二、彌漫性系膜增生性腎小球腎炎

　　彌漫性系膜增生性腎不球腎炎（diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis)的病變特點(diǎn)為彌漫性腎小球系膜增生。多見(jiàn)于青少年，我國(guó)及東方國(guó)家比西方國(guó)家多見(jiàn)。本病可為原發(fā)性，也可在一些全身性疾病時(shí)發(fā)生，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜等。有些遷延性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病變持續(xù)不退，可表現(xiàn)為系膜增生性腎小球腎炎。臨床可表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿或蛋白尿，或兩者兼有。少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征。

　　病理變化

　　主要病變?yōu)槟I小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，系膜區(qū)增寬（圖12-10，圖12-11)。毛細(xì)血管壁無(wú)明顯變化，管腔通暢。系膜內(nèi)可有少數(shù)單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。病變嚴(yán)重者可引起系膜硬化。

圖12-10 彌漫性系膜增生性腎小球腎炎

腎小球系膜區(qū)略增寬，系膜細(xì)胞數(shù)量增多 ×448

圖12-11正常腎小球毛細(xì)血管及系膜增生性腎小球腎炎示意圖

1．正常腎小球毛細(xì)血管及系膜示意圖 2．系膜增生性腎小球腎炎示系膜增生

　　電子顯微鏡檢查可見(jiàn)除腎小球系膜增生外，系膜內(nèi)并有電子致密物沉積。有時(shí)腎小球基底膜表面上皮細(xì)胞下、內(nèi)皮細(xì)胞下也可見(jiàn)小形致密沉積物。

　　免疫熒光法檢查顯示，系膜區(qū)內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積，主要為IgM，有時(shí)可同時(shí)伴有C3沉積。有些病例系膜區(qū)內(nèi)免疫復(fù)合物主要為IgG、IgA及C3。

　　臨床病理聯(lián)系

　　病變主要累及系膜，早期癥狀多不明顯，僅有輕度蛋白尿或復(fù)發(fā)性血尿，容易被忽略。系膜內(nèi)沉積的免疫復(fù)合物與臨床癥狀有一定聯(lián)系。有IgM沉積的病人多表現(xiàn)為腎病綜合征。同時(shí)有IgG、IgA及C3沉積者多伴有血尿。

　　結(jié)局

　　一般病變可及時(shí)消退，預(yù)后較好。有時(shí)病變可持續(xù)2～3年，以后仍可消退。部分病人病變嚴(yán)重，不能及時(shí)消退，繼續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致系膜硬化和腎小球硬化。晚期可發(fā)展為硬化性腎小球腎炎和慢性腎功能不全。

　　彌漫性新月體性腎小球腎炎（diffuse crecsentic glomerulonephritis)又稱毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎（extracapillary glomerulonephritis)，比較少見(jiàn)，大多見(jiàn)于青年人和中年人，兒童與老年人也可發(fā)生，但較少見(jiàn)。病變特點(diǎn)為腎小球內(nèi)有大量新月體形成。病變嚴(yán)重，進(jìn)展很快。主要癥狀為血尿，并迅速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、高血壓和氮質(zhì)血癥。如不采取措施，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生腎功能衰竭，死于尿毒癥，故又稱快速進(jìn)行性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis)。這種腎炎可與其他腎小球疾病伴發(fā)，如嚴(yán)重的毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎綜合征（Goodpasture綜合征)或系統(tǒng)性紅斑狼瘡，過(guò)敏性紫癜等。但多數(shù)原因不明，為原發(fā)性。

　　病理變化

　　病變?yōu)閺浡�性。鏡下可見(jiàn)大部分腎小球內(nèi)有新月體形成。新月體主要由腎小球上皮細(xì)胞增生和滲出的單核細(xì)胞組成。腎小球上皮細(xì)胞主要是壁層上皮細(xì)胞增生顯著，堆積成層，在腎球囊內(nèi)毛細(xì)血管叢周圍呈新月形或環(huán)狀，故稱為新月體或環(huán)狀體（圖12-12)。新月體形成很快，可在發(fā)病后數(shù)日內(nèi)形成。增生的上皮細(xì)胞間可見(jiàn)紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和纖維素性滲出物。有時(shí)可見(jiàn)球叢毛細(xì)血管發(fā)生纖維素樣壞死和出血。腎球囊內(nèi)的纖維蛋白可刺激上皮細(xì)胞增生，是促使新月體形成的原因。系膜和內(nèi)皮細(xì)胞也增生，但一般程度較輕。早期新月體主要由增生的上皮細(xì)胞和單核細(xì)胞組成，稱為細(xì)胞性新月體。新月體內(nèi)增生的上皮細(xì)胞之間逐漸出現(xiàn)新生的纖維細(xì)胞，以后纖維組織逐漸增多形成纖維－細(xì)胞性新月體。最后新月體內(nèi)的細(xì)胞和滲出物完全由纖維組織替代，成為纖維性新月體。

圖12-12 新月體性腎小球腎炎

腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生，其間有單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)形成新月體，腎球囊腔被阻塞 ×150

　　新月體形成后，一方面壓迫毛細(xì)血管叢，另方面腎球囊增厚與球叢粘連，使腎球囊腔閉塞，腎小球的結(jié)構(gòu)和功能嚴(yán)重破壞，影響血漿從腎小球?yàn)V過(guò)，最后毛細(xì)血管叢萎縮、纖維化，整個(gè)腎小球纖維化玻璃樣變，功能喪失。

　　電鏡下，可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄，有時(shí)在基底膜上、膜內(nèi)或膜下可見(jiàn)電子密度高的沉積物。在增生上皮細(xì)胞形成的新月體內(nèi)，可見(jiàn)纖維蛋白條索。有時(shí)可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管基底膜有裂孔或缺損。血液內(nèi)的紅細(xì)胞和纖維蛋白原可通過(guò)這些缺損進(jìn)入腎球囊，促使腎小球上皮細(xì)胞增生。

　　免疫熒光檢查結(jié)果不一，與致病原因有關(guān)。有些病例在腎小球毛細(xì)血管基底膜下呈現(xiàn)連續(xù)的線形熒光，可能與抗腎小球基底膜性腎炎有關(guān)。有些在腎小球基底膜上呈不規(guī)則的粗顆粒狀熒光，約半數(shù)病例很少或不見(jiàn)熒光陽(yáng)性沉積物。

　　除腎小球病變外，腎小管上皮細(xì)胞常有濁腫和脂肪變，腔內(nèi)有蛋白凝固而形成的透明管型。由于腎小球纖維化，其所屬的腎小管也萎縮消失。間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生，有多數(shù)淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。肉眼觀可見(jiàn)腎體積增大，顏色蒼白，皮質(zhì)內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)散在的點(diǎn)狀出血。

　　臨床病理聯(lián)系

　　快速進(jìn)行性腎小球腎炎病人臨床上多出現(xiàn)血尿、蛋白尿，迅速出現(xiàn)少尿，甚至無(wú)尿和氮質(zhì)血癥。由于這種腎炎常發(fā)生在壞死性腎小球腎炎的基礎(chǔ)上，病變進(jìn)展快，腎小球毛細(xì)血管壞死，基底膜缺損和出血，因此血尿常比較明顯，蛋白尿相對(duì)較輕，水腫不明顯。大量新月體形成后，阻塞腎球囊腔，血漿不能濾過(guò)，故出現(xiàn)少尿甚至無(wú)尿。代謝廢物不能排出，在體內(nèi)潴留引起氮質(zhì)血癥。大量腎單位纖維化，玻璃樣變，腎組織缺血，通過(guò)腎素－血管緊張素的作用，可發(fā)生高血壓。由于病變廣泛，大量代謝產(chǎn)物在體內(nèi)堆積，水電解質(zhì)和酸堿平衡調(diào)節(jié)紊亂，最后可導(dǎo)致腎功能衰竭。

　　結(jié)局

　　快速進(jìn)行性腎小球腎炎，由于病變廣泛，發(fā)展迅速，預(yù)后較差，如不及時(shí)采取措施病人往往于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥。預(yù)后一般與病變的廣泛程度和新月體的數(shù)量有關(guān)。腎內(nèi)80％～90％以上腎小球皆有新月體形成者往往不能恢復(fù)；50％～80％有新月體形成病變程度較輕者進(jìn)展較慢，存留的腎小球可保留部分功能，病人可維持較長(zhǎng)時(shí)間。近年來(lái)應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療、人工腎和腎移植等對(duì)快速進(jìn)行性腎不球腎炎的治療取得了一定的效果。

　　附 肺出血腎炎綜合征

　　肺出血腎炎綜合征（Goodpasture syndrome)的主要病變?yōu)榉纬鲅�合并腎小球腎炎。這種腎炎大都是抗腎小球基底膜抗體引起的新月體性腎小球腎炎，是抗腎小球基底膜抗體引起的腎小球腎炎的典型代表�？鼓I小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血。一般發(fā)病急，常為暴發(fā)性。臨床上主要表現(xiàn)為咯血和快速進(jìn)行性腎功能衰竭。本病較少見(jiàn)，多發(fā)生于青壯年，小兒及老年人較少，男性多于女性。

　　病理變化

　　腎的變化主要表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎。病變輕重不等，輕者早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶性節(jié)段性增生及毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死。病變往往迅速發(fā)展引起大量新月體形成，其間可見(jiàn)單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡下可見(jiàn)毛細(xì)血管基底膜局部破裂，周圍有紅細(xì)胞和纖維蛋白聚集。免疫熒光法檢查可見(jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體沿腎小球毛細(xì)血管基底膜沉積，呈連續(xù)性線形熒光。

　　在肺出血腎炎綜合征的病人中約95％以上可在血液循環(huán)內(nèi)檢出抗腎小球基底膜抗體。這些抗體與肺泡基底膜及腎小管和腎球囊基底膜雹有交叉反應(yīng)。雖然目前認(rèn)為肺出血腎炎綜合征是抗腎小球基底膜抗體引起的自身免疫性疾病，但是促使機(jī)體產(chǎn)生抗腎小球基底膜抗體的原因還不清楚，可能與遺傳素質(zhì)有關(guān)。

　　臨床病理聯(lián)系和結(jié)局

　　病人開始時(shí)往往先有肺部癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，隨后出現(xiàn)腎炎癥狀，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、少尿，常迅速發(fā)展至無(wú)尿、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。病人的預(yù)后與病變范圍有關(guān)。如腎小球新月體形成少于80％，則預(yù)后較好，如不及時(shí)采取措施病人往往死于肺部大出血或腎功能衰竭。近年來(lái)應(yīng)用血漿交換和腎移植治療效果較好。

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