一、彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

　　彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis)病變?yōu)閺浡�，兩�?cè)腎幾乎全部腎小球皆受累。這種腎炎常發(fā)生于感染以后，故有感染后腎小球腎炎之稱。最常見的為A組乙型溶血性鏈球菌感染，其中以12型、4型、1型及49型與腎炎的關(guān)系最為密切。一般發(fā)生在鏈球菌感染后1～3周，是鏈球菌感染引起的變態(tài)反應性疾病，稱為鏈球菌感染后腎炎。除鏈球菌外，其他細菌如葡萄球菌、肺炎球菌和某些病毒及寄生蟲等也可引起這種類型的腎炎。這種腎炎多見于兒童，成人也可發(fā)生，但病變往往比兒童嚴重。一般發(fā)病較急，臨床主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。

　　病理變化

　　病變?yōu)閺浡�，兩�?cè)腎同時受累。病變進展較快，主要變化為腎小球內(nèi)細胞增生。早期，腎小球毛細血管充血，內(nèi)皮細胞和系膜細胞腫脹增生并有少量中性粒細胞浸潤。毛細血管通透性增加，血漿蛋白質(zhì)可以濾過而進入腎球囊。因此，病人的尿液中常有蛋白、紅細胞及白細胞。輕型病人，病變可不再發(fā)展，以后逐漸痊愈；比較嚴重的病例，病變繼續(xù)發(fā)展，腎小球內(nèi)細胞增生加重。增生的細胞主要為系膜細胞和內(nèi)皮細胞。增生細胞壓迫毛細血管，使毛細血管腔狹窄甚至閉塞，腎小球呈缺血狀（圖12-7)。此外，腎小球內(nèi)有多數(shù)炎性細胞浸潤，主要為中性粒細胞，有時并有少數(shù)嗜酸性粒細胞、單核細胞、紅細胞、漿液和纖維素性滲出液。鏡下，腎小球內(nèi)細胞數(shù)量增多，腎小球體積增大。病變嚴重時，毛細血管腔內(nèi)可有血栓形成，毛細血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死。壞死的毛細血管袢破裂出血，大量紅細胞進入腎球囊及腎小管腔內(nèi)，可以引起明顯的血尿。不同的病例病變表現(xiàn)形式可能不同。有的以滲出為主，稱為急性滲出性腎小球腎炎。有些病變嚴重，腎小球毛細血管袢壞死，有大量出血者稱為出血性腎小球腎炎。

圖12-7 彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

腎小球內(nèi)細胞數(shù)量增多，系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生并有少量中性白細胞浸潤，毛血管腔狹窄 ×320

　　上皮細胞一般無明顯增生，少數(shù)嚴重的病例腎小球的壁層和臟層上皮細胞可增生，形成新月體。這種病變?nèi)菀滓鹉I小球纖維化。如數(shù)量少，對功能影響不大。如病變廣泛，可發(fā)展為新月體性腎炎。

　　在電子顯微鏡下可見腎小球系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生腫脹�；啄ず团K層上皮細胞間有致密物質(zhì)沉積。這些沉積物大小不等，有的很大，在基底膜表面呈駝峰狀或小丘狀（圖12-8，圖12-9)。沉積物表面的上皮細胞足突多消失。基底膜變化不明顯有時邊緣稍不規(guī)則。沉積物一般在發(fā)病后幾天就可出現(xiàn)，在4～6周內(nèi)消失。有時基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細胞下和系膜內(nèi)也可見小型沉積物。

圖12-8 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

電鏡下見腎小球毛細血管基底膜表面上皮細胞下有多數(shù)駝峰狀電子致密沉積物 ×5000

圖12-9 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

電鏡下見駝峰狀沉積物位于毛細血管基底膜表面。沉積物表面有上皮細胞覆蓋，上皮細胞足突消失 ×16000

　　免疫熒光法檢查顯示，在腎小球毛細血管壁表面有免疫球蛋白和補體沉積（主要為IgG和C₃)，呈顆粒狀熒光。系膜內(nèi)也可有類似沉積物。

　　腎小球的病變可引起相應的腎小管缺血，腎小管上皮細胞常有濁腫、玻璃樣變和脂肪變等。管腔內(nèi)含有從腎小球濾過的蛋白、紅細胞、白細胞和脫落上皮細胞。這些物質(zhì)在腎小管內(nèi)凝集，形成各種管型，如蛋白管型、透明管型、細胞管型（如紅細胞、白細胞或上皮細胞管型)、顆粒管型。

　　腎間質(zhì)內(nèi)常有不同程度的充血、水腫和少量淋巴細胞、中性粒細胞浸潤。

　　肉眼觀，早期變化不明顯。以后腎輕度或中度腫大、充血、包膜緊張、表面光滑、色較紅，故稱大紅腎。若腎小球毛細血管破裂出血，腎表面及切面可見散在的小出血點如蚤咬狀，稱蚤咬腎。切面可見皮質(zhì)由于炎性水腫而增寬，條紋模糊與髓質(zhì)分界明顯。

　　臨床病理聯(lián)系

　　這種腎炎的主要臨床癥狀為尿的變化，水腫和高血壓。

　　1．尿的變化由于腎小球毛細血管損傷，通透性增加，故常有血尿、蛋白尿、管型尿等。

　�。�1)血尿：血尿�？煞从衬I小球毛細血管損傷的情況。輕度血尿需用顯微鏡才能發(fā)現(xiàn)。嚴重的血尿，肉眼可見尿呈鮮紅色。有時尿中紅細胞溶解，血紅蛋白在酸性尿中轉(zhuǎn)變成酸性血紅素，使尿呈棕紅色。

　　（2)蛋白尿：蛋白尿的程度不同，一般不很嚴重，但少數(shù)病人尿中可有大量蛋白質(zhì)。

　�。�3)管型尿：在腎小管內(nèi)凝集形成的管型隨尿液排出，尿液內(nèi)可出現(xiàn)各種管型，稱為管型尿。

　�。�4)少尿：由于腎小球細胞增生腫脹，壓迫毛細血管，致管腔狹小，腎血流受阻，腎小球濾過率降低，而腎小管再吸收無明顯障礙，可引起少尿，致水鈉在體內(nèi)潴留。嚴重者并可有含氮代謝產(chǎn)物潴留，引起氮質(zhì)血癥。

　　2．水腫病人常有輕度或中度水腫，往往首先出現(xiàn)在級織疏松的部位如眼瞼。水腫的原因主要是由于腎小球濾過減少，而腎小管再吸收功能相對正常，引起水鈉潴留。此外，也可能與變態(tài)反應所引起的全身毛細血管痙攣和通透性增加有關(guān)。

　　3．高血壓病人常有輕至中度高血壓。過去認為這種腎炎時的高血壓與腎小球毛細血管阻塞，腎組織缺血引起腎素分泌增加有關(guān)。但病人血中腎素濃度多在正常范圍之內(nèi)。因此高血壓的主要原因可能與水鈉潴留引起的血量增加有關(guān)。嚴重的高血壓可導致心力衰竭及高血壓性腦病。

　　結(jié)局

　　這種腎炎的預后與年齡和病因有一定關(guān)系。兒童鏈球菌感染后腎小球腎炎的預后很好，95％以上可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀消失，病變消退，完全恢復。少數(shù)病人病變消退較慢，腎小球系膜增生，可持續(xù)數(shù)月甚至1～2年。臨床上，病人常有遷延性蛋白尿和復發(fā)性血尿。有時無明顯癥狀，成為隱匿性腎炎。這種病變大多以后仍可消退，恢復正常。少數(shù)病人（約占1％～2％)臨床癥狀消失，但病變持續(xù)不退，以后癥狀可反復，逐漸發(fā)展為慢性硬化性腎小球腎炎。極少數(shù)病人病變嚴重，發(fā)展較快，同時有明顯的腎球囊上皮細胞增生，形成大量新月體，可發(fā)展為新月體性腎小球腎炎。這些病人常迅速發(fā)生急性腎功能衰竭，預后差。還有極少數(shù)（＜1％)病人病變嚴重，發(fā)展迅速，在短期內(nèi)發(fā)生腎功能衰竭、心力衰竭或高血壓性腦病。

　　一般成人患感染后腎小球腎炎者預后較差，發(fā)生腎功能衰竭和轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎者較多。此外，由其他感染引起的腎炎轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I小球腎炎者，比鏈球菌感染后腎炎轉(zhuǎn)為慢性者多見，預后也較差。

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