臨床病程和預后
要評估治療效果是難的，因為常有自發(fā)性改善或消退。甚至于大片的肺門淋巴結病變和廣泛的浸潤都可在幾個月或幾年內消失�？v隔淋巴結病變有時可持續(xù)多年而無變化。有一組研究表明只有肺門淋巴結病變的瑞典病人82%在5年后X線檢查顯示已復原，有肺野陰影而復原的則為57%。另一組研究表明患肺結節(jié)病的白人在9年后有85%恢復，黑人病人則為65%。種族和肺外結節(jié)病對肺結節(jié)病能否恢復的預測是有幫助的：沒有肺外病變的白人恢復率是89.4%；有肺外病變的白人為69.7%；無肺外病變的黑人是76%；有肺外病變的黑人則為46.4%。
有淋巴結病而無肺部疾病X線表現(xiàn)的病人預后較好。結節(jié)病結局良好的最可信的指標是出現(xiàn)結節(jié)性紅斑。
大約10%病人可因眼睛，呼吸系或其他器官的損害而喪失活動能力，但結節(jié)病的死亡率＜3%。最常見的死亡原因是肺纖維化導致心肺衰竭，其次是曲菌病造成的肺出血。
治療
癥狀很少或沒有的病人不需要治療，即使有X線檢查或化驗異常(除非有持續(xù)高鈣血癥)。異常的ACE活性，鎵掃描和其他化驗對判斷癥狀性質是有用的，但是只有檢查結果異常并不說明需要治療。尚無有效藥物可肯定預防肺纖維化。
皮質類固醇可加速消除癥狀，生理紊亂和X線變化。然而從遠期結果來看受治療者和未經治療者之間的差別很少，而且治療停止后常有復發(fā)。皮質類固醇可用于消除嚴重的癥狀(如呼吸困難，關節(jié)痛，發(fā)熱)或肝功能不足，心律不齊，中樞神經系統(tǒng)受累，高鈣血癥，局部用藥不能控制的眼病或致畸形皮膚病。開始劑量可用強的松每天15～20mg口服，或用甲基強的松龍每天10～12mg口服。如要迅速獲得效果可每天口服60mg強的松或48mg甲基強的松龍，但很多病人難以耐受這樣的劑量。有急性病(如嚴重的結節(jié)性紅斑)的病人可能只需幾周治療，但是大部分需要治療的病人是慢性結節(jié)病，需要治療一年或更長時間。每天口服5mg強的松的維持量可以控制癥狀和X線表現(xiàn)，有些病人可能需要一直用藥。皮質類固醇吸入可緩解輕度或中度的呼吸道癥狀。由于50%病例會有復發(fā)，停藥后應每隔2～3個月作臨床或實驗室檢查。
約10%需要治療的病人對皮質類固醇可耐受劑量沒有反應，此時可試用6個月甲氨蝶呤，開始劑量每周口服2.5mg，逐步按每周2.5mg口服增加，直至達到每周口服15mg總量，并需保持白細胞數(shù)＞3000/mm3。使用甲氨蝶呤8周后可減少皮質類固醇，然后經常中斷使用。治療期間應每隔6周檢查血細胞計數(shù)和肝臟的酶。
盡管在頑固的病例中免疫抑制藥常常更有效，然而停藥后常復發(fā)。長期用藥的安全性除了甲氨蝶呤以外其他藥都未證實。神經系統(tǒng)結節(jié)病或其他嚴重的結節(jié)病常需使用免疫抑制藥。羥氯喹200mg口服每日2次對致畸性皮膚病的療效比皮質類固醇更好。視網膜很少受累，但是仍應每6個月作眼科檢查。
