四、彌漫性膜性增生性腎小球腎炎

　　彌漫性膜性增生性腎小球腎炎（diffuse membranoproliferative glomerulonephritis)又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（mesangiocapillary glomerulonephritis)，其病變特點(diǎn)為彌漫性腎小球毛細(xì)血管壁增厚和系膜增生。各種年齡都可發(fā)病，但多見于青年和中年人。起病緩慢，是一種慢性進(jìn)行性疾病。早期癥狀不明顯，臨床癥狀表現(xiàn)不一，常有血尿、蛋白尿。約半數(shù)起病時(shí)即表現(xiàn)為腎病綜合征，并常有高血壓和腎功能不全。有些病人的血清補(bǔ)體降低，故又稱為低補(bǔ)體血癥性腎小球腎炎（hypocomplementemic glomerulonephritis)。

　　病理變化

　　腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。系膜區(qū)增寬，其間常有數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。增生的系膜組織逐漸向周圍毛細(xì)血管伸展，侵入毛細(xì)血管基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管壁增厚，管腔狹窄（圖12-13)。應(yīng)用銀染法可見增厚的毛細(xì)血管壁呈車軌狀或分層狀。由于系膜增生，系膜區(qū)增寬，使毛細(xì)血管叢呈分葉狀。嚴(yán)重時(shí)可使軸心處呈結(jié)節(jié)狀。病變繼續(xù)發(fā)展，增生的系膜組織可環(huán)繞全部毛細(xì)血管壁，使管壁顯著增厚，管腔狹小甚至阻塞。有時(shí)部分腎小球內(nèi)可有新月體形成。晚期，系膜及腎小球纖維化、硬化，整個(gè)腎小球形成無結(jié)構(gòu)的玻璃樣小團(tuán)。相應(yīng)的腎小管萎縮，間質(zhì)纖維組織增生，有多數(shù)淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)。

圖12-13 膜性增生性腎小球腎炎

腎小球系膜細(xì)胞增多，增生的系膜組織侵犯毛細(xì)血管，毛細(xì)血管壁增厚，腔狹小，腎小球叢呈分葉狀 ×448

　　電鏡觀察可見腎小球系膜增生，毛細(xì)血管基底膜不規(guī)則增厚。增生的系膜組織沿毛細(xì)血管基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間向毛細(xì)血管周圍部分伸展，甚至環(huán)繞全部毛細(xì)血管壁，使毛細(xì)血管壁增厚。腎小球內(nèi)有大量電子致密物沉積。根據(jù)沉積物的部位，可將膜性增生性腎小球腎炎分為3型：

　�、裥碗娮又旅芪锍练e在腎小球基底膜內(nèi)側(cè)，內(nèi)皮細(xì)胞下，大小不等，常聚積成大團(tuán)塊狀（圖12-14，圖12-15)。系膜內(nèi)和上皮細(xì)胞下偶然也可見有少量小而不規(guī)則的沉積物。

圖12-14 膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型示意圖

腎小球系膜增生并侵入周圍毛細(xì)血管，血管壁增厚，基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細(xì)胞下有電子致密沉積物

圖12-15 膜性增生性腎小球腎炎 Ⅰ型

腎小球毛細(xì)血管基底膜內(nèi)側(cè)，內(nèi)皮細(xì)胞下電子致密沉積物，部分上皮細(xì)胞足突消失 ×20000

　�、蛐湍I小球毛細(xì)血管基底膜不規(guī)則增厚。在基底膜致密層內(nèi)有高電子密度的粗大呈帶狀的沉積物（圖12-16)。故這型腎炎又稱為致密沉積物性腎小球腎炎或致密沉積物病。

圖12-16 膜性增生性腎小球腎炎 Ⅱ型示意圖

腎小球系膜增生并侵入周圍毛細(xì)血管，血管壁增厚，毛細(xì)血管基底膜致密層內(nèi)有高電子密度致密沉積物，粗大呈帶狀

　�、笮湍I小球毛細(xì)血管基底膜內(nèi)皮細(xì)胞下和上皮細(xì)胞下都有電子致密物沉積，并可伴有基底膜斷裂。

　　免疫熒光檢查，Ⅰ型顯示IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管和系膜區(qū)內(nèi)呈顆粒狀熒光，有時(shí)也有少量C1q，C4及C2。Ⅱ型時(shí)主要有大量C3沉積，一般無其他早期的補(bǔ)體成分和免疫球蛋白�？赡苷f明在這種腎炎的發(fā)病中，補(bǔ)體主要通過替代途徑激活。

　　臨床病理聯(lián)系

　　腎小球內(nèi)大量C3沉積，說明腎炎發(fā)病過程中大量補(bǔ)體被消耗，故病人血清補(bǔ)體降低。

　　早期病變主要在系膜，血管壁變化較輕，癥狀不明顯，或僅有輕度蛋白尿或血尿。病變逐漸發(fā)展侵犯毛細(xì)血管壁可引起腎病綜合征。晚期，系膜硬化，腎小球毛細(xì)血管腔狹小或阻塞，腎小球纖維化，腎小球血流減少，可導(dǎo)致高血壓和腎功能不全。

　　結(jié)局

　　病變?yōu)槁�性進(jìn)行性，病程長(zhǎng)，對(duì)激素或免疫抑制劑治療效果短暫或不明顯，可逐漸發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。約50％的病人在10年內(nèi)發(fā)生慢性腎功能衰竭。腎移植后復(fù)發(fā)率也較高，尤其是Ⅱ型膜性增生性腎炎預(yù)后更差。

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