七、局灶性節(jié)段性腎小球硬化

　　局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomeralosclerosis)病變?yōu)榫衷钚�，�?jié)段性，僅累及少數(shù)或部分腎小球。病變的腎小球毛細(xì)血管叢呈節(jié)段性硬化，是引起腎病綜合征常見的原因之一。多見于兒童和青年人。此型腎炎病變?yōu)檫M(jìn)行性，病人對激素治療效果不理想。多繼續(xù)發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。

　　病理變化

　　病變?yōu)榫衷钚裕鶑哪I皮質(zhì)深部近髓質(zhì)部分的少數(shù)腎小球開始。早期僅少數(shù)腎小球受累，其他腎小球無明顯病變或病變輕微。病變的腎小球毛細(xì)血管叢的部分毛細(xì)血管萎陷，系膜增寬、硬化、玻璃樣變（圖12-21)。系膜內(nèi)和毛細(xì)血管內(nèi)常有脂滴和玻璃樣物質(zhì)沉積。有時可見吞噬脂類的泡沫細(xì)胞聚積。電鏡下可見硬化部分毛細(xì)血管基底膜皺縮，厚薄不均勻。其間可見電子致密物和脂滴沉積。上皮細(xì)胞足突消失。免疫熒光檢查可見病變腎小球內(nèi)有免疫球蛋白和補體沉積，主要為IgM和C3。

圖12-21 局灶性節(jié)段性腎小球硬化

腎小球毛細(xì)血管叢的一段硬化，玻璃樣變 ×350

　　病變繼續(xù)發(fā)展，受累的腎小球逐漸增多。有些腎小球毛細(xì)血管叢可全部纖維化、硬化、玻璃樣變（球性硬化)。相應(yīng)的腎小管也萎縮、纖維化。腎間質(zhì)纖維組織增生，有少量淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，有時并可見泡沫細(xì)胞聚積。晚期，大量腎小球硬化可發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎而導(dǎo)致腎功能不全。

　　臨床病理聯(lián)系和結(jié)局

　　局灶性節(jié)段性腎小球硬化病人約80％表現(xiàn)為腎病綜合征。但與一般腎病綜合征不同，其中約2/3同時伴有血尿，并常有高血壓。大量蛋白尿，多為非選擇性。病人對激素治療效果不好，有效率僅為20％～30％。病變?yōu)檫M(jìn)行性，常繼續(xù)發(fā)展，可導(dǎo)致腎功能不全。一般兒童預(yù)后比成年人好。

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