概述:
Gilbert綜合征(消化內(nèi)科)又稱為體質(zhì)性肝功能不良性黃疸,屬一種較常見的遺傳性非結(jié)合膽紅素血癥,1901年Gilbert首先報(bào)告。Gilbert綜合征臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為長期間歇性輕度黃疸,多無明顯癥狀。Gilbert綜合征為常染色體顯性遺傳性疾病,病人主要為青少年,男性多見。發(fā)病率大約為5%左右。
癥狀表現(xiàn):
1.可無明顯癥狀;2.長期間歇性輕度黃疸;3.部分病例有乏力、消化不良、肝區(qū)不適;4.肝脾無腫大或輕度腫大。
診斷依據(jù):
1.青少年發(fā)病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史;2.慢性反復(fù)發(fā)作性黃疸,疲勞、飲酒、感染或月經(jīng)期黃疸加重。3.苯巴比妥或?qū)吣芸墒裹S疸減輕或消退。4.血清非結(jié)合膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。無顯性或隱性溶血性黃疸;5.肝功能試驗(yàn)、溴磺太鈉試驗(yàn)、肝臟活檢正常。
治療:
治療原則 1.Gilbert綜合征無需特殊治療;2.必要時(shí)可服用苯巴比妥有降低血膽紅素的作用。
用藥原則 膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥口服,有助于血膽紅素的降低。
預(yù)防常識(shí):
Gilbert綜合征的病因,是膽紅素清除能力的減退,可能是肝細(xì)胞攝取膽紅素能力降低,及肝內(nèi)膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性減低。在診斷Gilbert綜合征時(shí),應(yīng)注意與溶血性黃疸、梗阻性黃疸、脂肪肝,酒精中毒、病毒性肝炎、肝硬化、 Dubin-Johnson綜合征等相鑒別。Gilbert綜合征預(yù)后良好,一般無需特殊治療。但應(yīng)避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因并介酒。