概述:
梅尼埃病(Ménière disease)又稱膜迷路積水(labyrinthine hydrops),系內(nèi)耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為主要表現(xiàn)的內(nèi)耳疾病。1861年法國(guó)學(xué)者M(jìn)énière通過尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退,但Ménière報(bào)道的病例實(shí)際上是死于白血病內(nèi)耳出血,而非現(xiàn)在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發(fā)病,青壯年多見。
癥狀表現(xiàn):
典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴。
(一)眩暈(vertigo):特點(diǎn)是突然發(fā)作,劇烈眩暈,呈旋轉(zhuǎn)性,即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn),頭稍動(dòng)即覺眩暈加重。同時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時(shí)或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年,一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。
(二)耳鳴(tinnitus):絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴,但往往未被注意。耳鳴多為低頻音,輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。
(三)耳聾(deafness):早期常不自覺,一般在發(fā)作期可感聽力減退,多為一側(cè)性。病人雖有耳聾但對(duì)高頻音又覺刺耳,甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳,此現(xiàn)象稱重振。在間歇期內(nèi)聽力;謴(fù),但當(dāng)再次發(fā)作聽力又下降,即出現(xiàn)一種特有的聽力波動(dòng)現(xiàn)象。晚期,聽力可呈感音神經(jīng)性聾。
(四)其他:眩暈發(fā)作時(shí)或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。
診斷依據(jù):
(一)前庭功能檢查:臨床上不易看到眩暈發(fā)作的高潮,因來就診時(shí),癥狀、體征多已減輕或消失,如遇發(fā)作期,可查見強(qiáng)弱不等的水平型或水平旋轉(zhuǎn)型自發(fā)性眼震,快相多向健側(cè),但隨病變的強(qiáng)弱,眼震方向可有改變,有時(shí)在某種頭位可加重。昂白(Romberg)試驗(yàn)示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查于反復(fù)發(fā)作后患側(cè)前庭功能可能減退,亦可能表現(xiàn)正;蜻^敏。
(二)聽力檢查:患側(cè)常為感音神經(jīng)性聾,早期聽力以低頻聽力損失為主,屢發(fā)后高頻聽力也隨之下降,晚期則高頻聽力下降明顯;重振(recruitment)現(xiàn)象常是本病特點(diǎn)之一,即患耳響度的增加較聲級(jí)的增加為快。
(三)甘油試驗(yàn):禁食2小時(shí)后,每公斤體重給予50%的甘油3ml,一次服下,服藥前及服藥后每小時(shí)做純音測(cè)聽1次,如為梅尼爾埃病,2~3小時(shí)后?沙霈F(xiàn)聽力提高15dB以上,為陽性,同時(shí)其他癥狀也隨之暫時(shí)改善。陽性有診斷意義,但陰性不排除本病。
(四)耳蝸電圖檢查:-SP/AP比值>40%有臨床意義。
治療:
(一)保守治療 一般采用以調(diào)整植物神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán),解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。發(fā)作期應(yīng)臥床休息,低鹽飲食,少喝水。
(二)手術(shù)療法:對(duì)發(fā)作頻繁、保守治療無效,眩暈影響工作和生活者,可考慮手術(shù)治療。
手術(shù)方法大致分為兩類:①保守性手術(shù) 如內(nèi)淋巴囊切開術(shù)、球囊切開術(shù)等。內(nèi)淋巴囊手術(shù)屬生理性手術(shù),有效率可達(dá)60~80%,是手術(shù)治療的首選方法。②破壞性手術(shù):如迷路切除術(shù)、經(jīng)顱中窩或經(jīng)迷路后前庭神經(jīng)切除術(shù)等,可在淋巴囊手術(shù)無效后酌情施行。
預(yù)防常識(shí):