,如一頸瘺孔或頸瘺孔粘連閉塞,則進(jìn)入液體可自咽瘺孔返流,嗆入氣管,發(fā)生咳嗽、聲嘶等癥狀。由于瘺管與迷走神經(jīng)相鄰,壓迫瘺管會出現(xiàn)出汗、昏厥、面色蒼白和脈率緩慢等迷走反應(yīng)的癥狀。第二鰓器囊腫可在胸骨上切跡到下頜角水平,沿胸鎖乳突肌前緣的任一部位,為無痛性囊性球體。囊腫體大可壓迫交感神經(jīng),產(chǎn)生Horner征。有的病兒臨床表現(xiàn)很似咽后膿腫,尤其是囊腫向喉咽壁潰破時(shí),可形成經(jīng)久不愈的膿腔,并易潴留乳汁或其他食物,常混同膿性囊液返流入氣管內(nèi),繼發(fā)肺部嚴(yán)重感染而死亡。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 先天性頸部瘺管和囊腫的主要治療措施是手術(shù)摘除。由于瘺管十分鄰近面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、頸部大血管和耳道,加上繼發(fā)感染所造成的相互粘連,常使手術(shù)十分困難,稍有不慎,易致面癱、聲嘶(聲帶麻痹)、大血管(頸動脈)破裂和耳道閉鎖等并發(fā)癥。頸部先天性瘺管可能延伸很長,為充分顯露瘺管,沿瘺管切皮太長,宜問隔一段距離作橫形垂直瘺管的皮膚切口,以減少頸部形成過長的瘢痕組織,不僅少影響美觀,并可避免瘢痕牽連,妨礙頸部運(yùn)動。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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