C 4 是補(bǔ)體傳統(tǒng)途徑（CP)活化中的一個(gè)早期成分，由α、β、γ3條肽鏈經(jīng)二硫鍵連接而成，分子量200kD，為β1 球蛋白，合成于肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞中，經(jīng)兩次細(xì)胞內(nèi)蛋白酶解形成分泌型C4（C4s)，分泌于細(xì)胞外，再次酶解后成為血漿型C4（C 4p)，二者溶血活性相等。在Mg 離子存在下，C1使C4的a鏈裂解成C4a 和C4b，C4a 為一弱過(guò)敏毒素，C4b 大部分游離于液相中，無(wú)活性，與gydjdsj.org.cn免疫復(fù)合物（IC) 或靶細(xì)胞膜結(jié)合的C4b則與C 2a形成了C4b2a（C3 轉(zhuǎn)換酶)在C 4b2a作用下，C 3開(kāi)始裂解，在激活補(bǔ)體，促進(jìn)吞噬，防止IC 沉淀和中和病毒方面，C 4 起著一定作用。常用方法有速率散射濁度法、單向免疫擴(kuò)散法（SID)、ELISA 法檢測(cè)患者血清或其他體液中C4含量。
參考值：
血清：0．1～0．4g／L （速率散射濁度法)；0．553 ±0．109g／L （SID)
臨床意義
傳染病、組織損傷和急性炎癥的早期， 血清C4 含量可因合成增加而升高， 可能是一種急性時(shí)相反應(yīng)（參見(jiàn)補(bǔ)體C3含量測(cè)定)，特別是多發(fā)性骨髓瘤C4 水平可高出正常人8 倍之多。其降低原因亦同于C3，應(yīng)當(dāng)注意的是在補(bǔ)體成分的遺傳性缺損中，以C1r、C1s、C4及C2的缺損為多見(jiàn)，已發(fā)現(xiàn)由于C4的兩個(gè)基因座位：C4A、C4B表現(xiàn)出高度的多態(tài)性，而出現(xiàn)了30 余種同種異型，這對(duì)于醫(yī)學(xué)研究某些相關(guān)疾病的發(fā)生和發(fā)展有重要意義。臨床上，C4的遺傳缺損可引起全身性SLE、腎小球腎炎、反復(fù)感染以及自身免疫性慢活肝。在病程活動(dòng)期時(shí)，C4水平更呈顯著降低，尤其是SL E ，降低早于其他補(bǔ)體成分，回升晚于其他成分。對(duì)狼瘡性腎炎和非狼瘡性腎炎， 前C 4 降低，后者多數(shù)正常。此外還見(jiàn)于胰島素依賴(lài)性糖尿病、多發(fā)性硬化、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、良性復(fù)發(fā)性血尿、IgA 腎病、Henoch－Schonlein紫癜、亞急性硬化性全腦炎、IgA 遺傳性缺乏癥、麻風(fēng)病等多種疾病。
