C3是由α和β兩條肽鏈通過二硫鍵連結(jié)組成,為β1球蛋白,沉降系數(shù)9.5s,分子量180kD ,含糖量約占2.2%, 是血清中含量最多的補(bǔ)體成分,約占總補(bǔ)體含量的1/3以上,在補(bǔ)體系統(tǒng)激活過程中,無論是經(jīng)傳統(tǒng)途徑還是旁路途徑, 均需C3活化后,才能推進(jìn)后續(xù)補(bǔ)體成分(C 5~C9) 的連鎖反應(yīng),因此,它在兩條激活途徑中起關(guān)鍵作用。C3主要在肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞被合成分泌少量由巨噬細(xì)胞和單核細(xì)胞合成。生理情況下,體液中或組織炎癥部位存在的蛋白水解酶,極為緩慢裂解著C3,持續(xù)產(chǎn)生少量的C3b 和C3轉(zhuǎn)化酶(C3bB),一般可被I 因子、H 因子迅速滅活,故并不激活補(bǔ)體系統(tǒng),一旦C3被激活物質(zhì)(中毒素、脂多糖等)激活時(shí),C3b又可在B 因子、D 因子作用下合成新的C3bBb 并進(jìn)一步使C 3 激活,裂解、釋放許多生物學(xué)活性片段, 其結(jié)果可表現(xiàn)為增強(qiáng)機(jī)體的防御能力,亦可出現(xiàn)引起疾病的免疫病理作用。常用檢測血清等其他體液的C3 含量方法有速率散射濁度法、單向免疫擴(kuò)散法(SID)。
參考值:
血清:0.50 ~0.90g/L(速率散射濁度法);0.60 ~1.64g/L(單向免疫擴(kuò)散法)
臨床意義
C3 的增多與gydjdsj.org.cn減少基本與總補(bǔ)體活性所述相似,但更為敏感。在機(jī)體組織損傷和急性炎癥時(shí),常增高或?yàn)檎#?如菌血癥、肺炎、扁桃腺炎、結(jié)核、傷寒、麻疹、流腦等;腫瘤患者,尤以肝癌,血清C3 含量升高更為顯著,但胰腺癌晚期與隱性淋巴細(xì)胞白血病則呈降低趨勢。
C3 含量降低可見于以下原因:
① 補(bǔ)體成分消耗增加;如血清病、鏈球菌感染后的腎小球腎炎、全身性SLE 、冷球蛋白血癥、自身免疫性溶血性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、器官移植后的排斥反應(yīng)。
② 補(bǔ)體大量丟失:多見于腎病綜合征或大面積燒傷、外傷、手術(shù)等。
③ 補(bǔ)體合成不足:主要為肝病患者,如肝硬化、慢性活動(dòng)性肝炎和急性肝炎的重癥病例。補(bǔ)體成分缺陷多具遺傳特點(diǎn),C3及C3調(diào)控因子(C3bINA)的缺損雖然少見,但是倘若發(fā)生,將可引起危及生命的感染。