概述：
Dubin-Johnson綜合征(消化內(nèi)科)又稱為慢性特發(fā)性黃疸，為遺傳性結(jié)合膽紅素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先報告。Dubin-Johnson綜合征臨床表現(xiàn)特點為長期性或間歇性黃疸。多數(shù)研究表明Dubin-Johnson綜合征血緣相近比率很高，屬常染色體隱性遺傳性疾病，一家可多人發(fā)病，病人是Dubin-Johnson綜合征致病基因的純合子，但也有些病人并無家族史。常見于青年人，世界各地均有病例報告。
癥狀表現(xiàn)：
1.可無明顯癥狀；2.輕中度黃疸、尿色加深；3.右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐；4.黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛。
診斷依據(jù)：
1.青少年發(fā)病，常有家族史；2.慢性反復(fù)發(fā)作性輕中度黃疸、尿色深黃、乏力、肝脾輕微腫大。飲酒、饑餓、過勞、感染或妊娠時加重。3.血清結(jié)合膽紅素輕-中度增高，尿膽紅素陽性；4.溴磺太鈉試驗45分鐘時正�；蛏愿�，120分鐘時潴留顯著，呈雙峰曲線。其他肝功能試驗基本正常； 5.口服膽囊造影不顯影，靜脈膽管造影可顯影，無肝內(nèi)外膽管梗阻；6.肝組織色深呈綠或黑褐色，肝實質(zhì)細(xì)胞內(nèi)明顯的脂褐素顆粒； 7.尿中糞卟琳排泄障礙。
治療：
治療原則 1.Dubin-Johnson綜合征預(yù)后良好，無需特殊治療。2.苯巴比妥有助于降低血膽紅素。
用藥原則 黃疸較深時可加用苯巴比妥口服，有助于血膽紅素的降低。
預(yù)防常識：
Dubin-Johnson綜合征，由于毛細(xì)膽管對有機陰離子的轉(zhuǎn)運障礙，致使結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞向毛細(xì)膽管的運轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，結(jié)果使結(jié)合膽紅素反流入血，血結(jié)合膽紅素水平增高，病人出現(xiàn)黃疸。Dubin-Johnson綜合征診斷并不困難，但應(yīng)與Gilbert綜合征、肝炎、梗阻性黃疸，溶血性黃疸等相鑒別，Dubin-Johnson綜合征經(jīng)過及預(yù)后良好，沒有也無需特殊治療，但要盡量避免黃疸加重的誘因如過度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。
